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1、具有境界带的皮肤病变 1 2 男28岁 胸壁皮肤活检 双下肢溃疡3年 全身弥漫性红斑半月 专科查体 面部 周身弥漫分布暗红色斑块 黄豆至钱币大小 相互融合成片 上覆细薄鳞屑 可见结痂 无明显渗出 双下肢见多发硬币大小溃疡 基底水肿 暗红 上覆少许脓性分泌物 双下肢轻度非凹陷性水肿 临床诊断 过敏性皮炎 大体检查 皮瓣组织一块 面积0 6x0 3xcm 厚0 3cm 切面灰白质韧 case1 3 4 5 6 7 8 9 CD34 10 CD68 11 CD163 12 抗酸染色 13 最后诊断 胸部皮肤瘤型麻风 14 15 境界带是真皮乳头下病变未受累的狭窄区域 过去认为是面部肉芽肿独一无二的特
2、征 后来该特征也见于其他皮肤炎症性病变 感染性疾病和良恶性肿瘤 本课件拟列举几种具有境界带的皮肤疾病实体 强调其组织学特征在鉴别诊断中的作用 通过界定境界带结构 也尝试寻找这些疾病实体为什么具有这些组织学特征的原因 境界带 Thegrenzzone 16 历史上 grenz 是德语字 意思是边界 追溯至18世纪哈普斯堡王朝时代 后来的奥地利帝国和奥地利匈牙利 用来描述来自克罗地亚和斯罗维尼亚边境轻型步兵团的Grenz步兵 战争开始 Grenz步兵团占哈普斯堡军队的四分子一 Grenz步兵是提琴形不规范军队的继任者 18世纪作为哈普斯堡的自卫队 在7年战争中 也曾作为一种散兵 引言 17 在皮肤
3、病理方面 该区域用来描述一个狭窄的未受累的真皮乳头区域 典型的位于表皮与其下的炎症或者浸润性肿瘤之间 据称最初作为面部肉芽肿的特征报道 后来在一篇标题为 日光损害与老年真皮改变 的文章中提到 表皮之下 日光角化病之上存在与嗜银纤维有关的外观正常的结缔组织带 该区域作为新结缔组织是延伸了 在表皮和真皮联接处向下连续的生长 而这种独有的特征也见于在其他炎症性皮肤病 感染性疾病和良恶性肿瘤进展过程中 18 201309291 男68岁 阴茎头部质硬结节 稍压痛 表面呈红色 case2 19 20 21 22 23 24 CK5 6 25 MIB 1 26 补充病史 左肾盂癌根治术后 全膀胱切除后4年
4、 27 男69岁 既往有 胆结石 高血脂 病史 发现左肩部痛性肿物40天 术中见 左肩部肿物5x4x2cm 与皮肤粘连 未及深筋膜 界限欠清 无包膜 质韧 剖开见肿物实性 黄白色 case4 28 29 30 31 32 33 34 CD56 35 Syn 36 CK7 37 CK20 38 最终诊断 左肩部皮肤 Merkel细胞癌 TTF 1阴性 39 40 如何定义境界区 问题很显然 为何仅见于这些疾病 抛开种种发病机理不说 似乎在这个区域是一种结构功能的改变 通过两栖动物研究 日光紫外线穿透皮下引起的弹性组织变性的深度已探明 认为新形成的真皮胶原首先沉积在该部位 邻近表皮的胶原纤维少而成
5、熟 真皮更深处越来越多 因此导致如下结论 表皮向外生长 真皮向下生长 可能推动新合成的弹力纤维一起生长 满意的解释就是紫外线穿透水平恰好位于日光弹性纤维变性的深度 并支持 日光弹力纤维变性也可能通过避免进一步日光照射部分可逆 因为新形成的结缔组织不断在表皮 真皮联接处向下生长 的观点 倾向于这种理论 发病机理 41 富于B淋巴细胞的皮肤浸润 形成 grenzzone 似乎是由于B淋巴细胞的特殊粘附性和化学趋化信号的作用 后者可以影响B淋巴细胞直到屏障层 事实上 与T淋巴细胞不一样 典型的B淋巴细胞不亲表皮或滤泡 似乎更倾向于B细胞不表达抗特异性膜抗体成分 因此 富于B细胞的皮肤浸润 大量B淋巴
6、细胞选择性地位于表皮或真皮乳头形成特征性的 grenzzone 是非常罕见的 表皮内Langerhans细胞的出现或许可以解释部分T细胞选择性亲表皮而非B细胞 近来证据显示在皮肤发生的T细胞淋巴瘤 在间接亲表皮方面 表皮内Langerhans细胞与肿瘤性淋巴细胞相互作用发挥着重要作用 尽管部分真表皮联接处和真皮乳头有B淋巴细胞 但是 事实上 Langerhans细胞发挥着抗原递呈细胞CD4阳性的T淋巴细胞的作用 42 始终显示 GRENZZONE 的实体炎症性皮肤病 InflammatoryDermatoses 面部肉芽肿 Granulomafaciale 持久隆起性红斑 ErythemaEl
