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1、自身免疫性感音神经性聋 Autoimmunesensorineuralhearingloss ASNHL 卢永德中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科 1 McCabe 1979 首次报告自身免疫性感音神经性聋 ASNHL 25年来对此病研究有一定进展 确认是一种临床疾病实体 是一种可以治愈的感音神经性聋 SNHL 对ASNHL的内耳免疫学 临床表现 诊断及治疗作一概述 2 内耳不是免疫豁免 immunoprivileged 部位 一 1 内淋巴囊的毛细血管有孔隙 具滤过功能 血循环的抗体 病原可进入内耳 2 内淋巴囊是免疫反应的活跃部位 有淋巴管 孔隙状毛细血管 静脉 囊区含免疫活性细胞 T淋巴细胞
2、巨噬细胞 攻击病原 免疫原 3 外 内淋巴中有免疫球蛋白 IgG IgM IgA是免疫防御系统中的重要成份 内耳免疫学 3 内耳不是免疫豁免 immunoprivileged 部位 二 4 分泌性IgA和淋巴细胞存在 内淋巴囊是粘膜相关淋巴组织 MALT 的一部分 内淋巴囊的免疫活性细胞可能来自鼻咽部 5 实验手术阻塞内淋巴管 免疫反应 提示内淋巴囊有免疫作用 4 内耳免疫学功能研究1 用小牛耳蜗抗原免疫豚鼠 1 3豚鼠检出抗耳蜗抗体 听力 小牛内耳浸出物免疫斑点试验 存在68kDa抗原 对22 58 的可疑ASNHL病人血清 抗体 起作用 还存在28kDa 30kDa 微管蛋白等抗原 2 对
3、BALB小鼠注射C57B1 6T细胞 T细胞仅在内淋巴囊内增生 其他处 3 已证实MRL 1pr鼠的内耳中存在DNA受体 抗DNA抗体可影响血 迷路屏障的完整性 SNHL 4 很多物质可作自身抗原建立SNHL动物模型 如 度胶原 同种异体内耳组织等 5 临床表现 ASNHL的特征1 听力减退为SNHL 少数合并传音性聋 2 双侧耳同时发病或先后发病 耳聋可为对称性 以非对称性多见 3 听力进展迅速 进行性加重 听力可波动 4 病程 数周 数月 不是几小时或几年 5 耳聋可为突发性或渐进性 也可合并眩晕 耳鸣 6 血清免疫学检查 有免疫功能障碍 必须排除药物中毒聋 外伤聋 遗传聋 老年聋 突聋
4、梅尼埃病等 ASNHL男性多于女性 鼓膜上可出现新生血管 偶尔合并听骨关节炎及渗出性中耳炎 6 ASNHL作为系统性免疫疾病的耳部表现 一 一 类风湿性关节炎 rheumatoidarthritis RA 1 RA主要影响上 下肢关节 可波及中耳 听骨关节 内耳产生传音聋 SNHL及眩晕 RA发生ASNHL占29 4 55 44 双耳听力受损 2 Raut 2001 报告RA病人中60 有中 低频受损 17 有传音聋 3 Salvinell 2004 认为RA病人产生传音聋及内耳损伤 行听骨链成形术或镫骨成形术 可有助减轻感音神经性聋及传音性聋 见附图 7 RA病人有a b距 镫骨成形术和 或
5、听骨链成形术 减轻内耳液体压迫 减少炎性介质 恢复鼓膜听骨链活性 减轻感音神经性聋 减轻传音性聋 附图镫骨成形和 或听骨链成形术可减轻感音神经性聋及传音性聋 8 ASNHL作为系统性免疫疾病的耳部表现 二 二 系统性红斑狼疮 systemiclupuserythematosus SLE 1 SLE为多系统疾病 颧骨皮肤潮红是特征之一 2 耳部 慢性中耳炎合并坏死性血管炎 进行性SNHL及平衡障碍 SLE病人8 21 5 有SNHL 3 14耳颞骨病理学检查 6耳耳蜗血管 螺旋神经节及毛细胞变性 1耳内淋巴积液 1耳耳蜗骨化 膜迷路消失 9 三 Wegener肉芽肿 Wegener sgranu
6、lomatosis WG 1 WG三典型症状 1 全身血管炎 2 呼吸道坏死性肉芽肿 3 局灶性坏死性肾小球性肾炎 2 耳部 渗出性中耳炎 SNHL 3 WG发生SNHL机制 1 免疫复合体沉积在耳蜗内 2 肉芽组织压迫神经 3 耳蜗血管炎 10 四 Cogan综合征 Cogan ssyndrome CS 1 CS 中青年 急性非梅毒性实质性角膜炎 内耳功能障碍 2 耳部 1 进行性听力减退 迅速 深度聋 2 耳鸣 3 急性眩晕发作 3 CS属IV型变态反应介导的细胞免疫反应 可能有 型变态反应参与 4 淋巴细胞转化试验阳性 对内耳抗原和角膜抗原的细胞免疫反应 5 颞骨病理学 内淋巴积液 浆细
7、胞 淋巴细胞浸润 柯替氏器变性 11 五 结节性多动脉炎 Polyateritisnodosa PAN 1 PAN 全身小动脉和中等动脉炎症 2 PAN少数发生SNHL 可为唯一初发症状 3 颞骨病理 内听动脉炎 耳蜗与前庭新骨形成 耳蜗顶转机化 结构消失 12 六 进行性系统性硬化 Progressivesystemicsclerosis PSS 1 PSS 慢性进行性多系统结缔组织疾病 增生性血管病变 胶原沉积 2 耳部 累及内耳和中耳 23 3 有SNHL 10 病人患咽鼓管开放症 13 七 复发性多软骨炎 relapsingpolychondritis RP 1 RP 反复发生软骨炎
