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1、 可逆性后部脑病综合征 可逆性后部脑病综合征的定义 可逆性后部脑病综合征 posteriorreversibleencephalopathysyndrome PRES 是以头痛 癫痫发作 视觉模糊 意识障碍及精神异常为主要临床表现 在大脑后循环区域有典型影像学表现的临床 影像学综合征 PRES的病因 高血压脑病的急性血压增高是PRES最常见病因 其他病因 1 妊娠产褥期疾病 子痫 子痫前期或溶血 肝酶升高 血小板减少 HELLP 综合征等 2 免疫抑制剂和细胞毒药物 包括环孢素A 环磷酰胺 异环磷酰胺 阿糖胞苷 他克莫司 顺铂 6巯基嘌呤 麻黄 干扰素 等 3 急性或慢性肾脏病 肾功能不全 透
2、析失衡综合征 肾小球肾炎等 4 结缔组织病 系统性红斑狼疮 结节性多动脉炎 白塞病 韦格纳肉芽肿病等 5 内分泌疾病 原发性醛固酮增多症 嗜铬细胞瘤 甲亢等 6 大剂量应用类固醇激素 血栓性血小板减少性紫癜 大量输血或促红细胞生成素 粒细胞集落刺激因子治疗 电解质紊乱如高钙血症 肝功能衰竭或肝移植 急性间歇性血卟啉症 感染 骨髓移植 获得性免疫缺陷综合征 AIDS 格林 巴利综合征等 颈动脉内膜剥脱术后 7 其他原因如静脉应用球蛋白 造影剂应用 蝎子中毒 中枢兴奋药滥用 洋地黄中毒等 PRES的发病机制 PRES的发病机制 PRES的发病机制 PRES的临床表现 PRES的影像学表现 头部MR
3、I对PRES的诊断具有重要的价值 主要表现为大脑半球后部顶枕叶白质或灰质的血管源性水肿 而非脑缺血改变 94 的患者伴有皮层受累 其他累及的部位包括额叶 小脑 胼胝体压部 脑干等 一般为双侧对称性 多灶性的 PRES的治疗 一 降血压1 PRES的治疗与脑梗死不同 脑梗死急性期要求血压维持于较高水平 以保持脑灌注 而PRES强调迅速降压 4 6小时内将血压逐步纠正 平均动脉压降至发病前水平 2 第1小时内平均动脉压下降不应超过25 快速过度降压可导致脑灌注不足而加重脑损伤 对孕妇过快的降压可使子宫胎盘血流急剧下降 而加重病情 3 常用的降压药物包括拉贝洛尔 心痛定 尼卡地平 尼莫地平 硝普钠
4、肼苯哒嗪 二氮嗪等 尼莫地平对脑血管有良好的选择性作用 可解除血管痉挛 并有神经保护作用因而推荐应用 硝酸甘油由于加重脑血管扩张而加重病情 因此应谨慎应用 ACEI和ARB类药物应避免应用与孕妇 以防致畸或导致胎儿肾损害 PRES的治疗 二 控制癫痫1 癫痫可加重脑水肿 导致脑损伤 癫痫持续时间与预后成反比 2 癫痫应及早控制至症状控制 影像学检查基本正常后可停药 3 用药选择 劳拉西泮 地西泮 丙戊酸钠 苯妥英钠 苯巴比妥等 孕妇应用硫酸镁 4 顽固的癫痫持续状态选用异丙酚 硫喷妥钠 咪哒唑仑 戊巴比妥 PRES的治疗 三 停用免疫抑制剂或细胞毒性药物1 减量或停用2 环孢素可导致低镁血症引起抽搐 加重脑水肿 应用此药者需查血镁 并更换药物 PRES的治疗 四 其他1 控制脑水肿 如脱水降颅内压的应用等 2 保持充足的动脉血氧 静脉应用晶体液 纠正凝血紊乱和电解质失衡 3 营养支持治疗 防止并发症 4 孕妇应及早终止妊娠 PRES的预后
