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1、周围神经疾病,定义 原发于周围神经系统的 功能或结构的障碍。,周围神经疾病,解剖 周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。,嗅、视神经: 是大脑的直接延伸 伴随的是神经胶质细胞 属于中枢神经系统,解剖,周围神经疾病, 神经细胞 细胞体和细胞突 细胞核和细胞质 树突和轴突,神经纤维：神经元较长的突起 （通常指轴突）连同其外表所 包被的结构 。,神经:神经纤维在周围部聚集在一起形成各种粗细的神经。,周围神经疾病：解剖,周围神经病的基本病理过程,正常,华勒变性,轴突变性,神经元变性,节段性脱髓
2、鞘,周围神经疾病,临床分类 以病变性质: 轴突变性、脱髓鞘等 以起病方式和病程演变：突起、急性、亚急性、慢性、复发性、亚临床 以受损纤维的功能：感觉、运动、自主神经和混合性 以受损神经的分布：单、多数性和多发性神经病,Classification of Peripheral Neuropathy,Genetic Metabolic and endocrine disorders Infectious and post-infectious Toxic Drug-induced Connective tissue disease Cancer-related Unknown cause,刺激性
3、麻痹性 感觉障碍： 疼痛 丧失 运动障碍： 肌痉挛 肌力丧失 自主神经障碍： 高血压 低血压 反射丧失： 早期表现 其它：神经增粗,周围神经疾病症状学,周围神经疾病,辅助检查 电生理 周围神经组织检查 诊断 是否周围神经病 是单、多数性和多发性神经病 病因,原因未明的 面部三叉神经分布区内 有反复发作的阵发性剧痛,定义,三叉神经痛,脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路 (伪突触形成),轻微的触觉刺激即可 通过此“短路”传入中枢,中枢传出的 冲动亦可再通过“短路”转变成传入 冲动,很快叠加,达到阈值以上强度, 遂产生三叉神经痛的发作。,三叉神经痛,病理与机制,三叉神经痛临床表现-1,无预兆的 骤发的
4、 闪电样的 短暂的 剧烈的,发作情况,疼痛,病侧三叉神经分布区某处如犬齿、 舌等特别敏惑,稍加触动即可引起 疼痛发作,这些敏感区称触发点。 饮冷、擅鼻涕、刷牙、洗脸、剃须 等亦可诱发,触发点及其诱发,三叉神经痛临床表现-2,三叉神经痛大多为一侧性 局限于一支或二支 以第二、三支多见,侧别及支别,三叉神经痛临床表现-3,1.因怕疼痛 而不敢洗脸、刷牙、进食、惰绪低落 2.慢性病人可产生营养障碍 如皮肤粗糙、角膜水肿 3.神经系统检查正常,三叉神经痛临床表现-4,主要体征,三叉神经痛的部位及放射,三叉神经痛的部位及放射,典型的原发性三叉神经痛,可根据疼痛 发作部位、性质,触发点的存在,检查 时极少
5、阳性体征等情况以予确诊 鉴别诊断 1.继发性三叉神经痛 发作情 况及特征与原发性三叉肿经 痛相似,但发病年龄较小, 检查体征可有发现感觉 减退,角膜反射迟钝, 听力减弱等阳性体征。 See Neurology Fig 2.牙痛,诊断,三叉神经分布,药物治疗 苯妥英钠、卡马西平、汉桃叶、七叶莲 封闭治疗 周围支封闭、三叉神经半月节封 经皮半月节后射频电凝疗法 细胞刀、-刀 手术治疗 周围支切除 三叉神经 感觉根部分切除 脊束切除 显微血管减压,三叉神经痛 治疗,面 神 经 炎,原因不明的 急性发病的 单侧的 周围性的,定 义,面神经麻痹 (Idiopathic facial palsy) 或贝耳
6、(Bell)麻痹,面 神 经 炎,面神经,病 因,受冷刺激、病毒感染和自主神经功能不稳 神经营养血管收缩缺血 毛细血管扩张组织水肿压迫,面 神 经 炎,早期病理变化为神经水肿 脱髓鞘 轴突变性,病 理,面神经损害临床表现:主要症状为一侧面部表情 肌瘫痪,具体表现为 伤侧额纹消失,不能闭眼,试闭眼时露出白色巩膜 (Bell现象)鼻唇沟变平坦 发笑时口角偏向健侧,不能鼓腮;说话时唾液从口 角漏出 眼轮匝肌瘫痪故角膜反射消失 镫骨肌支以上受损听觉过敏、舌前部味觉丧失 角膜干燥 泌涎困难 外耳道或鼓膜出现疱疹(Hunt综合征),面神经损害临床表现,面 肌 瘫 痪 右 ,面神经损害临床表现,See Cl
