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1、第 4 节 白 血 病,案例,男，24岁。因面色苍白、乏力 1 月，发热 1 周入院。患者 1 月来出现面色苍白、乏力。近1周，出现发热，体温39，伴咳嗽咽痛，无咳痰。曾用青霉素治疗，体温下降后又回升，面色苍白、乏力症状进行性加重，活动后心悸、气促，伴纳差、消瘦。,案例分析,PE: T39，P100次/分，R25次/BP120/75mmHg。 精神萎靡，中度贫血貌，皮肤巩膜无黄染， 散在出血点。全身浅表淋巴结未触及，胸骨下段 明显压痛。心肺（），肝肋下2cm,脾肋下 6cm，质中，无触痛。其他无异常。,辅检:,血象检查示 HB65g/L，RBC2.51012/L WBC 44.6109/L，P
2、lt:76109/L;见到幼稚细胞。骨髓象检查提示有核细胞增生极度活跃，幼稚细胞以原始和早幼粒细胞为主。,白血病（leukemia）是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 白血病以外周血中出现幼稚细胞为特征。 白血病早期大多没有明显临床症状,根据白血病细胞分化成熟程度， 白血病可分为急性和慢性两大类。,造血干细胞 原始白细胞 原始红细胞 原始巨核细胞 早幼白细胞 中幼白细胞 晚幼白细胞 成熟白细胞 成熟红细胞 成熟血小板,急性,慢性,急性 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病（最多见） (急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病) 慢性粒细胞白血病 慢性 慢性淋巴细胞白血病 慢性单核细胞白血病,
3、我国急性白血病比慢性白血病多见, 其中急非淋最多见。,白血病的病因可能是：,1病毒因素 2放射因素 3化学因素 4遗传学因素,急性白血病,骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。,一、急淋与急非淋亚型分类,急淋 L1：以小淋细胞为主，细胞大小一致。 L2：以大淋巴细胞为主，大小不一。 L3：大淋巴型，大小常较一致，浆多空泡。,急非淋 M0: 急粒微分化型 M1: 急粒末分化型， 原粒90% M2: 急粒部分分化型 M3: 早幼粒30% M4：粒一单 M5：单核细胞性 M6：红白血病 M7：巨核细胞白血病， 原幼巨30%,二、临床表现,本病主要有
4、四大临床表现： 发热(感染)、出血、贫血及白血病细胞增殖、浸润的表现。,出血,发热,贫血,白细胞增殖、浸润,临床表现,发热,原因,临床表现,贫血,多为首发表现，呈进行性,1） 症状 （2）体征 （3）特点 （4） 原因 a、竞争性抑制 b、红细胞寿命缩短 c、脾功能亢进（脾大） d、失血（出血） e、干细胞向白血病细胞分化,贫血貌，眼睑苍白,出血,（1） 部位：皮肤、粘膜、子宫出血。 致死的出血有：消化道，呼吸道，颅内出血 （2） 原因： a.血小板质与的量变化 b.凝血因子 （肝浸润，功能 ） c.血管：白血病细胞 对血管的浸润,皮下出血,白血病细胞浸润眼球后,白血病细胞浸润皮下组织,4、器
5、官、组织浸润表现 （1）肝、脾淋巴结肿大 急淋多见 肝、脾轻中度肿大，轻触痛 淋巴结轻中度肿大，无压痛 （2）骨及关节痛 （1）表现：胸骨压痛，游走关节痛. （2）原因: BM中细胞的数量增加、压力增大，骨膜被白血病细胞侵蚀,（3）皮肤及黏膜浸润 -牙龈增生肿胀,皮肤及黏膜浸润 -皮肤弥漫性斑丘疹,三、实验室及特殊检查,1外周血象 2骨髓象 3细胞化学,4免疫学检查 5染色体和基因检查 6其他,奥尔(Auer)小体：是含于胞浆内的一种被罗氏染色染成红色的棍棒状小体。正常细胞中见不到，多见于急非淋。,四、诊断要点,有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润临床表现 外周血中有原始和（或）早幼白细胞 骨髓
6、中原始白细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上 细胞、免疫、基因检查鉴别急性白血病类型,五、治疗要点,（一）化学治疗 1化疗原则 早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。,G1,S,G2,M,G0,联 合 化 疗,G2,准备,DNA、RNA 合成期,继续合成期,增殖期细 胞群,无增殖 细胞群,2化疗阶段 化疗主要分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。,急淋白血病化疗： VP方案（长春新碱+泼尼松）， 加柔红霉素为 VDP方案， 加门冬酰胺酶为 VLP方案， 或四种药物共同组成 VLDP方案。,诱导缓解,急非淋白血病化疗： DA方案 （柔红霉素或阿霉素+阿糖胞苷）， HA方案（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。 加入
