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1、 肾病综合征 诊断标准 尿蛋白超过3 5g d或50mg Kg d 本病的最基本特征是大量蛋白尿 血浆白蛋白低于30g L 水肿 血脂升高 Chol 230mg 5 98mmol l TG 200mg 2 2mmol l LDL 160mg 4 16mmol l HDL 男性 35mg 0 91mmol l 女性 45mg 1 17mmol l 四项中有一项达标即为高脂血症 其中 两项为诊断所必需 分类和常见病因 继发性先天性因素 系统性疾病 SLE HSP 干燥综合症 结节性多动脉炎 坏死性血管炎等 代谢性疾病 DM 甲状腺疾病 肾淀粉样变性等 感染性疾病 细菌 细菌性心内膜炎 梅毒 麻风等
2、 病毒 乙型肝炎 巨细胞病毒 感染 药物中毒 过敏 海洛因 青霉胺 新生物 实体瘤 癌或肉瘤 淋巴瘤及白血病 何杰金氏病 多发性骨髓瘤等 遗传性疾病 Alport s综合征 先天性NS Fabry s等 其他 妊娠高血压综合征 肾移植慢性排斥 肾A狭窄等 病理生理 一 大量蛋白尿 正常情况 肾小球滤过膜 分子屏障及电荷屏障作用 两者受损 尤其电荷屏障受损 肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性 原尿中蛋白 当远超过近曲小管回吸收量时 大量蛋白尿 凡增加肾小球内压力及导致高灌注 高滤过的因素 如高血压 高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白 均可加重尿蛋白的排出 二 血浆蛋白减低 1 血浆白蛋白减少 白蛋白从尿中丢
3、失 部分白蛋白在近曲小管上皮被分解 肝脏需代偿性增加白蛋白的合成 当其合成不足以克服丢失和分解时 低白蛋白血症 肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入 加重了低白蛋白血症 2 血浆球蛋白及补体成分减少 患者易感染 3 抗凝及纤溶因子减少 产生高凝状态 4 金属结合蛋白减少 引起微量元素缺乏 5 内分泌素结合蛋白减少 引起内分泌紊乱 三 水肿水肿形成机理 血浆胶体渗透压下降 血浆白蛋白 血浆胶体渗透压 水肿 循环血容量 血浆肾素 血管紧张素水平 钠水潴留 50 患者的血容量正常或增加 血浆肾素水平正常或下降 提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用 这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素 血
4、管紧张素 醛固酮水平 四 高脂血症 血清胆固醇 甘油三酯 低密度脂蛋白 极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存 高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加 脂蛋白分解和外周利用减弱有关 正常肾小球图谱 a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBMg脏层上皮细胞h内皮细胞i系膜 正常肾小球病理图片 a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞dGBMe内皮细胞f系膜细胞 PASM染色 HE染色 PAS染色 PAS染色 正常肾小球病理图片 HEX200 正常肾小球病理图片 正常肾小球病理图片 MassonX400 正常肾小球病理图片 PASMX400 原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征
5、 一 微小病变型肾病 1 病理 光镜 肾小球基本正常 近曲肾小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫荧光 阴性 电镜 广泛的肾小球脏层上皮足突融合 这是本病的特征性改变和主要诊断依据 一微小病变病 MCD 光镜 肾小球基本正常 仅见近曲小管上皮严重脂肪变性 免疫荧光 阴性 电镜 肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合 无电子致密物 PASM染色 2 临床特征 A 男性多于女性 好发于儿童 典型的临床表现为肾病综合征 仅15 左右患者伴镜下血尿 一般不出现肉眼血尿 无持续性高血压及肾功能减退 严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症 B 可有自发缓解 多数病例对糖皮质激素治疗敏感 但本病复发率高 若反复发作或长期
6、大量蛋白尿未得到控制 可转变为系膜增生性肾小球肾炎 进而转变为局灶性节段性肾小球硬化 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 二 系膜增生性肾小球肾炎 1 病理 光镜 肾小球系膜细胞和基质弥漫增生 免疫荧光 可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病以IgA沉积为主 非IgA以IgG或IgM沉积为主 均常伴C3沉积 沉积在肾小球系膜区 或系膜区及毛细血管壁 呈颗粒样沉积 电镜 系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 二系膜增生性肾炎 MespGN 光镜 系膜细胞及系膜基质弥漫增生 免疫荧光 IgA沉积为主或IgG IgM沉积为主 均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细
