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1、第六章周围神经病 PeripheralNeuropathy 1 周围神经疾病 概述三叉神经痛特发性面神经炎格林 巴利综合征 2 周围神经疾病 概述 解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构 包括感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜均有血神经屏障有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 3 周围神经疾病 概述 病因特发性 自身免疫性疾病营养及代谢性 酒中毒 糖尿病 维生素缺乏 药物及中毒 氯霉素 乙胺丁醇 苯妥英钠等传染性及肉芽肿性 麻风 艾滋病 白喉等血管炎性 类风湿 SLE 硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性 淋巴瘤 副肿瘤综合症遗传性 特发性及家族性
2、代谢性嵌压性 腕管综合症 间盘突出症 4 周围神经疾病 概述 发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍导致轴索再生障碍 5 周围神经疾病 概述 病理特点华勒变性 轴突损伤断裂 远端轴突髓鞘变性向近端发展轴突变性 远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性 神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘 髓鞘破坏而轴突完整 6 7 8 9 周围神经疾病 概述 症状学感觉障碍 感觉缺失 感觉异常 疼痛运动障碍 刺激性症状 肌束震颤 肌痉挛 痛性痉挛破坏性症状 肌力减退或丧失 肌萎缩腱反射改变 减弱或消失 自主神经症状 无汗 竖毛障碍 直立
3、性低血压其他 周围神经增大 手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡 10 周围神经疾病 概述 辅助检查神经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩 11 治疗 病因治疗对症治疗 12 三叉神经痛TrigeminalNeuralgia 13 三叉神经痛 trineminalneuralgia 是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛 又称原发性三叉神经痛 14 三叉神经痛 病因及病理 病因尚不清楚 可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致 病理活检时发现神经节内节细胞消失 神经纤维脱髓鞘或髓
4、鞘增生 轴突变细或消失小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面 手术解除压迫后可治愈 15 16 三叉神经痛 临床表现 多发生于中老年人 40岁以上起病者占70 80 女略多于男 约2 1 3 1发病部位以第二 三支最多见 大多为单侧发作性剧痛 为时短暂表现为面颊 上颌 下颌及舌部电击样 针刺样 刀割样或撕裂样的剧烈疼痛 常有扳机点 口角 鼻翼 颊部和舌部为敏感区 轻触即可诱发 17 三叉神经痛 扳机点 18 三叉神经痛 临床表现 可有痛性抽搐 tieIouloureux 并可伴有面部发红皮温增高 结合膜充血和流泪等 病程可呈周期性 每次发作期可为数日 数周或数月不等 缓解期亦可数日至数年 但
5、很少自愈 神经系统检查无阳性体征 19 三叉神经痛 诊断 单侧面部发作性短暂性性剧痛常有扳机点及痛性抽搐神经系统检查无阳性体征 20 三叉神经痛 鉴别诊断 继发性三叉神经痛 可因多发性硬化 延髓空洞症 原发性或转移性颅底肿瘤所致 表现为三叉神经麻痹 面部感觉减退 角膜反射迟钝等 并持续生疼痛 常合并其他脑神经麻痹 牙痛 牙痛一般呈持续性钝痛 局限于牙龈部 可因进食冷 热食物而加剧 X线检查有助于鉴别 21 三叉神经痛 鉴别诊断 舌咽神经痛 glosspharyngealneuralgia 是位于扁桃体 舌根 咽 耳道深部的发作性剧痛 吞咽 咳嗽 讲话均可诱发鼻窦炎 为局部持续性钝痛 可有局部压
6、痛 发热 流脓涕 白细胞增高等炎性表现 鼻腔检查及X线摄片可确诊 22 三叉神经痛 鉴别诊断 非典型面痛 atypiealfacialpain 疼痛部位不定 深在 弥散 常为双侧 无触痛点 发生于抑郁症 疑病及人格障碍的病人 情绪是唯一使疼痛加重的因素颞颌关节病 主要为咀嚼时疼痛 局部有压痛 23 三叉神经痛 治疗 以止痛为目的药物 卡马西平 0 1Bid起 每日增加0 1最大剂量为1 0g d有效维持量0 6 0 8g d苯妥英钠 0 1Tid起 每日增加0 05最大剂量为0 6g d氯硝安定 0 5mgTid起 每日增加0 5mg渐增量至4 6mg d 半数病情能控制哌咪清 2mgBid起
