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1、肺动脉高压与肺源性心脏病 Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale 肺动脉高压 Pulmonaryhypertension PH 概念 分类与分度继发性肺动脉高压的概念特发性肺动脉高压的流行病学 病因及发病机制特发性肺动脉高压的临床表现特发性肺动脉高压的实验室和其他检查特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断特发性肺动脉高压的治疗 概念 肺动脉高压 由多种原因引起的肺动脉压异常升高的病理生理状态 海平面 静息状态下平均肺动脉压 mPAP 25mmHg为显性肺动脉高压 运动时的mPAP 30mmHg为隐性肺动脉高压 分度 根据静息mPAP可分为三度 轻度 26 35mmH
2、g中度 36 45mmHg重度 45mmHg 主要内容 继发性肺动脉高压 SAPH 特发性肺动脉高压 IPAH 肺源性心脏病 CP 继发性肺动脉高压 SPAH比IPAH常见 其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病 呼吸系统的任何主要部分如气道 肺实质 胸廓和神经肌肉病变 都可导致肺动脉高压 特发性肺动脉高压 IPAH是一少见病 临床定义为 不能解释或未知原因的肺动脉高压 在病理上主要表现为 致丛性肺动脉病 plexogenicpulmonaryarteriopaty 即由动脉中层肥厚 向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病 IPAH流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率约为 2 3 1
3、00万 大约每年有300 1000名患者 选择性尸检中检出率为0 08 或1 3 目前我国尚无发病率的确切统计资料IPAH可发生于任何年龄 多见于育龄妇女 平均患病年龄为36岁 IPAH病因和发病机制 病因不明 与遗传因素 自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素家族性占6 属常染色体显性遗传免疫因素有29 的IPAH患者抗核抗体水平明显升高 但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍使血管处于收缩状态血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷使血管处于收缩状态 IPAH临床表现 症状早期常无症状 在剧烈活动时感不适 随着肺动脉压力的升高 逐渐出现全身症状呼吸困难常为首发症状胸痛心肌缺血所致头晕或晕厥脑
4、供血突然减少所致咯血其他症状疲乏 无力 10 的患者出现雷诺现象 增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 Ortner s综合征 体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关 IPAH实验室和其他检查 血液检查肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查 以除外肝硬化 HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图可检测有无右心增大或肥厚胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现 IPAH实验室和其他检查 肺功能测定轻度限制性通气障碍与弥散功能减低 部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低 血气分析呼吸性碱中毒 早期血氧分压正常 多数患者有轻 中度低氧血症 重度低氧血症
5、可能与心排出量下降 合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关 放射性核素肺通气 灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法 同时可以行急性血管扩张药物试验 IAPH的血流动力学诊断标准为静息mPAP 25mmHg 或运动mPAP 30mmHg PAWP正常 静息时为12 15mmHg IPAH实验室和其他检查 IPAH实验室和其他检查 肺活检对拟诊为IPAH的患者 肺活检有相当大的益处 但对心功能差的患者应避免肺活检术 活检时应注意取材深入肺内lcm 肺组织应大于2 5cm l 5cm lcm IPAH诊断与鉴别诊断 IPH必须在除外各种引起肺动脉
