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1、神经病学 1 第十四章脊髓疾病 2 概述 第一节急性脊髓炎 第二节脊髓压迫症 第三节脊髓蛛网膜炎 第四节脊髓空洞症 第五节脊髓亚急性联合变性 第六节脊髓血管病 第七节放射性脊髓病 第十四章脊髓疾病 3 上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为31个节段 发出31对脊神经 脊髓的外部结构 颈 C 8对胸 T 12对腰 L 5对骶 S 5对尾 C0 1对 图14 1 第十四章脊髓疾病 4 以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平 下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨下胸髓则高出3节椎骨腰髓位于第10 12胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水
2、平 第十四章脊髓疾病 5 颈膨大C5 T2支配上肢腰膨大L1 S2支配下肢脊髓圆锥S3 5马尾L2 C0共10对神经根组成 脊髓的主要结构 第十四章脊髓疾病 6 脊髓表面有6条纵行沟裂 前正中裂1个后正中沟1个左右前外侧沟前根左右后外侧沟后根 硬脊膜外蛛网膜软脊膜内 脊髓被膜 第十四章脊髓疾病 7 图14 2脊髓的外部结构 第十四章脊髓疾病 8 灰质 呈蝴蝶形位于脊髓中央 主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成 其中心有中央管白质 白质位于周围 主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成 脊髓的内部结构 第十四章脊髓疾病 9 前角 前角细胞下运动神经元后角 后角细胞痛 温觉传导通路第2节神经元侧角
3、C8 L2交感神经细胞S2 S4副交感神经细胞 一 灰质 C8 T1Horner征 瞳孔扩大肌 睑板肌 眼眶肌 S2 4副交感神经细胞支配膀胱 直肠 性腺 第十四章脊髓疾病 10 前索 位于前根内侧侧索 前后角之间 下行传导束为锥体束 上行传导束为脊髓小脑前后束 脊髓丘脑束后索 后正中沟与后根之间为薄束 楔束 传导深感觉薄束 同侧下半身深感觉 精细触觉楔束 同侧上半身深感觉 精细触觉 T4以上才出现 二 白质 第十四章脊髓疾病 11 图14 3脊髓的内部结构 第十四章脊髓疾病 12 脊髓的血液供应 一 脊髓的动脉1 脊髓前动脉2 脊髓后动脉3 根动脉 二 脊髓的静脉 图14 4 第十四章脊髓疾
4、病 13 运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍其它自主神经功能障碍 第十四章脊髓疾病 14 1 病变节段以下同侧上运动神经元性瘫2 病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍3 病变对侧较损害节段低2 3节段的痛 温觉障碍 触觉和深感觉保留 脊髓半切综合征 Brown Sequardsyndrome 表现 1 不完全性脊髓损害 第十四章脊髓疾病 15 1 受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪2 脊髓损害平面以下各种感觉缺失3 括约肌功能丧失 驰缓性瘫 表现肌张力低 腱反射消失或迟钝 病理征不能引出和尿潴留等 脊髓休克特点 第十四章脊髓疾病 2 脊髓横贯性损害 16 1 C1 4损害损害平面以下各种感觉缺失四肢
5、上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍 2 C3 5损害膈神经麻痹呼吸困难 3 后索损害屈颈Lhermitte征 第十四章脊髓疾病 2 脊髓横贯性损害 高颈段 17 1 C5 T2损害 损害平面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪 2 C8 T1损害 Horner征 第十四章脊髓疾病 颈膨大 18 损害平面以下各种感觉缺失 双上肢正常双下肢上运动神经元性瘫尿便障碍胸段体表标志 T4 乳头 T6 剑突 T8 肋缘T10 脐 T12 腹股沟Beevor征 T10病变所致 表现为仰卧抬头脐孔上移腹壁反射 上T7 8中T9 10下T11 12 第十四章脊髓疾病 胸髓T3 12 1