7、 2mg d递增至6mgBid氯苯氨丁酸 baclofen 5mgTid起10mgTid 可增量至60 80mg 24 三叉神经痛 治疗 大剂量维生素B121000 3000ug 次肌注 每周2 3次 连用4 8周一疗程首剂1000ug 第二次2000ug 第三次3000ug 维持至产生疗效亦可按神经分布进行局部注射 25 三叉神经痛 治疗 封闭疗法经皮半月结射频电凝法手术治疗 三叉神经感觉根部分切断术微血管减压术 26 三叉神经痛 治疗 伽马刀通过影像学定位 计算出三叉神经根的三维坐标 再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶 通过对剂量大小的控制 既可阻断痛觉传导 达到止痛的目的 又可保留触觉和运
8、动神经纤维的功能 不会产生 面瘫 等并发症 据国内外报道 伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达80 90 比较理想 27 三叉神经痛 治疗 伽马刀治疗三叉神经痛的适应症伽马刀治疗三叉神经痛的适应症主要为长期药物治疗无效或出现药物毒副作用而被迫停药者 或已接受封闭及脑外手术 但治疗后复发者 影像学查明 三叉神经痛与局部肿瘤 血管畸形压迫有关的病例也可选用伽马刀治疗 28 特发性面神经麻痹 idiopathicfacialpalsy 29 特发性面神经麻痹 又简称面神经炎或Bell麻痹 Bellpalsy 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 30 31 特发性面神经麻痹 病因及病理 尚未完全
9、阐明面神经管骨性狭窄一些激发因素如受冷 病毒感染和自主神经不稳 神经营养血管收缩而毛细血管扩张 组织水肿 压迫面神经 面神经水肿和脱髓鞘 严重者有轴突变性 32 面神经解剖生理 运动纤维 面神经核 其纤维绕过展神经核 临近听神经处出脑 内耳孔 面神经管下行 横过膝状神经节 沿途分出镫骨肌支 鼓索支 茎乳孔出颅感觉纤维 味觉膝状神经节 第一级神经元 周围突终止于舌前2 3味蕾 中枢突形成中间神经终止于孤束核 第二级神经元 一般躯体感觉纤维 鼓膜 内耳 外耳 外耳道皮肤 33 面神经解剖生理 副交感神经 脑桥上泌涎核的副交感神经 经中间神经 1 鼓索神经 舌下神经至颌下神经节 支配舌下腺 颌下腺的
10、分泌 2 岩浅大神经至翼腭神经节 支配泪腺 34 35 特发性面神经麻痹 临床表现 鼓索支以上 同侧舌前2 3味觉丧失镫骨肌以上 加上听觉过敏膝状神经节 加上乳突部疼痛 耳部感觉减退外耳道鼓膜疱疹 Hunt综合征 36 特发性面神经麻痹 临床表现 任何年龄均可发病 男多于女急性起病 数小时或1 3天内达高峰 病初多为单侧性 偶见双侧 多为Guillain Barre综合征可有麻痹侧耳后乳突区 耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪 偶见双侧 37 特发性面神经麻痹 临床表现 表现为一侧表情肌完全性瘫痪 额纹消失 不能皱额蹩眉 眼裂变大 眼裂不能闭合或闭合不全 闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动 显露白色巩膜
11、称Bell征 患侧鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿时口角歪向健侧 口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气 颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿顿之间 38 中枢性面瘫 视频 周围性面瘫 视频 39 中枢性面瘫 伴中枢性舌瘫 40 右周围性面瘫 41 特发性面神经麻痹 Hunt综合征 42 特发性面神经麻痹 预后 不完全性面瘫起病后l 3周即可开始恢复 l 2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈 年轻患者预后好 轻度面瘫痊愈率可达92 以上 有受凉史而起病者预后较好 面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好 43 特发性面神经麻痹 预后 发病时有乳突疼痛 年老 糖尿病 高血压动脉硬化 心绞痛 既往心梗者预后较差面神经肌电图有助