6、高压的病因后方可做出诊断 凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别 IPAH治疗治疗主要针对血管收缩 内膜损伤 血栓形成及心功能不全等方面进行 旨在恢复肺血管的张力 阻力和压力 改善心功能 增加心排出量 提高生活质量 IPAH治疗 药物治疗1 血管舒张药 1 钙拮抗药如硝苯地平 2 前列环素首选于高压危象 如依前列醇 3 内皮素受体阻滞剂如波生坦 价格昂贵 4 磷酸二酯酶抑制剂如西地那非 临床常用 IPAH治疗 药物治疗2 抗凝治疗华法林为首选的抗凝药 不能改善患者的症状 但可延缓疾病的进程3 其他当出现右心衰竭 肝瘀血及腹水时 可用利尿药治疗 使用地高辛 对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的
7、不良反应肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治疗 慢性肺源性心脏病 corpulmonale 肺源性心脏病概念与分类流行病学病因发病机制和病理难点临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断重点 诊断标准 治疗重点预后和预防 肺源性心脏病的概念与分类 概念与分类急性肺源性心脏病 Acutepulmonaryheartdisease 静脉系统或右心的栓子肺循环肺动脉主干 分支广泛栓塞 并发广泛肺细小动脉痉挛肺循环受阻肺动脉压急剧增高右心室急性扩张和右心衰慢性肺源性心脏病 Chronicpulmonaryheartdisease 肺 肺血管或胸廓的慢性病变肺组织结构和 或 功能异常肺血管阻力增加肺动脉压力
8、增高右心室扩张或 和 肥厚伴或不伴右心功能衰竭的心脏病 排除先天性心脏病和左心病变引起者 流行病学 我国上世纪70年代普查结果 14岁人群慢性肺心病的患病率为4 8 1992年在北京 湖北 辽宁农村调查 慢性肺心病患病率为4 42 占 15岁人群的6 72 患病率存在差异 地域上 东北 西北 华北患病率高于南方地区 农村高于城市 并随年龄增高而增加吸烟者 比不吸烟者患病率明显增多季节 冬 春季节和气候骤然变化时 易急性发作性别 男女无明显差异 病因 1 支气管 肺疾病2 胸廓运动障碍性疾病3 肺血管疾病4 其他 病因 支气管 肺疾病 阻塞性肺疾病 慢支并阻塞性肺气肿占80 90 其次为支气管哮
9、喘 支气管扩张 重症肺结核 阻塞性通气障碍 低氧及二氧化碳潴留限制性肺疾病 肺实质 间质浸润性病变 如肺间质纤维化 尘肺 矽肺 肺结核 肺肉芽肿和结缔组织病 肺肿瘤 限制性通气障碍 病因 胸廓运动障碍性疾病 较少见严重胸廓或脊椎畸形神经肌肉疾患 如脊髓灰质炎均可引起胸廓活动受限 肺受压 支气管扭曲或变形 导致肺功能受损 气道引流不畅 肺部反复感染 并发肺气肿或纤维化 病因 肺血管疾病 甚少见 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 肺小动脉炎 累及肺动脉的过敏性肉芽肿病 以及原因不明的特发性肺动脉高压 肺小动脉狭窄或闭塞或毛细血管床减少 V Q比例失调 低氧肺动脉压 病因 其他 其他 重症肌无力 膈肌病变
10、原发性肺泡通气不足 先天性口咽畸形 睡眠呼吸暂停低通气综合征等 发病机制和病理 肺功能和结构的不可逆性改变 反复的气道感染和低氧血症 导致一系列体液因子和肺血管的变化 使肺血管阻力增加 肺动脉血管的结构重塑 产生肺动脉高压肺动脉高压功能因素 缺氧性肺血管收缩肺动脉高压解剖因素 肺血管狭窄 阻塞 受压 肺血管床减少 重构 阻力增加血液粘滞度增加和血容量增加 发病机制和病理 肺动脉高压形成 肺血管阻力 解剖学因素 1 肺细小动脉痉挛 狭窄 闭塞 支气管及其周围炎可累及邻近肺小动脉 管壁增厚肺小动脉反复缺氧 痉挛 血管肌层增厚 管壁纤维化 管腔狭窄甚至闭塞肺气肿 肺泡内压 压迫肺毛细血管 管腔狭窄
11、闭塞 发病机制和病理 肺动脉高压形成 2 肺毛细血管床减损 肺泡壁的破裂 肺毛细血管网的毁损 其减少超过70 时肺循环阻力 肺动脉高压 3 肺血管重构 慢性缺氧 肺血管收缩 多种生长因子刺激管壁平滑肌细胞 弹力纤维 胶原纤维增生 发病机制和病理 肺动脉高压形成 4 血栓形成 肺心病急性发作期可存在肺微小动脉原位血栓形成 加重肺血管阻力 发病机制和病理 肺动脉高压形成 肺血管阻力 解剖学因素 慢性炎症 肺泡内压 呼吸性酸中毒 肺血管收缩 阻力增加 肺动脉高压致反复肺血管栓塞 肺小动脉血管炎 肺泡毛细血管受压 肺泡毛细血管床减损 血管管腔狭窄 闭塞 肺动脉高压 发病机制和病理 肺动脉高压形成 肺血
