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1、肾病综合征 诊断和治疗 2008 9 1 NephroticSyndrome NS 是一临床征候群分为 先天性 原发性及继发性均由肾小球疾病引起 2 NS临床分类 先天性 原发性 继发性 SLE过敏性紫癜糖尿病乙型肝炎淀粉样变性肿瘤 3 NS病理分类 微小病变系膜增生性肾炎膜性肾病膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化 4 常见病因及病理类型 5 诊断思路 是否 否 原发性或继发性 是 继发性 原发性 推测病理诊断 病因诊断 有无并发症 6 1 的诊断 大量蛋白尿 尿蛋白多于3 5 低蛋白血症 血浆白蛋白低于30 水肿 可轻可重 重时常伴体腔积液 高脂血症 血清胆固醇和或甘油三脂增高 7 2 PNS
2、的诊断 除外先天遗传疾病导致的NS除外全身系统疾病导致的继发性 8 遗传性肾病 儿科 主要见先天性肾病综合征包括芬兰型及非芬兰型 皆为常染色体隐性遗传常在新生儿 芬兰型 或婴幼儿期 非芬兰型 发病呈现 及进行性肾功能损害数年后即至终末肾衰竭死亡 9 遗传性肾病 内科 Alport综合征遗传方式 多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传多在10岁前发病 以血尿 100 蛋白尿 多为少量蛋白尿 仅极少数呈现大量蛋白尿及 及进行性肾功能减退为主要表现 常伴神经性耳聋及眼疾 球性晶体及黄斑病变 肾组织电镜检查 主要病变在GBM 可见增厚与变薄的基底膜相间 在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网 10
3、全身系统疾病所致NS 注意 事先已知病人患有全身系统性疾病 且知该病可继发肾小球损害 那么 病人在此系统性疾病病程中出现 即应首先考虑为继发性 事先并未发现全身系统性疾病存在 病人仅以 来诊 即使如此 也不要贸然下原发性 诊断 仍必须依据病人年龄 性别特点 考虑有关系统性疾病可能 仔细做相应检查 11 过敏性紫癜肾炎 好发于少年儿童 有典型的皮疹 可伴关节痛 腹痛及黑便 常在皮疹后1 4周出现血尿及蛋白尿 部分病人呈现 肾组织病理多为系膜增生性肾炎 系膜区有 及补体 3呈颗粒样沉积 典型皮疹能提示本病诊断 肾穿刺病理检查能进一步助诊 12 狼疮性肾炎 LN 好发于青 中年女性 常有发热 皮疹
4、蝶形红斑及光过敏 口腔粘膜溃疡 关节痛 多发性浆膜炎及多器官系统 心 肾 血液及神经等 受累表现 化验血清补体3下降 多种自身抗体阳性 肾脏受累时部分病人呈 临床呈 的LN病理多属 型 弥漫增生型 或 型 膜型 13 糖尿病肾病 好发于中 老年 患糖尿病数年才会出现肾损害 最初呈现白蛋白尿 以后渐进展成大量蛋白尿出现 时糖尿病病程一般已达10年以上 此后病情进展更快 3 5年即进入尿毒症 本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化 14 肾淀粉样变性病 好发于中 老年 淀粉样变性病分为原发性及继发性两种 前者病因不清 主要侵犯心 肾 消化道 包括舌 皮肤及神经 后者常继发于慢性化脓性感染及恶性
5、肿瘤等病 主要侵犯肾及肝脾 肾脏受累时体积增大 常出现 确诊需做组织活检 牙龈 舌 直肠 肾或肝活检 病理检查 病变组织刚果红染色阳性 电镜下见到无序排列的细纤维 为主要病理特点 15 骨髓瘤性肾损害 好发于中 老年 男多于女 典型表现 骨痛 扁骨 片穿凿样空洞 血清单株球蛋白增高 蛋白电泳 带 尿凝溶蛋白阳性 骨髓中大量瘤细胞 异常浆细胞 等 骨髓瘤可导致多种肾损害 当大量轻链蛋白沉积肾小球 轻链蛋白肾病 或并发肾脏淀粉样变性病时 临床即往往出现 依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难 骨髓瘤病人一旦出现尿异常 即应及时作肾穿刺明确肾病性质 16 3 PNS的病理诊断 从临床表现推断病理诊断的参考原
6、则 发病年龄 起病情况 血尿 肾功能不全 其它 17 微小病变 好发于儿童 尤其2 6岁幼儿 老年又有一发病高峰 患者男多于女 本病起病快 迅速出现大量蛋白尿 而后近乎100 病例呈现 镜下血尿发生率低 仅15 20 无肉眼血尿 无持续性高血压及肾功能损害 严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症 利尿后即消退 18 系膜增生性肾炎 好发于青少年 男多于女 有前驱感染者 约占50 发病较急 可呈急性肾炎综合征 约占20 30 否则常隐袭起病 发生率非 肾病高于 肾病 前者约30 后者约15 而血尿发生率 肾病高于非IgA肾病 前者近乎100 后者约70 肉眼血尿发生率前者约60 后者约30 肾功能
7、不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多 我国发病率极高 约占原发性肾小球疾病的一半 其中IgA肾病及非 肾病又各约1 2 我国原发性 中约1 3病例系由该型肾炎引起 19 系膜毛细血管性肾炎 又称膜增生性肾炎 好发于青壮年 男多于女 有前驱感染者 约占60 70 发病较急 可呈急性肾炎综合征 约占20 30 否则亦隐袭起病 本病常呈 约占60 并伴明显的血尿 几乎100 有血尿 肉眼血尿约占20 疾病常持续进展 肾功能不全 高血压及贫血出现早 约50 70 病例血清补体 3持续降低 对提示本病很有意义 20 膜性肾病 好发于中老年 男多于女 隐袭起病 发生率高 约占80 部分病例有镜下血尿