7、血管壁呈颗粒样沉积电镜 系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 MASSON染色 MASSON染色 2 临床特征 A 此型肾炎在我国发病率高 男性多于女性 好发于青少年 可于上呼吸道感染后急性起病 也可隐匿起病 可表现为肾病综合征 也可表现为肾炎综合征 IgA肾病者几乎均有血尿 随着肾脏病变程度的加重 肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加 B 在呈肾病综合征的患者中 激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关 轻者治疗效果好 与微小病变型肾病相似 重者对治疗反应差 三 系膜毛细血管性肾小球肾炎 又称膜增生性肾小球肾炎 1 病理 光镜 系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生 可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间
8、 使毛细血管袢呈现 双轨征 基膜增厚 不均匀 免疫荧光 常见大量C3 伴或不伴IgG呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁 电镜 系膜区和内皮下可见电子致密物 三 系膜毛细血管性肾炎MCGN 又称膜增生性肾炎 MPGN 光镜 系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生 并插入到基膜与内皮细胞间 使毛细血管袢 小球小动脉分支 广泛呈现双轨征 内皮下新生的基底膜与原基底膜 免疫荧光 常见大量C3 伴 不伴IgG 呈颗粒样 沉积于系膜区及毛细血管壁电镜 于系膜区及内皮下可见电子致密物 PASM染色 2 临床特征 男性多于女性 好发于青壮年 有前驱感染者发病较急 否则起病隐匿 多表现为肾病综合征 几乎所有患者均有血尿
9、常伴肉眼血尿 肾功能损害 高血压及贫血出现早 病情多持续进展 50 70 病例的血清C3持续降低 对提示本病有重要意义 本病所致肾病综合征治疗困难 糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效 较快进展至慢性肾衰竭 四 膜性肾病 1 病理 光镜 肾小球弥漫性病变 早期病变 免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积 典型病变 免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应 晚期病变 基底膜广泛增厚固缩 免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积 电镜 早期见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物 若钉突形成 常伴广泛足突融合 四 膜性肾病 MN 光镜 呈弥漫病变 病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复红小颗粒 M
10、asson染色 后期沉着的CIC刺激基底膜 产生钉突样反应 基底膜渐增厚 并向上皮侧伸出钉突 嗜银染色 免疫荧光 IgG及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积 电镜 基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物 若钉突已形成 在致密物间可见钉突 足突上皮细胞常广泛融合 2 临床特征 男性多于女性 好发于中老年 通常起病隐匿 多表现为肾病综合征 可伴镜下血尿 一般无肉眼血尿 常在发病5 10年后逐渐出现肾功能损害 本病易发生血栓栓塞并发症 少数患者可自发缓解 尚未出现钉突的早期膜性肾病 糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解 钉突形成后药物治疗疗效差 常难以减少尿蛋白 五 局灶性节段性肾小球硬
11、化 1 病理 局灶性 即部分肾小球 节段性 即每个肾小球的部分毛细血管袢 光镜 病变呈局灶 节段分布 主要表现为受累节段硬化 系膜基质增多 毛细血管闭塞 球囊粘连等 相应肾小管萎缩 肾间质纤维化 免疫荧光 IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 电镜 肾小球上皮细胞足突广泛融合 五 局灶性节段性肾小球硬化 FsGs 光镜 病变呈局灶 节段分布 常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位 主要病变为受累节段的硬化 系膜基质增多 毛细血管闭塞 球囊粘连等 及玻璃样变 相应的肾小管萎缩 肾间质纤维化 免疫荧光 受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积 电镜 肾小球 包括光镜下未发现异常的肾小球 上皮细胞广泛