12、于预后判断 44 特发性面神经麻痹 诊断及鉴别 诊断 急性起病的周围性面瘫鉴别诊断 中枢性面瘫 眼裂以下表情肌麻痹 常伴偏瘫格林 巴利 可有周围面瘫 多为双侧性 伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白 细胞分离耳源性面瘫 有中耳炎 迷路炎 乳突炎 腮腺炎 肿瘤等原发病史及特殊症状颅后窝肿瘤 脑膜炎 面瘫多为双侧 有原发病及其它脑神经受损表现神经莱姆病 单侧或双侧面神经麻痹 常伴发热 皮肤游走性红斑 可累及其他脑神经 45 特发性面神经麻痹 治疗 原则 改善局部血液循环 减轻面神经水肿 促进功能恢复 多主张急性期尽早用一疗程激素 地塞米松10 20mg d7 10天或泼尼松30mg d 连服5天后7 10日内
13、渐减量Hunt综合征可口服无环鸟苷0 2g 5次 d 7 10日 46 特发性面神经麻痹 治疗 B族维生素促进髓鞘恢复 V B1 100mg V B12500ugqdim氯苯氨丁酸 baclofen 通过降低肌张力而改善局部血循 从小剂量5mgTid渐增至30 40mg d理疗 急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法 红外线照射 局部热敷 恢复期可做碘离子透入 针刺或电针治疗 47 特发性面神经麻痹 治疗 康复治疗 尽早开始功能训练 辅以肌肉按摩手术 病后2年未恢复者 可行面神经 副神经 面神经 舌下神经或面神经 膈神经吻合术 疗效不确定 严重者可行整容术预防眼部合并症 眼罩 眼药水 48 急性炎性
14、脱髓鞘性多发性神经病AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies AIDP 49 概论 1916年格林 巴利首先报道Guillain Barresyndrome GBS 急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经根炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 50 概论 是迅速进展而大多可以恢复的 运动性神经病 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病 51 流行病学 年发病率为0 6 1 9 10男性略高于女性各年龄组均可发病美国发病高峰为50 70岁 双峰现象 16 25岁 45 60岁 我国以儿童 青
15、少年为主国外多无明显的季节倾向 但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势 河北夏秋季发病较多 52 病因及发病机制 病因还不清楚 患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史空肠弯曲杆菌 CJ 约占30 腹泻巨细胞病毒 CMV EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人类免疫缺陷病毒 53 病因及发病机制 分子模拟 molecularmimicry 机制认为 GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误的识别 并针对周围神经组分发生免疫应答 引起周围神经髓鞘脱失 54 临床表现 病前1 4周有胃肠道或呼吸道感染症状 或有疫苗接种史 多为急性或亚急性起病 于数日至2周达到高峰 主要
16、症状 四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 下肢症状较早出现如对称性肢体无力10 14天内从下肢上升到躯干 上肢或累及脑神经 称为Landry上升性麻痹 55 临床表现 感觉症状主观强于客观感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征 56 临床表现 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见 其次是延髓麻痹 眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红 出汗增多 手足肿胀及营养障碍 严重患者可见窦性心动过速 体位性低血压 高血压和暂时性尿潴留 单相病程 monophasecourse 多于发病4周时肌力开始恢复 恢复中可有短暂波动 但无复发 缓解 57 临床分型 经典格林 巴利综合征 即AIDP 急性运动轴索型神经病 AMAN 为纯运动型 无感觉障碍 并前常有腹泻史 可有空肠弯曲菌感染证据24 48小时内迅速出现四肢瘫痪病情重 多有呼吸肌受累肌萎缩出现早 病残率高神经传导速度基本正常 动作电位波幅降低 提示轴索病变 58 临床分型 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 临床表现与AMAN相似 但有感觉障碍运动感觉神经传导速度均基本正常 但动作电位波幅低Fisher综合征 被