6、9 双下肢 会阴部各种感觉缺失双下肢下运动神经元性瘫尿便障碍L2 4病变膝反射消失S1 2病变跟腱反射消失 第十四章脊髓疾病 腰膨大L1 S2 20 无瘫痪鞍区感觉障碍真性尿失禁 第十四章脊髓疾病 脊髓圆锥 S3 5 和尾节 21 根痛鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫 第十四章脊髓疾病 马尾L2 Co1 22 后索及脊髓小脑束 遗传性共济失调症 1 从病变所在脊髓横断面上的位置来判断 侧索及前角 肌萎缩侧索硬化等 后根及后索 脊髓肿瘤 脊髓痨 多发性硬化等 后根 后索及侧索 亚急性联合变性等 后根 神经纤维瘤 神经根炎 带状疱疹 等 第十四章脊髓疾病 23 脊髓半切 脊髓髓外肿瘤 脊髓中央
7、灰质及前角 脊髓空洞症等 脊髓横切 横贯性脊髓炎等 前角及前根 脊髓灰质炎等 第十四章脊髓疾病 1 从病变所在脊髓横断面上的位置来判断 24 髓外硬脊膜外病变 脊索瘤 转移癌等 髓外硬脊膜内病变 神经鞘瘤 脊膜瘤等 髓内病变 脊髓炎 脊髓血管病等 2 从病变所在的解剖层次上来判断 第十四章脊髓疾病 25 第一节急性脊髓炎 AcuteMyelitis 26 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征 病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍尿便障碍 第一节急性脊髓炎 27 第一节急性脊髓炎 28 波及任何脊髓节段 以T3 5最常见 其次为颈髓 腰髓肉眼 脊髓肿胀 质地变软 软脊膜充血
8、或有炎性渗出 断面可见灰 白质界限不清镜检 灰质神经细胞肿胀 胞核移位 细胞碎裂 溶解 白质脱髓鞘 轴突变性脊髓严重损害时可软化形成空腔 第一节急性脊髓炎 29 发病前1 2周常有上呼吸道感染 消化道感染症状或预防接种史急性起病 数小时 数天内达高峰 第一节急性脊髓炎 30 第一节急性脊髓炎 31 脊髓休克期长短取决于 脊髓受损程度 并发症 如肺部感染 泌尿道感染 褥疮等 第一节急性脊髓炎 32 1 脑脊液检查脑压正常 压颈试验通畅常规 白细胞10 100 106 L 以淋巴细胞为主生化 蛋白正常或轻度增高 糖 氯化物正常 第一节急性脊髓炎 33 2 电生理检查 视觉诱发电位 VEP 正常 可
9、作为与视神经脊髓炎及MS的鉴别依据 下肢体感诱发电位 SEP 波幅可明显减低 运动诱发电位 MEP 异常 可作为判断疗效和预后的指标 肌电图 可正常或呈失神经改变 第一节急性脊髓炎 34 3 影像学检查 MRI显示病变部脊髓增粗 病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号 强度不均 可有融合 部分病例可始终无异常 第一节急性脊髓炎 35 图14 5急性脊髓炎的MRI表现 左图T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗 呈较低信号右图T2WI显示相应节段呈较高信号 36 1 诊断 1 急性起病 2 病前感染或预防接种史 3 脊髓横贯性损害 病变水平以下运动 感觉 自主神经功能障碍 4 脑脊液检查 MRI
10、检查 第一节急性脊髓炎 37 2 鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型 HTLV 1 相关脊髓病 HAM 第一节急性脊髓炎 38 1 一般治疗加强护理 防治各种并发症 第一节急性脊髓炎 39 1 高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧 保持呼吸道通畅 选用有效抗生素来控制感染 必要时气管切开行人工辅助呼吸 2 排尿障碍者应保留无菌导尿管 每4 6小时放开引流管1次 当膀胱功能恢复 残余尿量少于100ml时不再导尿 以防膀胱挛缩 体积缩小 第一节急性脊髓炎 40 3 保持皮肤清洁 按时翻身 拍背
11、 吸痰 易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮 皮肤发红部位可用10 酒精或温水轻揉 并涂以3 5 安息香酊 有溃疡形成者应及时换药 应用压疮贴膜 第一节急性脊髓炎 41 2 药物 1 激素 甲基强的松龙 500 1000mg静滴 每日一次 3 5天后改泼尼松口服 地塞米松 10 20mg静滴 每日一次 7 14天后改泼尼松口服 2 大剂量免疫球蛋白 0 4g kg d静滴 每日一次 连用3 5天为一疗程 第一节急性脊髓炎 42 3 维生素B族 常用维生素B1100mg 肌内注射 维生素B12500 1000 g 肌内注射或静脉给药 每天1 2次 4 抗菌素防止泌尿系 呼吸道感染 5 其他 扩张
