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1、北京京科肝泰医院,肝硬化小知识,肝 硬 化 Cirrhosis of Liver,定 义 Definition 分 类 Classification 发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后 Prognosis,定 义,肝硬化是一种肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。 临床特征： 1、肝功能损害表现 2、门静脉高压表现,
2、病 因,1、病毒性肝炎 6、代谢障碍 2、酒精中毒 7、营养障碍 3、胆汁淤积 8、免疫紊乱 4、循环障碍 9、血吸虫病 5、工业毒物或药物 10、原因不明,病因分类：,病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染,酒精中毒: 摄入乙醇80g/d，10年以上,降低肝对毒物的抵抗力,病因分类,代谢紊乱：,营养障碍：,免疫紊乱,血色病（铁质沉着）,肝豆状核变性（铜沉积）,病因分类：,自身免疫性肝炎,工业毒物或药物： 中毒性肝病,KF环,血吸虫病性肝纤维化 ：,原因不明： 隐源性肝硬化,病因分类：,正常肝脏组织,发 病 机 制,发 病 机 制,1、肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 2、残存肝细胞形成再
3、生结节 3、大量纤维结缔组织增生假小叶形成 4、肝内血循环紊乱，交通支吻合，形成门静脉高压的病理基础,新 近 研 究,肝纤维化主要是肝脏内细胞外基质降解减少、导致其过度沉积的结果。 I、III型胶原沉积为主,降解细胞外基质（ECM）最主要的酶是基质金属蛋白酶系(MMPS）。 其中人型MMP-1、鼠型MMP-13起着主要作用,病 理 分 型,1、小结节性肝硬化： 多为慢性肝炎所致，结节直径35mm；结节大小相仿，纤维间隔较细，假小叶大小一致；B超下：密度不均、锯齿样 -最常见 2、大结节性肝硬化： 多为重症肝炎所致，直径13cm;结节粗大、大小不均，结节由多个小叶构成，纤维间隔宽窄不一，假小叶大
4、小不等；B超下：结节样低密度区易误为肝癌病灶；-最少见 、大小结节混合性肝硬化:大、小结节同时存在 血吸虫病性肝纤维化,病 理 分 类：,大结节性肝硬化 D: 1-3cm 见于肝炎后,小结节性肝硬化 D: 3-5mm 最常见,病 理 分 类：,再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病,大小结节混合性,其他 门体侧枝循环开放 脾肿大 门静脉高压性胃病 肝肺综合征,临 床 表 现,代 偿 期 症状：乏力、纳差、食欲减退，腹部不适、 轻泻 体征：肝脏轻度肿大、稍硬、轻压痛；脾脏 轻度肿大； 检验：肝功能正常或轻度异常；有时与慢性 肝炎无法区别！,失 代 偿 期 症状： 肝功能减退表现： 1、
5、全身表现：消瘦、乏力、萎靡、肝病貌 2、消化道症状：食欲不振、上腹不适、腹胀、黄疸； 3、出血、贫血：鼻、齿龈、皮肤、胃肠出血 4、内分泌异常：雌激素、醛固酮、抗利尿激素增多；雄激素、肾上腺皮质激素减少性征异常、 肝掌、蜘蛛痣、尿少、浮肿、皮肤色素沉着；,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向：,肝功能减退的临床表现：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,1、脾大、脾亢：脾脏长期淤血、脾血窦扩大 2、侧枝循环建立：食道、胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后静脉曲张 3、腹水形成：,门
6、脉 高 压 表现,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,临床表现：失代偿期,门脉高压症,脾大：晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,点击放大,图示腹水形成,1、门静脉压力增高 2、低蛋白血症：血管内胶体渗透压降低 3、淋巴液生成过多回流受阻、外渗入腹腔； 4、激素代谢异常：醛固酮、抗利尿激素增多 5、有效循环血量不足、肾血流量减少：导致 GFR下降；,腹水形成的原理,1、肝脏缩小、质地硬、边缘薄、表面呈结 节状、颗粒状； 2、脾脏肿大、质地韧，-与脾亢程度不成 正比； 3、蜘蛛痣、肝掌、黄疸、浮肿-,体 征,
7、1、血常规：白细胞、血小板减少、贫 2、尿常规：可有尿胆原、胆红素增多 3、肝功能：转氨酶增高 胆固醇酯降低 白蛋白降低、球蛋白增高 胆红素增高 凝血酶原时间延长,辅 助 检 查,4、免疫异常 细胞免疫异常：T淋巴细胞数降低 体液免疫异常:免疫球蛋增高IgG、IgA及自身抗体出现、病毒学指标阳性； 5、腹水检查 漏出液（较多） 并发自发性腹膜炎：透明度降低，比重介于漏出液和渗出液间，白细胞计数增多并发结核性腹膜炎：淋巴细胞增多为主,6、影像学检查 X线检查：食道静脉曲张见虫蚀样或蚯蚓样充盈缺损；胃底静脉曲张见菊花样充盈缺损 CT和MRI：肝左右叶比例失调，肝表面不规则，脾大，腹水 B超：肝脏缩
8、小、回声异常，门静脉增宽,7、内镜检查：食道静脉曲张 8、肝穿刺活检： 细胞学-有无癌细胞； 组织学-有无假小叶形成； 9、腹腔镜：看肝脏、脾脏形态，取活检；,常见并发症,一、上消化道出血 二、肝性脑病 三、各种感染：肺部、胆道、肠道、腹腔 四、肝肾综合症： 特征：自发性氮质血症、稀释性低钠血症、少尿、低尿钠；,五、肝肺综合征 三联征：严重肝病、肺血管扩张和低氧血症 六、原发性肝癌 七、电解质、酸碱平衡紊乱 低钠血症、低钾低氯血症与代谢 性碱中毒,诊 断,1、有关病史：病毒性肝炎、长期饮酒 2、肝功能减退和门静脉高压症的临床表现 3、肝质地坚硬有结节感 4、肝功能试验常有阳性发现 5、肝活组织
9、检查见假小叶形成,鉴 别 诊 断,1、表现为肝大的疾病：慢性肝炎、原发性肝癌 血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫等 2、引起腹水和腹部肿大的疾病：结核性腹膜炎、 缩窄性心包炎 3、肝硬化并发症的鉴别： 上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎胃癌等 肝性脑病：低血糖、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒 肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死,治 疗,无特效治疗方法 一、一般治疗： 1、休息 2、高热量、高维生素、高蛋白质饮食 3、禁用任何损肝药物 4、支持治疗,二、保肝治疗： 无特效药物 1、降酶治疗：肝太乐、甘利欣、肝得健、 联苯双酯- 2、降黄治疗：青黛、茵栀黄、前列腺素E、 3、促进解毒：维生素c