12、管阻力 功能性因素 更重要 1 缺氧时缩血管物质 舒血管物质 白三烯 LTS TXA2 PGF2 5 HT 血管紧张素II PAF EDCF 缩血管物质 内皮源性收缩因子 PGI2 PGE1 EDRF NO 扩血管物质 内皮源性舒张因子 发病机制和病理 肺动脉高压形成 2 缺氧 Ca 通透性 Ca 内流 血管平滑肌兴奋 收缩耦联 血管收缩 3 酸血症 pH 肺血管对缺氧敏感性 4 缺氧及高碳酸血症 主动脉体 颈动脉体化学感受器 交感N兴奋性 血管收缩 发病机制和病理 肺动脉高压形成 花生四烯酸酯氧化酶环氧化酶 COX 白三烯前列腺素收缩血管PGF2 PGE PGI2PGI2缩血管扩血管 肺血管
13、阻力 功能性因素 发病机制和病理 肺动脉高压形成 血容量增多及血液粘稠度增高 1 缺氧 二氧化碳潴留 交感N兴奋 肾小动脉收缩 肾血流量 水钠潴留 血容量 2 缺氧 促红细胞生成素 红细胞增多症 血粘度 发病机制和病理 肺动脉高压形成 血容量增多及血液粘稠度增高 慢性缺氧 继发性RBC 醛固酮 肾小动脉收缩 血液粘滞度 血容量 肺动脉压 水钠潴留 发病机制和病理 肺动脉高压及分型 显性肺动脉高压 静息时mPAP 20mmHg隐性肺动脉高压 运动后mPAP 30mmHg发作性 间歇性肺动脉高压 缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常进行性持续性肺动脉高压 发病机制和病理 心脏病变 心力衰竭 右心功能改
14、变 1 肺动脉压 心脏代偿 右心室心肌肥厚 右心室失代偿 心排血量 右心室收缩终末期残余量 舒张期末压 右心室扩大 右心功能衰竭 右房大 2 心肌缺氧 乳酸积累 高能磷酸键 心肌受损 3 红细胞增多 继发性 水钠潴留 血粘度 血容量 心肌负荷 4 反复呼吸道感染 细菌毒素 心肌损害 5 酸碱失衡 电解质紊乱 心律失常 发病机制和病理 心脏病变 心力衰竭 左心肥大可能因素 支气管动脉和肺静脉吻合支开放 增加左心负荷其他重要器官的损害 缺氧 二氧化碳潴留 脑 肝 肾 胃肠 内分泌 血液等多系统多器官功能损伤 临床表现 肺心功能代偿期 症状 咳嗽 咳痰 气促 活动后可有心悸 呼吸困难 乏力和劳动耐力
15、下降体征 发绀和肺气肿 偶有干 湿罗音 P2亢进 肺动脉高压 早期肺心病 三尖瓣区收缩期杂音和剑突下心尖搏动 右心肥大 X线 慢支 肺气肿 肺动脉高压 右心室肥大 临床表现 肺心功能失代偿期 1 呼吸衰竭 症状呼吸困难加重 夜间为甚 常有头痛 白天嗜睡 甚至出现表情淡漠 神志恍惚 瞻妄等肺性脑病的表现体征明显发绀 球结膜充血 水肿 腱反射减弱或消失 出现病理反射 因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现 如皮肤潮红 多汗 临床表现 肺心功能失代偿期 2 右心衰竭症状气促更明显 心悸 纳差 腹胀 恶心等体征发绀更明显 颈静脉怒张 心率增快 心律失常 剑突下可闻及收缩期杂音 甚至出现舒张期杂音 肝大且
16、有压痛 肝颈静脉回流征阳性 下肢水肿 重者可有腹水 少数出现肺水肿及全心衰竭 临床表现 并发症 1 肺性脑病 慢性肺心病的首要死亡原因2 酸碱失衡 电解质紊乱 慢性肺心病最常见的并发症 临床表现 并发症 3 心律失常 多为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速 其中以紊乱性房性心动过速最具特征性 也可有心房扑动及心房颤动4 休克 少见 一旦发生则预后不良5 消化道出血6 弥散性血管内凝血 DIC 实验室和其他检查 1 X 线表现 见后 2 心电图 见后 右心房 右心室增大 3 超声心动图 见后 4 动脉血气分析 呼衰时 PaO250mmHg5 血液检查 红细胞 血粘度 白细胞 肝肾功6 其他 肺功能 痰化验 实验室和其他检查 X线表现 1 右下肺动脉干扩张 横径 15mm 横径与气管横径比值 1 072 中央肺动脉扩张 外周血管纤细形成 残根 征3 肺动脉段明显突出 其高度 3mm 前后径 4 右心室扩大 肺门舞蹈 征 即肺动脉搏动增强5 肺动脉园锥突起 7mm 右前斜位 6 肺气肿征 过度充气 肋间隙增宽7 可能合并肺部感染征象 实验室和其他检查 X线表现示意图 右心室增大肺动脉段突出双