12、血管 神经营养药3 康复治疗 第一节急性脊髓炎 43 如无严重并发症 多于3 6个月内基本恢复 生活自理完全性截瘫 6个月后肌电图仍为失神经改变 MRI显示髓内广泛信号改变 病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染 压疮 肺部感染常影响恢复 遗留后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差 短期内可死于呼吸循环衰竭 预后取决于急性脊髓损害程度和病变范围及并发症情况 第一节急性脊髓炎 44 第二节脊髓压迫症 CompressiveMyelopathy 45 是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征 随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻 脊神经根和血管可不同程度
13、受累 第二节脊髓压迫症 46 病因 1 肿瘤 常见 约占1 3 原发性和转移性 2 炎症 化脓性 结核性 寄生虫性 3 脊柱外伤 骨折 脱位 椎管内血肿压迫 4 脊柱退行性变 椎间盘突出 椎管狭窄 5 先天性疾病 颅底凹陷症 寰椎枕化 颈椎融合畸形 脊髓血管畸形 6 血液疾病 第二节脊髓压迫症 47 2 发病机制脊髓受压早期可通过移位 排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿 外形虽有明显改变 但神经传导径路并未中断 可不出现神经功能受累的表现后期代偿可出现骨质吸收 使局部椎管扩大 此时通常有明显的神经系统症状和体征 第二节脊髓压迫症 48 急性压迫 脊髓横贯性损害 伴脊髓休克 第二节脊髓压迫症 49
14、 1 同侧损害节段以下上位运动神经元性瘫 2 同侧深感觉障碍 3 对侧损害节段以下痛 温觉障碍 触觉保存 1 刺激期 根痛期 神经根及脊膜刺激症状 2 脊髓部分受压期脊髓半切征 Brown Sequard征 3 完全受压期脊髓横贯性损害 慢性压迫 第二节脊髓压迫症 50 3 代偿功能影响因素 1 压迫产生的速度急性压迫 代偿机制差 脊髓损害重慢性压迫 充分代偿 预后好 2 病变与脊髓关系髓内病变 直接侵犯脊髓 压迫症状出现早髓外硬膜外病变 由于硬脊膜阻挡 压迫症状出现晚 第二节脊髓压迫症 51 主要症状和体征 一 神经根症状髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状 根痛 分布区自发性疼痛 咳嗽
15、 喷嚏 负重 改变体位可加剧或减轻 严重束带感后根破坏病变 节段性感觉障碍前根刺激症状 肌束颤动前根破坏病变 肌无力 肌萎缩 第二节脊髓压迫症 52 二 感觉障碍 外 内S L T C 髓内病变痛 温觉障碍上 下 鞍区S3 5最后受累 马鞍回避 髓外病变痛 温觉障碍下 上 后索受压同侧病变水平以下深感觉障碍 横贯性病变水平以下各种感觉缺失 脊丘束受损 对侧躯体较病变水平低2 3个节段以下痛 温觉减退或消失 脊丘束排列顺序 第二节脊髓压迫症 53 三 运动障碍压迫锥体束 同侧肢体痉挛性瘫 病变节段以下 可累及一侧及双侧压迫前角 前根 可伴驰缓性瘫 肌束震颤 肌萎缩急性压迫 早期脊髓休克 病变水平
16、以下肢体驰缓性瘫 第二节脊髓压迫症 54 四 反射异常经过病变节段的腱反射消失或减退锥体束受压 浅反射减弱 深反射增强 病理征阳性脊髓休克 各种反射 包括病理反射均引不出 第二节脊髓压迫症 第二节脊髓压迫症 55 五 自主神经功能障碍髓内病变 括约肌功能障碍出现早病变水平以下 少汗 无汗 皮肤营养障碍圆锥以上病变 早期尿潴留 便秘 晚期反射性膀胱圆锥马尾病变 尿便失禁 第二节脊髓压迫症 第二节脊髓压迫症 56 六 脊膜刺激症状硬膜外病变所致脊柱局部自发痛 叩痛 颈抗 直腿抬高试验阳性 第二节脊髓压迫症 第二节脊髓压迫症 57 1 脑脊液 csf 检查对脊髓压迫症的诊断有重要意义蛋白增高 细胞数正常 表现为蛋白 细胞分离Froin征 弗洛因综合征 脑脊液黄色 蛋白 10g L 流出后自动凝结 第二节脊髓压迫症 58 髓外硬膜内肿瘤 蛋白增高明显硬膜外 髓内肿瘤 蛋白轻度增高椎管通畅试验 压颈试验 压颈后压力 较快 解除压力 较慢 压颈后压力 慢 解除压力 更慢以上两种情况均提示不完全梗阻 第二节脊髓压迫症 59 2 影像学检查 1 脊柱X线平片可发现脊柱骨折 脱位 错位 结核 骨质破坏及