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1、 肺淋巴上皮瘤样癌Lymphoepitheliomalikecarcinomaofthelung LELC 04博黎军和 淋巴上皮瘤样癌 组织学与鼻咽未分化癌 泡状细胞核 相似 发生于鼻咽以外的前肠起源的器官 如肺 胃 腮腺 胸腺等部位 病例报道 唐某 女 48岁 因 反复咳嗽 咳痰 低热2月 入院 当地医院抗炎治疗无效 CT示右下基底段见一软组织影8 0X7 0cm并纵隔内淋巴结转移 后于我院经皮肺穿刺病理诊断为肺淋巴上皮瘤样癌 肺LELC概述 1987年Begin首先描述2004WHO归为肺大细胞癌的一个亚型发病少见 文献报道仅约150例临床 病理与其他NSCLC有区别与EB病毒感染有关
2、流行病学 主要见于东亚 西方人少见男女发病无明显差别中位发病年龄较NSCLC低10岁多发生于不吸烟者 69 组织学特点 与鼻咽未分化癌相似 癌细胞呈巢状分布 间质有丰富的淋巴细胞浸润 主要是CD8 和TIA 1阳性的细胞毒性T细胞 与EBV病毒关系 东方人多EBV阳性 西方人否 73例亚洲人97 3 阳性 而8例西方人均阴性 发生于皮肤 膀胱 乳腺等部位淋巴上皮瘤样癌与EBV感染无关 临床特点 咳嗽 47 咯血 30 无症状 22 胸痛 13 气促 5 初诊时病期 I39 II14 IIIA23 IIIB10 15 影像学特点 肺LELC明显大于肺部非LELC肿瘤 45 67cm2vs17 7
3、1cm2 p 0 01 更接近纵隔 边界更清晰 更少毛刺更多侵犯支气管血管周围淋巴结 包绕血管几率更大 诊断 确诊 细针穿刺或手术获得组织学诊断ISH检测EBER有助于判断EBV感染的存在行鼻咽检查 鉴别诊断 鼻咽未分化癌淋巴瘤黑色素瘤 分期 与NSCLCTNM分期相同 治疗 早期患者 完全手术切除 辅助放 化疗地位不详Chen报道手术切除5例肺LELC 3例存活超过5年 1例45月 1例38月 局部晚期 术前可先辅助放疗或新辅助化疗Curcio报道cisplatin 5 FU CF 成功降期 随后外科切除 进展期或有转移 化疗为主 预后 肺LELC总预后明显好于NSCLC5年生存率 期相似 期 62 5 VS30 3 p 05 60 4 VS21 4 存在复发和肿瘤坏死提示预后不良临近较多CD8阳性Tc细胞 p53和C erb2表达下调提示预后较好年龄 性别 吸烟与预后无关 谢谢