10、、胰岛素+胰高糖素、 氨基酸（思美泰） 4、软化肝脏：秋水仙碱 5、中药：,三、对症处理： 1、上消化道出血的治疗： 禁食、静卧、监护、补充有效血容量 有效止血措施：硬化剂、套扎等,三腔二囊管压迫止血,静脉套扎术止血,静脉套扎止血术后,胃底静脉严重曲张,结节状变,表面见片状红斑,内镜直视下注射硬化剂疗法,内镜直视下注射硬化剂后,硬化治疗后曲张静脉消失,经皮肝曲张静脉栓塞术前,经皮肝曲张静脉栓塞术后,2、肝性脑病的治疗 3、肝肾综合症治疗： 消除诱因； 限制入液量； 扩容、输注蛋白、血浆、低分子右旋糖苷-补充有效循环血量改善肾血流量，扩张肾血管、提高GFR： -多巴胺,4、自发性腹膜炎： 使用抗
11、生素 原则：早期、足量、联合、强效、长程 主要是抗G杆菌 可静脉应用、腹腔内应用等 至少应用2周,5、肝硬化腹水的综合治疗 肝硬化腹水的Arroy分型： 第型： 特点：1、GFR正常 2、尿钠50 mmol/d-钠耐受 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴， 尿量1ml/min-水耐受 机理：腹水的形成是钠摄入过多所致； 临床：为肝硬化腹水初期，轻型、无并发症； 限钠摄入以及卧床休息可缓解；,第型： 特点： 1、GFR正常 2、尿钠10-15 mmol/d-钠耐受差 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴， 尿量1ml/min-水耐受 机理：腹水的形成是醛固酮分泌过多所致； 临床：为中度腹水，病
12、情较重；限钠、排钠 治疗仍有效；,第型： 特点：1、GFR50 ml/min 2、尿钠 10 mmol/d-钠不耐受 3、用5%葡萄糖20 ml/kg静滴， 尿量3 HE1 胰岛素肌肉分解BCAA BCAA与AAA竞争通过血脑屏障， AAA 脑内5-HT 大脑抑制,肝脏病变时,芳香氨基酸分解减少,胰岛素降解减少,促进支链氨基酸进入肌肉组织,芳/支比例增高,使芳香更易 进入脑组织,使脑中假性神 经 递质 增多,支链氨基酸与芳香氨基酸竞争血脑屏障通道,氨基酸代谢失衡,临床表现,取决于： 原有肝病的性质 肝细胞损害的轻重缓急 诱因,临床表现,性格改变,行为失常,理解力减退,记忆力减退,计算力减退,定
13、向力障碍,书写障碍,谵妄和狂躁,昏睡和昏迷,HE的临床分类,急性HE：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能受损，诱因不明显，无门体分流，有脑水肿和颅内压。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状。 慢性HE：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功衰所致。不同程度的肝功能受损、明显PSS，常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因。肝硬化终末期所见肝性脑病起病缓慢、昏迷加深，最后死亡。 亚临床型HE：不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试,HE的临床分期,根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期 I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，
14、扑翼样震颤，EGG多数正常。 II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变。,III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常。 IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常。 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠。,急
15、性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流,原发肝病表现,实验室和其他检查,血氨：慢性HE多，急性多正常 脑电图检查：节律变慢，47次/秒的波或三相波，特异性不强,对亚临床和I期脑病意义不大. 诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。 SEP价值较大 心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字连接试验和符号连接试验 影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩,诊断和鉴别诊断,主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流 精神错乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 明显的肝功能损害或血氨增高 扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心理智能测验可发现亚临床肝性脑病 鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别。,治 疗,一、消除诱因 禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪 及时控制感染及上消化道出血 避免快速和大量、排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调,二、减少肠内有毒物的生成和吸收 饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至4060g/d，以植物蛋白最好。 灌肠或导泻：清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁3060ml导泻 乳果糖灌肠