8、波及耳部 鼻部 上呼吸道 周围关节的软骨结构 2 对II型胶原及IX型胶原反应的一种自身免疫疾病 在耳蜗发现II型胶原 14 八 Sjogren病 Sjogren sdisease SD 1 SD三联征 1 干性角膜结膜炎 2 口干燥症 3 结缔组织疾病 类风湿关节炎 RA 50 病人患复发性唾液腺肿大 2 多发颅神经受损 包括第VIII颅神经 3 耳部25 5 46 发生高频SNHL 其中64 抗心脂质 anticardiolipin 抗体阳性 此外 强直性脊椎炎50 有SNHL ASNHL还见于Crohn氏病 多发性肌炎 皮肌炎 15 1 ASNHL的诊断基于临床 1 听力检查 2 特殊的
9、实验室检查 3 对类固醇药物治疗的有效反应 尚无一种特异性高的简单试验 2 基于对内耳抗原的反应 1 淋巴细胞移行试验 lymphocytemigrationassay 2 淋巴细胞转化试验 Lymphocytetramsformationtest LTT 3 间接免疫荧光法 indirectimmunofluorescence IIF 4 Western免疫印迹法 Westernblotanalysis WBA 5 非特异性血液学检查 non specifichuematologicaltest 诊断 16 一 淋巴细胞转化试验 LTT 用非精制的耳蜗组织作假定抗原 需循环淋巴细胞与之反应L
10、TT抗II型胶原反应 50 的SNHL高度敏感 但不能作常规检查二 间接免疫荧光法 IIF 筛检自身抗体 特异性 抗内耳抗原 抗体及非特异性 细胞与组织 抗体 并可测抗II型胶原抗体 预估皮质类固醇疗效 17 三 Western免疫印迹法 WBA 具高特异性 敏感性低测54例进行性SNHL 35 抗耳蜗抗体阳性279例进行性SNHL 32 68kDa抗原阳性四 检测其他自身抗体抗DNA 抗心脂质 抗血管内皮 抗基底膜 抗内 外毛细胞等 抗内皮细胞抗体高达53 WBA是可取的诊断试验 18 一 免疫抑制剂 皮质类固醇 细胞毒性药物 是治疗ASNHL的主要手段 1 评估疗效仍有困难 1 病例少 2
11、 不能取内耳组织作病检 3 自身缓解与波动性2 免疫介导的耳聋动物模型是疗效研究可靠方法 型胶原导致SNHL 用甲基强的松治疗后血管炎病变减轻 用环磷酰胺可减轻内淋巴囊炎性细胞浸润 治疗 19 二 皮质类固醇药物1 药物机制 1 免疫抑制 2 抗炎 3 加速钠传输 4 修复已破坏的血 迷路屏障的离子平衡2 确诊ASNHL后即行大剂量强的松治疗2mg kg d 60mg 日 2 4周 听力改善 用药至听力稳定 渐减药 注意并发症 20 三 皮质类固醇 细胞毒性药物联合疗法McCabe治疗61例ASNHL 环磷酰胺 强的松龙 高剂量3周 强的松龙 环磷酰胺3个月 听力稳定 停环磷酰胺 强的松渐减量
12、 长期用药有危险性 需病人理解 四 ASNHL复发再现耳鸣是复发预兆 可继用细胞毒性药物 氨甲蝶呤 Methotrexate MTX7 5 20mg 周 硫唑嘌呤 agathioprine 等 常查肝 肾功能 21 五 血浆除去法 plasmapheresis PMP ASNHL 免疫抑制剂效不好 PMP疗法 使血清IgG 20 见效后继用环磷膜胺 MTX 强的松龙 用费高 受限制 六 鼓室应用皮质类固醇动物实验 比较鼓室注射及静脉注射皮质类固醇经血迷路屏障 内耳液药量 鼓室进入量较大 半衰期6 24小时 此法可取 22 1 ASNHL一个疾病实体 系统性自身免疫疾病合并内耳损伤 促使ASNH
13、L免疫学 病理生理学 临床研究获得发展 但抗内耳抗原产生的SNHL认识尚不足 2 ASNHL诊断 临床表现 实验室检查 免疫抑制剂治疗反应 3 ASNHL治疗 皮质类固醇及细胞毒性药物是可靠手段 是少数几种SNHL中唯一可治愈的 4 ASNHL的病因学及发病机制 检测手段 治疗方法需进一步研究 结语 23 谢谢 24 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用 25 主要经营 网络软件设计 图文设计制作 发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户 做到让客户满意 26 致力于数据挖掘 合同简历 论文写作 PPT设计 计划书 策划案 学习课件 各类模板等方方面面 打造全网一站式需求 27 感谢您的观看和下载 Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield 28