7、inical Neurology Fig&Video14.54-57,诊断与鉴别诊断根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断，需与下列疾病鉴别： GBS:多双侧性,对称性肢体瘫痪,CSF蛋白-细胞分离 中耳炎、迷路炎、乳突炎 后颅窝肿瘤或脑膜炎：大多起病慢，其它表现 治疗改善血液循环，减轻神经水肿，促进功能恢复 急性期治疗：尽早用皮质激素、维生素 无环鸟苷 理疗 针刺疗法 保护角膜 手术治疗：面-副或舌下神经吻合术,面神经炎,偏侧面肌痉挛（hemifacial spasm） 为仅一侧面部的不自主阵挛性抽搐。 常见为无明确原因的原发性病例， 也可以是特发性面神经麻痹的暂时性 或永久性后遗症。,偏侧面肌
8、痉挛,定 义,偏侧面肌痉挛,面神经的异位兴奋或伪突触传导引起 面神经进入脑干处被微血管袢压迫 少数病人可由小脑脑桥角肿瘤 或椎动脉瘤引起。,病 因,偏侧面肌痉挛,临床表现 病初多从眼轮匝肌间歇性轻微 颤搐开始，逐渐缓慢地扩散至一侧的 其他面肌，口角部肌肉最易受累， 严重者可累及同侧颈阔肌。 神经系统检查无阳性体征。,临床表现,偏侧面肌痉挛,临床表现,See Clinical Neurology Fig&Video14.58,功能性睑痉挛 Meige综合征： 睑痉挛口下颌 肌张力障碍综合征。 习惯性抽动症 神经精神抑制剂引起面肌运动障碍,鉴别诊断,偏侧面肌痉挛,A型肉毒毒素 用镇静、安定和抗癫痫
9、药治疗 重症可试用50%洒精皮下面神经分支阻滞 茎乳孔的面神经干处注射阻滞 后颅窝微血管减压术,治 疗,偏侧面肌痉挛,格林-巴利综合征,定义:是迅速进展而大多可以恢复的运动性神经 病,主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘， 是由体液和细胞共同介导的自身免疫性疾病，又称 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或Guillain-Barre 综合征。 病因和病理:与免疫有关,主要病理改变 在运动和感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神 经；组织学特征为局限的节段性髓鞘脱失，伴有血管 周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞浸 润。,GBS临床表现 前驱症状 半数病人在发病前数周有感染史 起病形式
10、 呈急性或亚急性 症状和体征 瘫痪：通常有双下肢无力逐渐加重和向上发，累 及上肢及颅神经 感觉障碍：起病时常有主观感觉异常，如麻木、 蚁走感、针刺感和烧灼感，可伴有肌肉酸痛 颅神经障碍：半数以上病例出现颅神经障碍，往 往多为双侧麻痹 植物神经功能障碍：肢体的血管舒缩功能障碍并 不少见，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥,Fisher综合怔：男性，好发38-65岁，眼外肌麻痹，面瘫，小脑共济失调，瞳孔光反射消失。,实验室检查 脑脊液蛋白-细胞分离现象 多数病例脑脊液蛋白含量 增高而细胞数不高；一周内半数正常，第三周明显 电诊断检查 约80%病人有传导速度减慢，以运动传 导速度下降更为明显，但在病
11、程早期可正常 病程及预后 通常在发病1-2周内症状最重，多数在病情稳后2-4周 开始恢复。死亡很少见，主要死因为呼吸麻痹，吸入 性肺炎、肺栓塞、间发感植物神经功能障碍所致。,格林-巴利综合征,诊断依据 病前1-4周有感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫痪 可有颅神经损害 常见脑脊液蛋白-细胞分离现象 肌电图传导速度减慢,格林-巴利综合征,鉴别诊断 多发性神经炎 脊髓灰质炎 钾代谢障碍性瘫痪 多发性肌炎 肉毒中毒,防治 综合治疗与护理 保持呼吸道 通畅，防止继发感染是治疗的 关键 免疫球蛋白 血浆交换治疗 激素治疗 中药冶疗 适当应用神经营养药物,格林-巴利综合征,脊 髓 病,(Spin