12、突出融合 Masson染色 经典型 顶端型 塌陷型 周缘部 2 临床特征 A 好发于青少年男性 多为隐匿起病 可由微小病变型肾病转变而来 主要表现为肾病综合征 可伴镜下血尿或肉眼血尿 常有高血压和肾功能减退 可伴肾性糖尿 氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍 B 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差 逐渐发展至肾衰竭 受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解 并发症 一 感染 危害 感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因 可影响肾病综合征的疗效 导致肾病综合征复发 原因 大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用糖皮质激素 细胞毒药物等 常见感染部位 呼吸
13、道 泌尿道 皮肤 二 血栓 栓塞 原因 肾病综合征时的高凝状态 原因 1 血液粘稠度增加 有效血容量减少及高脂血症引起 2 凝血 抗凝及纤溶系统失衡 凝血因子合成多于丢失 抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成 3 血小板功能亢进 4 利尿剂和糖皮质激素加重高凝 常见部位 肾静脉 肺血管 下肢静脉 下腔静脉 冠状血管 脑血管 危害 影响肾病综合征的疗效和预后 三 急性肾衰竭 肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降 诱发肾前性氮质血症 经扩容 利尿后可得到恢复 机制 肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管 使肾小管腔内高压 间接引起肾小球滤过率骤然减少 导致急性肾实质性肾衰竭 表现
14、 常见于50岁以上患者 尤以微小病变型肾病者居多 发生多无明显诱因 出现少尿或无尿 扩容利尿无效 病理 肾小球病变轻微 肾间质弥漫重度水肿 肾小管可为正常或有少数细胞变性 坏死 肾小管腔内有大量蛋白管型 1 肾外因素 肾前性血流动力学改变 如失血 失水 低血压等 肾静脉血栓形成 腰肋区疼痛及腹部疼痛 伴有程度不等的血尿增多 随之肾功能下降 尿路梗阻 肾毒性药物的作用 药物性急性间质性肾炎 2 肾内因素 肾间质水肿压迫了肾小管 使管腔狭窄 尿流减慢 蛋白管型堵塞了肾小管 肾素分泌增高及肾内血管收缩 血流量下降 某些因素导致肾脏缺血或者肾毒性作用 产生急性肾小管坏死 急进性肾小球肾炎为NS的原发病
15、 及肾功能迅速下降 个别肾实质性AFR常发生于NS复发时 无任何诱因 多无低血容量 用胶体液扩容常无利尿作用 年龄多在50岁以上 病理多为MCD还有MespGN MN MCGN IgAGN 新月体肾炎 四 蛋白质及脂肪代谢紊乱 长期低蛋白血症可导致营养不良 小儿生长发育迟缓 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下 易致感染 金属结合蛋白丢失可使微量元素 铁 铜 锌 缺乏 内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱 药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加 排泄加速 高脂血症增加血液粘稠度 促进血栓 栓塞发生 增加心血管并发症 促进肾小球硬化和肾小管 间质病变 诊断 一 确诊肾病综合征 二 1 确认病因 必
16、须除外继发性病因和遗传性疾病 才能诊断为原发性肾病综合征 2 病理诊断 最好能进行肾活检 作出病理诊断 三 判定有无并发症 鉴别诊断 与原发性肾病综合征鉴别 一 过敏性紫癜肾炎 好发于青少年 男多于女 春秋多发 有前躯症状 有典型的皮肤紫癜 多见于下肢及臀部 对称分布 分批出现 瘀点大小不等 呈紫红色 略高出皮肤 压之不褪色 可伴轻微痒感 7 14天渐退 可伴关节痛 腹痛及黑便 多在皮疹出现后1 4周左右出现血尿和 或 蛋白尿 二 系统性红斑狼疮肾炎 好发于青 中年女性 有发热 皮疹 关节痛 溶贫 白细胞减少 肾脏病变等多系统受损的临床表现 免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高效价抗核抗体 抗双链DNA抗体 抗Sm抗体等有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断 三 糖尿病肾病 好发于中老年 早期可发现尿微量白蛋白排出增加 逐渐发展成大量蛋白尿 肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者 糖尿病病史及特征性眼底 3期增殖性视网膜病变PDR 改变有助于鉴别诊断 四 肾淀粉样变性 好发于中老年 肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分 原发性淀粉样变性病因不清 主要累及心 肾 消化道 包括舌 皮肤和神
