《B淋巴细胞增殖性疾病鉴别诊断ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《B淋巴细胞增殖性疾病鉴别诊断ppt课件（69页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、B淋巴细胞增殖性疾病的鉴别诊断 1 B cell发育 stemcell lymphoidprogenitor progenitor B pre B immatureB cell Bonemarrow Lymphoidtissue memoryB cell plasmacell germinalcenterB cell maturenaiveB cell 2 3 2008年WHO成熟B细胞肿瘤分类 慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤 CLL SLL B细胞幼稚淋巴细胞白血病 B PLL 脾B细胞边缘区淋巴瘤 SMZL 毛细胞白血病 HCL 脾B细胞淋巴瘤 白血病 不能分类淋巴浆细胞淋巴瘤 LP
2、L 重链病浆细胞肿瘤粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 MALT淋巴瘤 结内边缘区淋巴瘤滤泡淋巴瘤 FL 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤 MCL 弥漫大B细胞淋巴瘤 DLBCL 非特指慢性炎症相关的DLBCL淋巴瘤样肉芽肿原发纵隔 胸腺 大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK阳性大B细胞淋巴瘤浆母细胞淋巴瘤起源于HHV8相关多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发渗出淋巴瘤 PEL 伯基特淋巴瘤 BL 介于DLBCL和BL之间的的B细胞淋巴瘤 不能分类介于DLBCL和经典HD之间的B细胞淋巴瘤 不能分类 4 我国常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL 滤泡淋巴瘤
3、 FL MALT淋巴瘤 MALT 结内及脾边缘区淋巴瘤 NMZL SMZL 套细胞淋巴瘤 MCL 小淋巴细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 SLL CLL 5 是西方最常见的白血病 占所有白血病的30 中位年龄65岁 男女比例为2 1 来源 成熟B细胞典型的免疫表型 sIg dim 轻链限制性 CD19 CD20 dim CD79a CD10 CD5 CD23 FMC7 CD43 CD11c dim cyclinD1 不典型免疫表型 CD5 或CD23 FMC7 sIg strang CD38 ZAP 70 预后较差 慢淋 小淋巴细胞淋巴瘤 CLL SLL 6 CLL SLL积分系统 B CLL
4、4 5分 非B CLL 0 2分 CLL典型免疫表型 sIgM IgD CD5 CD19 CD20 weak CD22 weak CD79a CD23 CD43 CD11c weak CD10 CCND1 FMC7 CD79b 7 慢淋 小淋巴细胞淋巴瘤 CLL SLL 8 慢性淋巴细胞白血病 CLL 9 B CLL SLL 10 CLL SLL遗传学异常 80 的患者伴有遗传学异常Del 13q14 upto50 Trisomy12 20 Del 11q22 23 20 IgH易位 10 20 Del 17p13 10 Del 6q23 5 11 滤泡淋巴瘤 FL 中位年龄59岁 20岁以下
5、的人罕见男女比例为1 1 7来源 生发中心细胞典型的免疫表型 sIg IgM50 60 IgG40 CD19 CD20 79a CD10 bcl 2 80 bcl 6 CD23 CD43 CD5 cyclinD1 12 Normalreactivelymphnode FollicularLymphoma Whyitscalled Follicular 13 14 CD20 CD3 15 RFBcl 2 FLBcl 2 Bcl 2是FL与滤泡反应性增生鉴别的重要标记 16 Follicularlymphoma Bcl 2 17 FL分级 1级 0 5个中心母细胞 HPF2级 6 15个中心母细胞
6、 HPF3级 15个中心母细胞 HPF3A 可见中心细胞3B 中心母细胞形成实性片状 18 GradeIII GradeI GradeII Centrocytes Mixed Centroblasts FollicularLymphomaGrading 15centroblasts HPF 6 15centroblasts HPF 0 5centroblasts HPF Smallcleavedfolliclecells largeblasticfolliclecells 19 FL分级 肿瘤学家希望分级简化或废除分级考虑FL1 3A不再分级 作为一个独立疾病考虑FL3B为DLBCL 滤泡性
7、变异型 20 新分类的进展 FL1 FL2 FL1 属低度恶性 FL3A FL2 属中度恶性 FL3B FL3 属高度恶性 21 FL遗传学异常 易位涉及bcl 2的t 14 18 q32 q21 占80 Bcl 2 IgH 有少数患者涉及bcl 6基因的易位p53基因突变与向DLBCL转化有关 22 边缘区B细胞淋巴瘤 MZL 胃部MALT淋巴瘤结外边缘区淋巴瘤MALT淋巴瘤非胃部MALT淋巴瘤淋巴结边缘区淋巴瘤 NMZL 脾边缘区淋巴瘤 SMZL 23 结外边缘区B细胞淋巴瘤 MALT 中位年龄61岁 女性 男性 1 2 1 与慢性感染 自身免疫性疾病有关胃肠道50 肺14 头颈14 眼附