12、al cord disease),神经内科 吴军副教授,脊髓的解剖要点：,脊髓的外形,2、脊髓三膜三腔,骨 膜 硬脊膜 蛛网膜 软脊膜,硬膜外腔,硬膜下腔,蛛网膜下腔,3、脊髓节段与脊柱节段的关系,由于脊髓与脊柱在生长发育的速度上不一致，脊柱较脊髓生长的较快而长，因而脊髓的节段与脊柱的节段不一致。,颈髓比相应颈椎高一节椎骨 上、中胸髓比相应胸椎高二节椎骨 下胸髓比相应胸椎高三节椎骨 腰髓平胸10胸12椎骨 骶、尾髓平胸12腰1椎骨,4、脊髓的内部结构要点,整个脊髓的内部结构基本是相同的，在脊髓的横断面上，可见2种不同的组织，灰质和白质。,侧索,脊髓丘脑束纤维排列，由外向内依次是SLTC，皮质脊
13、髓束的纤维也有明确定位关系，同样由外向内依次为为SLTC。,后索,束内纤维按躯体部位呈层状排列，越是来自远端的纤维越靠内侧，因此自内向外依次为SLTC。,5、脊髓不同节段 横贯损害表现,(acute myelitis ),急性脊髓炎,概念,是指局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎症。绝大多数在感染后或疫苗接种后发病，临床特点为病变水平以下肢体瘫痪，各种感觉缺失，膀胱、直肠、自主神经功能障碍。,病因：,原因不明，目前认为本病可能是病毒感染后所诱发的一种自身免疫性疾病。 其它：副肿瘤脊髓炎,脱髓鞘脊髓炎.,病理,以T3-5节段最常受累，肉眼观察可见充血、肿胀，有点状出血，灰白质界限不清，镜下可见充血、
14、淋巴细胞、浆细胞浸润、白质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞和胶质细胞增生等。,临床表现,流行病学 感觉障碍 前驱症状 植物神经功能障碍 发病情况 不同节段损害 运动障碍 上升性脊髓炎,流行病学,年龄：各组均可，以青壮年为多 职业：各种均可，以农民为最多 季节：全年，以冬春及秋冬相交 时较多 性别：无明显差异,前驱症状,多数在之前14周有上呼吸道感染或腹泻病史，或有负重，扭伤等诱因。,发病情况,起病急骤，数小时至数日发展至全瘫，部分病人在出现瘫痪前或后有背痛，腰痛或束带感或肢体乏力、麻木、步履沉重等先兆症状。,运动障碍：,双下肢截瘫，本质是上运动神经元瘫，但早期弛缓性瘫痪。 脊髓休克：脊髓急性
15、严重横贯损害后，截瘫肢体肌张力低，腱反射消失，病理征引不出， 一般为2-4周，并发尿路感染，褥疮者休克期延长。影响恢复，随着休克期的恢复，转为硬瘫。,感觉障碍：,有感觉障碍平面，病变节段以下所有感觉丧失，少数损害较轻的感觉平面可不明显，随着病变的恢复，感觉障碍水平逐渐下降，但其恢复的速度远比运动功能的恢复更为慢和差。,1、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀胱。 2、大便潴留，大便失禁。 3、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过度角化等。,植物神经功能障碍：,1、起病急骤 2、病变常在12天甚至数小时上升至延髓 3、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至死
16、亡。,上升性脊髓炎: （Acute ascending myelitis）,脱髓鞘性脊髓炎 （demyelinative myelitis）,1、无感染史或不确定 2、进展较慢（13周） 3、CNS其它部位损害,实验室检查,1. 血常规：白细胞轻度升高，当合并感染时可明显升高。 2. CSF：压力正常，椎管通畅，或部分梗阻。细胞数可正常也可轻度升高，蛋白质可轻度升高，余正常。,电生理检查： 1、VEP正常 2、下肢SEP阴性或波辐明显减低 3、MEP异常 4、肌电图呈失神经改变,MRI：斑点状，片状长T1与长T2信号,诊 断,根据急性起病、病前有感染史或疫苗接种史及迅速出现脊髓横贯性损害，结合CSF检查，不断作出诊断，但需
