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1、再生障碍性贫血 Aplasticanemia 1 患 慢性再生障碍性贫血 8岁女孩被遗弃火车站 2 课堂目标 掌握再生障碍性贫血的临床表现 常用护理诊断 护理措施及依据和保健指导熟悉再生障碍性贫血的实验室及其他检查结果 治疗要点了解再生障性贫血的病因与发病机制 3 血细胞发育示意图 3 4 再生障碍性贫血 aplasticanemia 简称再障 是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭 以造血干细胞损伤 外周血全血细胞减少为特征的疾病 主要临床表现为进行性贫血 出血和感染 一 定义 5 二 流行病学 欧美 4 7 13 7 10万人口日本 14 7 24 0 10万人口我国 7 4 10万人口 其
2、中有0 14 10万为重型再障见于各年龄段 青壮年居多老年人有增多的趋势男性略多于女性 6 病因不明确1 药物及化学因素氯霉素 磺胺药 接触杀虫剂 解热镇痛药 苯 抗癌药等 三 病因和发病机制 7 病因不明确1 药物及化学因素氯霉素 磺胺药 接触杀虫剂 解热镇痛药 苯 抗癌药等 三 病因和发病机制 8 2 物理因素X线 放射性核素可干扰DNA复制 抑制细胞的有丝分裂 从而使造血干细胞数量减少 干扰骨髓细胞的生成 三 病因和发病机制 9 3 生物因素病毒性肝炎 HBV HCV 病毒感染微小病毒B19EB病毒HIV病毒 三 病因和发病机制 10 4 遗传因素5 其他因素 系统性红斑狼疮 慢性肾衰竭
3、 三 病因和发病机制 11 四 临床表现 主要表现为贫血 出血和感染 重型再障 急性 非重型再障 慢性 依据临床表现严重程度发病缓急分类 12 重型再障 常以严重的感染和出血起病 贫血进行性加重 病情凶险 起病急 症状重 发展快 常于数月内死亡 四 临床表现 13 重型再障 1 出血部位广泛 内脏出血常见 可有消化道出血 持续阴道出血等 甚至可发生颅内出血 四 临床表现 14 2 皮肤及肺部感染多见 半数以上病人于病后数月至1年内死亡 感染的主要原因是粒细胞数量减少 颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因 重型再障 四 临床表现 15 重型再障 3 贫血进行性加重 伴明显的头晕 乏力 心
4、悸等 四 临床表现 16 起病缓 进展慢 症状轻 病程长 可带病生存多年 经恰当治疗病情可缓解甚至治愈 非重型再障 四 临床表现 17 表现 面色苍白 乏力 头晕等贫血症状起病 感染和出血出现较晚 程度较轻 且易控制 非重型再障 四 临床表现 18 19 再生障碍性贫血患者 20 再生障碍性贫血患者 上下颌前牙部牙龈出血 腭舌处有瘀斑 21 牙龈出血 22 23 重型 慢性再障鉴别表重型再障慢性再障起病急缓贫血进行性加重发展较慢出血严重 常有内脏出血轻 皮肤粘膜多见感染严重 常有合并败血症轻 以上呼吸道为主血象中性粒细胞0 5 109 L血小板20 109 LRet绝对值15 109 L骨髓象
5、增生灶多部位增生极度减低增生减低或活跃 常有预后不良较好 24 全血细胞减少 红细胞 正细胞正色素 中性粒细胞百分比减少 淋巴细胞百分比相对增多 网织红细胞计数及绝对值减少 五 实验室及其他检查结果 Laboratory 1 血象特点 25 再生障碍性贫血血象 26 SAA的血象诊断标准 网织红细胞 0 01 绝对值 15 109 L 中性粒细胞绝对值 0 5 109 L 血小板 20 109 L 27 骨髓象1 多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2 粒系及红系细胞减少3 淋巴细胞 浆细胞 网状细胞相对增多4 巨核细胞很难找到或缺如 Laboratory 五 实验室及其他检查结果 28 29 再
6、障骨髓象 1 网状细胞2 浆细胞3 淋巴细胞 30 正常骨髓象 100 有核细胞增生活跃 31 再障骨髓象 100 有核细胞增生极度减低 32 病理 红骨髓减少 黄骨髓 脂肪组织 增多 淋巴组织萎缩 再障骨髓病理片 正常骨髓病理片 33 一 贫血 出血 感染 二 全血细胞减少 三 体征 注意再障病人无肝脾 淋巴结肿大 四 确诊骨髓穿刺有核细胞增生低下 极度低下 粒 红 巨三系细胞减少 非造血细胞及淋巴细胞相对增多 骨髓活检造血组织显著减少 六 诊断要点 Diagnosis 34 骨穿示意图 35 治疗原则终止损害造血功能的毒物和药物 千方百计刺激骨髓造血 包括 刺激骨髓造血 改善微循环 调节免
