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1、皮质醇增多症 (Hypercortisolism),王 毅 西安交通大学医学院 第一附属医院内分泌科,概 念,皮质醇增多症又称ushings综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。,肾上腺解剖生理学,下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官,病因分类,依赖型 Cushing 病 (70%) : ACTH 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体 80%微腺瘤，10%大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制 可受CRH 兴奋 异位ACTH、综合征（） 肺癌、胸腺癌、胰腺癌
2、 缓慢进展型；迅速进展型,病因分类,非依赖型 肾上腺腺瘤（）：成年男性多见 肾上腺腺癌（）：病情重、进展快 高血压、低血钾，女性：多毛，痤疮，阴蒂肥大。转移症状,非依赖型 双侧肾上腺小结节样增生：Meador综合征 大剂量地塞米松不抑制， ACTH Carney综合征，显性遗传，着色斑，肿瘤 不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生 医源性,病因分类,临床表现 （Clinical features）,、脂代谢障碍 (Lipid metabolic disturbance) 脂肪的分解、合成加速 脂肪重新分布 向心性肥胖 满月脸， 水牛背,临床表现 （Clinical features）,临床表现
3、（Clinical features）,临床表现 （Clinical features）,.蛋白质代谢障碍 Protein metabolic disturbance,促进蛋白分解、抑制蛋白合成 Clinical: 皮肤菲薄， 毛细血管脆性 瘀斑 紫纹：臀部、腹下侧、大腿 疲乏，无力 感染，骨质疏松，小儿生长减慢,临床表现 （Clinical features）,临床表现 （Clinical features）,糖异生 高血糖 胰岛素抵抗 糖耐量减退 类固醇性糖尿病,.糖代谢紊乱(Glucose metabolic disturbance),4.心血管异常Cardiovascular dise
4、ase,皮质醇、脱氧皮质酮 肾素-血管紧张素 高血压 高凝状态 脂代谢紊乱 心血管并发症 高血压,5.性功能障碍Abnormal sex function,女性： 月经减少、不规则、闭经、 多毛、痤疮、男性化 肾上腺癌 男性： 性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。,临床表现 （Clinical features）,6.电解质紊乱 Electrolyte disturbance 明显低钾碱中毒：肾上腺癌 异位ACTH综合征 7.血液系统(Blood disturbance RbeHb) 多血质,临床表现 （Clinical features）,. 易感染，抵抗力低 . 神经系统（Emotional c
5、hanges） 10. 皮肤色素沉着 （Pigmention）: 异位ACTH 综合征: ACTH，-LPH， N-POMC 重症库欣病,临床表现 （Clinical features）,临床表现 （Clinical features）,. 脂代谢障碍 . 蛋白质代谢障碍 . 糖代谢紊乱 . 电解质紊乱 . 高血压 . 性功能障碍 . 血液系统 . 易感染，抵抗力低 . 神经系统 10. 皮肤色素沉着,临床表现 （Clinical features）,诊断和鉴别诊断,（一）功能诊断 、临床表现 、实验室检查 血浆皮质醇 8 am 165-441nmol/l 尿 55 mol/d 70 mol/
6、d 尿游离皮质醇 304nmol/d,糖皮质激素分泌节律,小剂量抑制试验,0 1 2 3 血皮质醇 Y N Y Y 24h尿皮质醇 Y N Y N 24h尿17-羟 Y N Y N 24h尿17-酮 Y N Y N,诊断和鉴别诊断,(二)病因诊断 、病史及临床起病，病程，色素，泌乳，性征异常，低钾碱中毒 、实验室检查 大剂量抑制试验 血浆 刺激试验 刺激试验,病因鉴别诊断,库欣病 肾上腺瘤 肾上腺癌 异位 大剂量 不抑制 不抑制 95%不抑制 可抑制 H ACTH刺激 + 50% - - -+ CRH刺激 有反应+ (+) 血、尿皮质醇 低钾碱中毒 + - + + 影像学检查 肾上腺 垂体,诊
7、断和鉴别诊断,、定位检查 -ray 超 CT MR (三)鉴别诊断： 单纯性肥胖 2型糖尿病,治 疗 （Treatment),(一）库欣氏病 Cushings disease 、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 、部分肾上腺切除术垂体放疗 Nelsons sydrome：色素沉着、ACTH 、垂体瘤 、垂体瘤放疗 4 垂体大腺瘤:手术切除 5、药物：赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特） 甲吡酮（美替拉酮）u，酮康唑,治 疗 (Treatment),(二）肾上腺腺瘤 Primary adrenal tumors:surgery 切除 (三） 肾上腺癌:手术 (四) 双侧肾上腺小结节样增生、不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生:手术切除 (五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗,治 疗 (Treatment),阻滞肾上腺皮质激素合成 双氯苯三氯乙烷（ 、DDD） 美替拉酮 ： 11羟化酶 氨基导眠能 酮康唑,治 疗 (Treatment),(六）腺瘤或增生围手术期处理 1.术前:醋酸可的松 2.术中:氢化可的松 3.术后 预后,1.什么是皮质醇增多征？ 2.什么是库欣氏病？ 3.皮质醇增多征临床表现？ 4.实验室检查？ 5.库欣氏病的治疗？,