8、属器12 皮肤11 甲状腺4 乳腺4 典型的免疫表型 sIgM 轻链限制性 CD19 CD20 CD79a CD5 CD10 CD23 CD43 CD11c CD21 和CD35 marginalzone相关抗原 24 25 26 27 MALT淋巴瘤遗传学异常 30 60 的MALT淋巴瘤患者具有 3异常t 11 18 q21 q21 占25 50 28 脾边缘区淋巴瘤 SMZL 在淋巴肿瘤中的比例 2 在CD5 的难以分类的淋巴增殖性白血病中大多为此类疾病 WHO2008 常侵犯脾白髓的生发中心 脾门淋巴结 骨髓 外周血常受累 浅表淋巴结和结外组织罕见受累 部分患者有不同比例的绒毛样淋巴细
9、胞中位年龄68岁 男女比例1 1 8在南欧发现与HCV感染相关典型的免疫表型 sIgM D CD20 CD79a bcl 2 CD43 CD5 CD23 CD10 bcl 6 与FL鉴别 cyclinD1 CD103 annexinA1 与HCL鉴别 29 30 外周血常可见绒毛状淋巴细胞 31 SMZL遗传学异常 7q21 32缺失占40 以上Trisomy3异常占17 涉及7q和17p异常 提示预后不良 32 淋巴结边缘区淋巴瘤 NMZL 中位年龄58岁男女比例为1 1 5起源于淋巴结边缘区B细胞肿瘤由边缘区 单核细胞样B细胞组成典型的免疫表型 sIgM IgA IgG 轻链限制性 CD2
10、0 CD79a CD5 CD10 CD23 CD43 CD11c 弱 CD21 和CD35 marginalzone相关抗原 33 NMZL遗传学异常 3异常可见于6 的病例t 11 18 q21 q21 见于25 50 病例 34 多见于老年人 中位年龄60岁男女比例2 4 1早期累及骨髓 脾和外周血典型的免疫表型 sIgM usuallyIgD lambda kappa CD19 CD20 CD5 CD43 CD23 cyclinD1 CD10 bcl 2 bcl 6 FMC7 套细胞淋巴瘤 MCL 35 淋巴滤泡套区增宽 36 37 cyclinD1 38 cyclinD1 39 Man
11、tlezone Nodular Diffuse Mixed 40 CD3 CD5 CyclinD1 CD20 41 MCL遗传学异常 涉及bcl 1易位的t 11 14 q13 q32 占40 95 del 13q14 12 del 17p13 ATM基因突变 42 中位年龄64岁男性多余女性至少40 发生在结外大多数为原发 也可由SLL CLL FL MZL转化而来典型的免疫表型 CD9 CD20 CD79a CD45 CD5 CD3 cyclinD1 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL 43 RosenwaldetalNEJM2002 分子水平研究DLBCL细胞起源分析 GCB Non GC
12、B 44 45 46 DLBCL遗传学异常 DLBCL很少具有Ig基因的突变起源于GC或GC后期遗传学异常的异质性易位涉及bcl 6基因 3q27 占35 易位涉及bcl 2基因 如t 14 18 占30 以下 47 Burkitt淋巴瘤 BL 多见于儿童 成人与免疫缺陷有关 EBV HIV感染 来源 滤泡中心侵袭性的B细胞男女比例为2 3 1典型的免疫表型 sIgM CD19 CD20 CD79a CD10 CD5 CD23 TdT bcl2 bcl6 Ki 67 100 48 Burkitt淋巴瘤 BL 49 50 Burkitt淋巴瘤遗传学 易位涉及c myc基因与Ig基因 占100 t
13、 8 14 t 2 8 t 8 22 51 B幼淋细胞白血病 PLL 中位年龄70岁男女比例为1 6 1外周血幼淋细胞占淋巴细胞比例 55 典型的免疫表型 sIg strong CD19 CD20 CD22 CD79a FMC7 CD5 20 30 CD23 10 20 52 53 PLL遗传学异常 复杂核型异常常见涉及p53基因异常占50 13q14缺失占27 54 淋巴浆细胞淋巴瘤 LPL 华氏巨球蛋白血症 WM 中位年龄63岁53 为男性患者WM者血清中可检测到单克隆IgM典型的免疫表型 sIg和cIg usuallyIgM IgD CD19 CD20 CD22 CD79a CD5 CD
14、10 CD23 CD43 CD38 cyclinD1 55 56 57 LPL WM遗传学异常 无特异性的染色体异常侵犯骨髓者 50 具有6q 无骨髓侵犯者 6q 少见WM者 20 具有 4异常 58 毛细胞白血病 HCL 中位年龄55岁男女比例为5 1以脾肿大 全血细胞少为主要表现单核细胞减少为特征性表现常侵犯脾红髓抗酒石酸酸性磷酸酶强阳性 TRAP 典型的免疫表型 sIg strong CD19 CD20 strong CD22 strong CD79a CD5 CD10 CD23 CD11c strong CD25 CD103 CD123 FMC7 annexinA1 最特异性标记 其他
15、任何B细胞淋巴瘤均为阴性 59 60 61 HCL遗传学异常 未发现有特异性的遗传学异常5号和7号染色体数目异常 62 CD19 淋巴细胞增多的鉴别诊断 DighieroG HamblinTJ Lancet 2008 371 March22 1017 63 淋巴增殖性疾病的免疫表型特征 DillmanRO JClinOncol 2008 26 March10 1193 64 小B细胞淋巴瘤的遗传学特征 65 66 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考 实际情况实际分析 67 主要经营 课件设计 文档制作 网络软件设计 图文设计制作 发布广告等秉着以优质的服务对待每一位客户 做到让客户满意 致力于数据挖掘 合同简历 论文写作 PPT设计 计划书 策划案 学习课件 各类模板等方方面面 打造全网一站式需求 68 感谢您的观看和下载 Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield 69