7、长春新碱及泼尼松即为HOAP方案。 急早幼粒白血病化疗：用维甲酸,完全缓解 * 症状、体征消失； * 外周血无白血病细胞； * 骨髓象原始细胞早幼细胞5； * 骨髓象红细胞和巨核细胞系列正常。,缓解后治疗,完全缓解后 体内仍有108109个白血病细胞。 所以诱导缓解治疗后必须早期进行缓解后治疗（一般2周后进行），治疗时间2年以上。,3化疗副作用 （1）骨髓抑制 （2）胃肠道反应 （3）口腔炎 （4）毛发脱落 （5）尿酸升高 （6）药物对机体的毒性反应,（二）对症支持治疗 （三）中枢神经系统白血病治疗 （四）睾丸白血病治疗 （五）造血干细胞移植 （六）老年急性白血病的治疗,六、护理诊断/问题,1
8、有损伤的危险：出血 与血小板减 少、白血病细胞浸润等有关。 2有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。 3潜在并发症：化疗药物不良反应。,六、护理诊断/问题,4预感性悲哀 与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。 5活动无耐力 与大量、长期化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关,七、护理措施,1预防感染的护理 防治感染是接受化疗的白血病病人最重要的护理措施。,（1）监测病情 （2）环境清洁 （3）注意卫生,（4）保护隔离 （5）血象低护理 （6）营养支持 （7）配合治疗,层流帐,层流病房,七、护理措施,2预防出血的护理 血小板 50109L时，限制活动。血小板 20109L时应卧床休息。,七、护理
9、措施,3贫血护理 轻度贫血适当活动，重度贫血卧床休息，吸氧。 4病情观察,七、护理措施,5用药护理 （1）规范配制化疗药 （2）注意自我防护 （3）谨慎鞘内注射药物,七、护理措施,6并发症护理 （1）静脉炎护理 注射化疗药程序,七、护理措施,（2）胃肠道反应护理 （3）口腔护理 （4）脱发、尿酸高护理,七、护理措施,7日常护理 （1）注意休息 （2）加强营养 （3）心理护理,七、护理措施,8健康指导 （1）加强防护 （2）坚持治疗 （3）建立良好的生活方式 （4）防止感染、出血 （5）定期检查,慢性白血病,慢性白血病分为 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 少见类型白血病 我国以慢性粒细胞白
10、血病多见，,【慢性粒细胞白血病】,一、临床表现,起病缓，脾脏肿大是最突出的体征，大多数病人可有胸骨中下段压痛，是本病重要的体征。,二、实验室及特殊检查,血象 骨髓象 Ph染色体 血液生化,三、诊断要点,血象、骨髓象：中性粒细胞显著增多，以中、晚幼和杆状核细胞为主 脾大 Ph染色体：90以上阳性,四、治疗要点,羟基脲是目前治疗慢粒的首选化疗药物。 造血干细胞移植是根治性治疗方法，宜在慢性期血象和体征控制后尽早进行。,五、护理诊断/问题,1疼痛 与脾大、脾梗死有关 2潜在并发症：尿酸性肾病,六、护理措施,1腹部胀痛护理 （1）减轻胀痛 （2）观察病情,六、护理措施,2尿酸性肾病护理 3用药护理 4
11、健康指导,【慢性淋巴细胞白血病】,一、临床表现,淋巴结肿大常为就诊的首发症状。肿大的淋巴结较坚实、无压痛、可移动。以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。,二、实验室及特殊检查,血象 骨髓象,三、诊断要点,血象、骨髓象：以类似成熟的小淋巴细胞增多为主。 淋巴结肿大，较坚实、无压痛、可移动。,四、治疗要点,1化学治疗 苯丁酸氮芥（瘤可宁）为首选药物 2放射治疗 主要用于淋巴结肿大伴有局部压迫症状者或化疗后淋巴结、脾脏缩小不佳者，可采取局部放射治疗。,五、护理诊断/问题,1有感染的危险 与低免疫球蛋白血症及正常粒细胞缺乏有关。 2活动无耐力 与贫血有关。,六、护理措施,1贫血护理 2出血护理 3感染护理 4健康指导,急性白血病、慢性白血病特征比较,思考:课堂练习题,请问白血病是什么性质疾病？白血病细胞是成 熟的还是幼稚的？白血病细胞多还是少？白血 病细胞浸润其他组织吗？ 白血病护理最主要的是配合控 制和预防什么并发症发生？,
