协和：神经系统定位诊断2

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1、神 经 系 统 定 位 诊 断,1.颅神经：12对颅神经,2.运动系统: 上下运动神经元，维体外系，小脑,3.感觉系统: 各种浅,深感觉障碍,4.反射: 浅反射,深反射,病理反射等,5.神经系统各部位损害的表现及定位诊断,运动系统,运动传导径路 上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行内囊膝部及后肢的前2/3 =皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II) =皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤

2、维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)陆续终止于脊髓前角细胞(II)支配效应器运动。,上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行内囊膝部及后肢的前2/3 =皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II) =皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)陆续终止于脊髓前角细胞(II)支配效应器运动。,上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区及旁

3、小叶皮质的大锥体(Betz)细胞轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行内囊膝部及后肢的前2/3 =皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II) =皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)陆续终止于脊髓前角细胞(II)支配效应器运动。,由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥体束支配，锥体束损害导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫（眼裂以下）和舌瘫。 眼肌，面上部肌肉（额肌、眼轮匝肌、皱眉肌），咀嚼肌，咽喉声带肌，颈肌和躯干肌等接受双侧锥体束

4、支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪。,兴奋作用,抑制作用,大脑皮层,纹 状 体,外侧苍白球GPe,D2,D1,丘脑底核STN,内侧苍白球/黑质网状部 GPi/SNr复合体,黑质致密部SNc,丘 脑,脑干,脊髓,脚 桥 核 PPN,GABA,glu,glu,glu,glu,glu,glu,glu,glu,glu,GABA,GABA,GABA,DA,(间接通路),(直接通路),Enk,SP,glu,谷氨酸,-氨基丁酸,GABA,Enk,DA,SP,多巴胺,P物资,脑啡肽,GABA,皮质 | 基底 节 | 丘脑 | 皮 质 环路,DA,锥体外系,基底节与运动有关的联系，主要有两条与大脑皮质相关的神经环路

5、。 (1)大脑皮质-纹状体-GPi-SNr复合体-丘脑-皮质环路 (直接通路) (2)大脑皮质-纹状体-GPe-丘脑底核-GPi-SNr复合体-丘脑-皮质环路 (间接通路),基底神经节环路受损时能发生的运动障碍： 环路受损处 运动障碍 1间接通路过度激活 运动不能，肌强直 2间接通路过度抑制 舞蹈病，偏侧投掷症 3直接通路过度激活 肌张力障碍，手足徐动症 抽动 4直接通路过度抑制 运动迟缓,锥体外系统的病变可引起下列三种运动障碍： 1运动减少，如帕金森病。 2运动过多，如舞蹈病、震颤、肌张力障 碍、投掷症、抽动、肌阵挛、静坐不能等。 3混合性运动障碍，如共济失调、步态障碍、面 肌痉挛、僵人综合

6、征等。 锥体外系统的疾病又称为运动障碍病 (Movement Disorders),锥体外系损伤后主要表现为肌张力变化和不自主运动两大类症状。 苍白球和黑质病变多表现为运动减少和肌张力增高，如帕金森病； 尾状核和壳核病变多表现为运动增多和肌张力减低，如舞蹈病； 丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。,小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。 小脑受损后主要表现为共济失调和平衡障碍两大类症状。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 1,肌肉病变: 肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型；伴肌无力，无感觉障碍和肌束震颤。血清酶如肌酸磷酸激酶（CK）等不同程度

7、增高。肌电图呈肌源性损害。肌活检可见病肌的肌纤维肿胀破坏，横纹消失，纤维坏死、炎症细胞浸润等。常见于进行性肌营养不良症、肌炎等。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 2,周围神经病变： 瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 3,神经丛病变： 引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上从损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角区、手及前臂桡侧感觉障

8、碍。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 4,前根病变： 呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 5,前角细胞病变： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8-T1病变可见手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背屈不能。 急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辩而仅肌电图上可见的肌纤维颤动,常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊

9、断 6,脊髓病变： 1）半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显； 2）横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。 颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 7,脑干病变： 一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪综合症，即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。