7、evatumDiutinum 传染性实体 INFECTIOUSENTITIES 麻风病 Leprosy 黑热病后皮肤利什曼病 Post kala azarDermalLeishmaniasis 瘢痕疙瘩性芽生菌病 Lobomycosis 肿瘤性实体 NEOPLASTICENTITIES 皮肤淋巴组织增生 CutaneousLymphoidHyperplasia 真皮纤维瘤 Dermatofibroma B细胞淋巴瘤 B CellLymphomas 皮肤白血病 LeukemiaCutis 促纤维增生性恶性黑色素瘤 DesmoplasticMelanoma 原发性真皮恶性黑色素瘤 PrimaryD
8、ermalMelanoma 43 罕见显示 GRENZZONE 的实体 ENTITIESUNCOMMONLYEXHIBITINGAGRENZZONE 泛发性发疹性组织细胞增生病 GeneralizedEruptiveHistiocytosis 非典型纤维组织细胞瘤 AtypicalFibroxanthoma 皮肤平滑肌瘤 CutaneousLeiomyoma 转移性恶性黑色素瘤 MetastaticMelanoma 新出现的显示 GRENZZONE 的实体富于T细胞的血管瘤性息肉样假淋巴瘤T Cell RichAngiomatoidPolypoidPseudolymphoma真皮非神经源性颗粒
9、细胞瘤DermalNonneuralGranularCellTumor透明细胞肉瘤ClearCellSarcoma 44 45 46 二 一 三 男29岁全身皮肤结节伴乏力反复发作6个月 曾在外院行皮肤活检 病理诊断疑为淋巴瘤 遂去北京某医院会诊 做免疫组化TDT CD20 CD45RO等多项免疫组化染色均为阴性 未能明确类型 case5 47 全身皮肤可见大小不等结节 长径约0 5 1 5cm 表面有色素沉着 无痒 痛感 双侧颏下 颌下 腋窝淋巴结大 最大者长径约3cm 质韧 活动可 胸骨压痛明显 脾大 肋下2cm 余 实验室检查 WBC5 7 109 L 中性粒细胞30 5 淋巴细胞50
10、6 RBC4 5 1012 L HB136g L PLT25 109 L 48 大体标本检查 皮肤及皮下组织一块 皮肤面积2 1 1cm 厚0 2 0 9cm 皮肤表面查见面积1 0 7cm的灰紫色斑块 切面呈灰红色 质韧 累及周边切除面 49 Pandermalinfiltratesofatypicalcells 50 Pandermalinfiltratesofatypicalcells 51 Pandermalinfiltratesofatypicalcells 52 53 54 Atypicalblasticappearingcells 55 56 中等大小的母细胞弥漫性 单一性浸润
11、瘤细胞核不规则 染色质细致 一到几个小核仁 核分裂多少不等 但极少十分突出 无血管侵犯和凝固性坏死 瘤细胞主要侵犯真皮而不侵犯表皮 最终扩张到皮下脂肪层 形态学特征 57 周晓军 淋巴造血系统恶性肿瘤 粒细胞肉瘤可能 进一步排除肥大细胞增生症 张连郁 皮肤急性淋巴细胞性白血病 李甘地 皮肤病变符合母细胞性NK细胞淋巴瘤 WHO分类 建议进一步作CD4 CD43 TCRr基因重排及EBER等染色进一步证实 朱雄增 皮肤CD4 CD56 血源性皮肤肿瘤 母细胞性NK细胞淋巴瘤 WHO 请做CD4 CD123 TCL1进一步证实 廖松林 皮肤小细胞性恶性肿瘤 可能为淋巴瘤 建议染免疫组化进一步确诊 并注意除外PNET和小细胞癌 注意染粒细胞标记抗体 会诊意见 58 最后诊断 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 Blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm BPDCN 同义词 母细胞型NK细胞淋巴瘤 59 境界带 60 神经周围浸润 61 出血坏死 62 血管侵犯 63 无明确的管腔 64 两种细胞 65 两种细胞 66 核多形性 67 核分裂 68 鳞状分化 69 角化珠 70 角化珠 71 梭形细胞 72 两种细胞 73 水肿样外观 74 病理诊断 75 谢谢