7、疫功能 骨髓移植 八 治疗 Treatment 36 一 支持治疗1 成份输血 纠正贫血 如Hb 60g L 且有明显的缺氧症状 应输压积红细胞 防治出血 如血小板 20 109 L 且有明显出血症状 应输血小板 止血药物应用 37 2 防治感染首先要预防感染感染发生后 1 查找病因 血 尿 粪 咽拭纸 可疑部位分泌物的细菌培养 2 抗生素 38 二 针对发病机制治疗1 免疫抑制治疗 抗淋巴 胸腺细胞球蛋白 ALG ATG 是治疗SAA的主要药物 主要副作用有速发型过敏反应 血清病及一过性血细胞减少 用药前须作皮试 39 环孢霉素A CsA 用于SAA和CAA 副作用肝 肾功能损害 牙龈增生
8、消化道反应 ALG ATG CsA强化免疫抑制治疗 用于SAA 40 2 刺激骨髓造血 雄激素刺激骨髓造血 为治疗慢性再障首选药物 常用司坦唑醇 康力龙 丙酸睾丸酮 十一酸睾丸酮 安雄 副作用 肝功能损害 女性男性化如声音嘶哑 多毛及性欲减退 41 造血生长因子用于全部AA 特别是SAA 粒 单系集落刺激因子 G M CSF 粒 系集落刺激因子 G CSF 促红细胞生成素 EPO 42 3 造血干细胞移植4 改善骨髓微循环654 2 一叶秋碱5 中医中药 二 针对发病机制治疗 43 活动无耐力与贫血有关有感染的危险与粒细胞减少有关有损伤的危险出血与血小板减少有关自我形象紊乱与雄激素的不良反应有
9、关 九 护理诊断 44 十 护理措施 一般护理饮食 加强营养口护 病情观察监测血象 骨髓象观察出血的情况观察有无感染的迹象 监测体温 45 十 护理措施 一般护理病情观察用药护理 免疫抑制剂ATG ALG 应用抗淋巴 胸腺细胞球蛋白前做过敏试验 糖皮质激素防治过敏反应 滴注速度不宜过快 每日剂量应维持点滴12 16小时 注意观察环孢素 定期检查肝肾功能 观察牙龈及消化道反应糖皮质激素 密切观察感染征象 有无血压上升 有无上腹痛及黑便等 46 十 护理措施 一般护理病情观察用药护理 免疫抑制剂雄激素不良反应有男性化作用 做好心理护理丙酸睾酮不易吸收 局部硬结 甚至无菌性坏死口服康力龙 达那唑等引
10、起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积监测疗效 47 十 护理措施 一般护理病情观察用药护理 免疫抑制剂雄激素造血生长因子过敏试验 定期查血象G CSF 皮下注射局部反应如皮疹 骨痛等GM CSF 发热 骨痛 流感样症状 腹泻 乏力以及呼吸困难 皮症等EPO 头痛 高血压 癫痫发作 48 十 护理措施 一般护理病情观察用药护理心理护理健康指导 不滥用药物预防感染 防治出血自我监测用药指导 49 慢性再障 治疗后80 病情缓解重型再障 约1 3 1 2患者于数月至1年内死亡死亡原因 脑出血和严重感染 预后 50 总结 Summary 症状 贫血出血易感染 化验 血象网织与三少 骨髓抑制也三低 治疗 去除
11、病因对症疗 各种合成雄激素 刺激造血可见效 51 练习题 1 再生障碍性贫血最主要的诊断依据是 A 感染 出血 贫血B 网织红细胞减低C 无肝脾肿大D 全血红胞减少E 骨髓增生低下 52 练习题 2 慢性再生障碍性贫血患者的治疗应首选 A 免疫抑制剂B 骨髓移植C 雄激素D 支持治疗E 控制感染 53 练习题 3 李女士 30岁 患 慢性再生障碍性贫血 3年 2周来乏力 牙龈出血加重 伴发热 咳嗽 食欲下降 其护理诊断及合作性问题应除外A 活动无耐力B 组织完整性受损C 营养失调 低于机体需要量D 体液过多E 潜在并发症 感染 54 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用 55 主要经营 网络软件设计 图文设计制作 发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户 做到让客户满意 56 致力于数据挖掘 合同简历 论文写作 PPT设计 计划书 策划案 学习课件 各类模板等方方面面 打造全网一站式需求 57 感谢您的观看和下载 Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield 58