10、如：1）Weber综合征（大脑脚底综合征）：损害部位在大脑脚底（中脑），出现病灶侧动眼神经周围性瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体中枢性瘫； 2）Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合征）：为脑桥基底部外侧病损，出现病灶侧外展神经麻痹、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、肢体中枢性瘫痪；,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 8,内囊病变： 运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢2/3受累引起对侧均等性瘫痪（中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫），后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断 9,皮质运动区病变： 局限性

11、病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫间。,上、下运动神经元瘫痪的定位诊断10,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别:,肌张力障碍,肌张力: 指肌肉松弛状态下做被动运动时检查者所遇到的阻力。 嘱患者肌肉松弛，用手握其肌肉并体会其紧张程度(静止肌张力)，肌肉柔软弛缓为肌张力低，肌肉较硬为肌张力高；持患者的肢体做被动屈伸运动并感受其阻力，阻力减低或消失、关节活动范围较大为肌张力降低；阻力增加、关节活动范围缩小则为肌张力增高。 尚有一些辅助方法有助

12、于发现轻微的肌张力改变，如头部下坠试验、肢体下坠试验和下肢摆动试验等。,肌张力障碍,肌张力减低：可见于下运动神经元病变、小脑病变及后索病变； 肌张力增高：见于锥体束病变和锥体外系病变，前者表现为痉挛性肌张力增高，即上肢的屈肌及下肢的伸肌肌张力增高明显，开始做被动运动时阻力较大，然后迅速减小，称折刀样肌张力增高；后者表现为强直性肌张力增高，即伸肌和屈肌的肌张力均增高，做被动运动时向各个方向的阻力是均匀一致的，亦称铅管样肌张力增高(不伴震颤)，如伴有震颤则出现规律而断续的停顿，称齿轮样肌张力增高。,肌张力障碍,不自主运动(involuntary movements): 是患者意识清醒时出现不能控制

13、的骨骼肌不正常运动，表现形式多样，一般在情绪激动时加重，睡眠时停止，为锥体外系病变所致。,不自主运动1,不自主运动2,静止性震颤（static tremor）： 是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，常见于手指搓丸样动作，频率46次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失；也可见于下颌、唇和四肢等，是帕金森病的特征性体征。这与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。,不自主运动3,舞蹈症（chorea）: 是肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸（挤牛奶样抓握）、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态

14、，面部肌肉可见扮脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症（hemichorea）局限于身体一侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。,不自主运动4,手足徐动症（athetosis）: 是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，手指缓慢地逐个相继屈曲；随意运动严重扭曲，表现奇怪姿势和动作，可伴怪相（异常舌动）、发音不清等。见于Huntington舞蹈病、Wilson病、肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性中毒等。偏侧手足徐动症多见于脑卒中。,不自

15、主运动5,肌张力障碍（dystonia）: 是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常，表现躯干和肢体近端扭转痉挛（torsion spasm）,如手过伸或过屈，头侧屈或后伸，躯干屈曲扭转，足内翻，眼睛紧闭和固定的怪异表情，不能站立和行走。见于特发性遗传病，如Huntington舞蹈病、Wilson病、Hallervodern-Spatz病，以及酚噻嗪类中毒、核黄疸、脑炎等。痉挛性斜颈（spadmodic troticollis）是局限性肌张力障碍，表现颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢不自主扭曲和运动。,不自主运动6,抽动秽语综合征 又称为Giles de la Tourette综合征。是

16、多部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动，常累及面肌，可伴不自主发声或秽语，抽动频繁者一日可达数十次至数百次。症状在数周或数月内可有波动，多见于儿童。,不自主运动7,偏身投掷运动（hemiballismus）: 是肢体近端粗大的无规律投掷样运动。为对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部急性病变所致，如脑梗死或小量出血等。,共济失调（ataxia） 是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。 小脑、脊髓、前庭和锥体外系共同参与完成精确、协调运动。小脑对执行精巧动作起重要作用。每当大脑皮质发出随意运动指令，小脑总是伴随发出制动性冲动，如影相形，以完成准确的动作。,共济失调1,小脑性共济失调(cerebellar ataxia): 表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协