8、 约占40 但无肉眼血尿 进展缓慢 一般在发病5 10年后才开始出现肾功能损害及高血压 极易发生血栓栓塞并发症肾静脉血栓发生率高达30 60 21 局灶性节段性肾小球硬化 FSGS 好发于青少年 男多于女 隐袭起病 发生率高 约占50 75 血尿发生率也很高 约75 并可见肉眼血尿 约20 本病确诊时常已有肾功能减退及高血压 常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍 22 发病年龄 发病高峰年龄从小至老依次为MCD 儿童 少年 MsPGN及FSGS 青少年 MCGN 青壮年 MN 中老年 起病情况 起病急 临床呈单纯NS者 MCD 感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者 MsPGN及MCGN 隐袭起病
9、 多为MN及FSGS MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病 推测病理诊断小结 一 23 推测病理诊断小结 二 血尿 感染后3日内出现肉眼血尿者 多为IgA肾病 无肉眼血尿 乃至无血尿者 主要为MCD及MN 肾功能不全 MCGN 肾功能不全出现早 进展快 MN肾功能不全出现晚 进展慢 FSGS及重度MsPGN确诊时已多有肾功能损害 MCD及轻度MsPGN常肾功能正常 其它 IgA肾病血清IgA水平可能增高 MCGN病人血清补体常持续降低 24 4 并发症 感染 NS死亡中70 是直接或间接由感染所致 易发生感染的原因 体液免疫功能低下 IgG自尿中丢失转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失
10、 影响免疫调节及淋巴细胞功能NS时可伴有细胞免疫紊乱蛋白质营养不良水肿致局部 如皮肤 循环障碍激素 免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力补体系统的改变 尤其B因子的丢失影响其调理作用 25 并发症 高凝状态及血栓栓塞合并症原因 肝脏合成凝血物质增加 如 因子凝血抑制因子减少 如抗凝血酶 自尿丢失血浆纤溶酶原活性下降高脂血症时血粘稠度增多 血小板聚积加强血小板量增多感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统皮质激素可促进高凝利尿剂的应用可使血液浓缩 26 并发症 肾静脉血栓形成 急骤发作肉眼血尿 腰痛 肾区肿块 急性肾功能减退等 可行肾静脉造影 下肢深静脉内血栓 双下肢不对称肿胀 血管B超有助诊断 肺栓
11、塞 呼吸困难 胸痛 咳嗽 咯血等可行肺通气灌注扫描 胸部CT 27 并发症 急性肾功能衰竭血容量不足 肾血流灌注不足致肾前性氮质血症肾小球病变严重 包括新月体肾炎 特发性 肾间质水肿明显 肾小管因蛋白阻塞而致小管 肾小囊内压增高药物所致肾损害肾静脉血栓形成蛋白质及脂肪代谢紊乱 28 治疗 对症治疗 利尿消肿主要治疗 抗免疫抗炎症并发症防治 29 对症治疗 利尿消肿 静脉输注血浆代用品 如右旋糖酐或羟乙基淀粉 来提高病人血浆胶体渗透压应注意 选低分子制剂 分子量2 4万道尔顿 以兼顾扩容及渗透性利尿 应用含糖而不含钠制剂 以免氯化钠影响利尿疗效 当尿量 400ml d时应禁用此类药物 此时药物易
12、滞留及堵塞肾小管 致成 渗透性肾病 诱发急性肾衰竭 若无心功能障碍时 可每次静脉输注500ml 隔日1次 输注结束立刻从滴壶入袢利尿剂 30 对症治疗 利尿消肿 不主张输注血浆或其制品 如白蛋白 来提高胶体渗透压 因为输注的血浆或其制品均于24 48小时内经肾从尿丢失 如此将加重肾小球高滤过 严重时损伤肾小球脏层上皮细胞导致 蛋白负荷肾病 而且滤过的蛋白将被近端肾小管上皮重吸收 过度重吸收将损伤肾小管 导致上皮细胞变性脱落 有人用血浆及其制品作为营养药频繁输注来提高病人血浆蛋白水平 则更错误 31 对症治疗 利尿消肿 利尿效果不佳时 应检查病人是否严格限制食盐摄入 利尿效果差的严重水肿病人 可
13、辅助应用超滤脱水消肿 利尿效果差的严重腹水病人 可考虑进行自身腹水浓缩回输 利尿效果好时 亦需注意勿利尿过度 过猛 以免血液浓缩形成血栓 病人体重以每日下降0 5 1 0Kg为宜 32 主要治疗 抗免疫抗炎症 类固醇激素遵循 足量 慢减 长期维持 的用药原则 开始用量要足 以泼尼松为例 起始剂量需达到每日1mg kg 多数国内医师主张最大量不超过60mg d 足量 40mg d 服药12周 减撤药要慢 有效病例每2 3周减原用量的1 10 当减至20mg d左右时疾病尤易反跳 更应谨慎 维持用药要久 常以10mgQd或隔日20mg顿服作维持量 共服半年至1年或更久 起始量足有利于诱导疾病缓解
14、减量慢及维持用药久可预防疾病复发 33 主要治疗 抗免疫抗炎症 细胞毒药物包括环磷酰胺 霉酚酸酯 环孢素A 盐酸氮芥 苯丁酸氮芥 硫唑嘌呤及长春新碱等常与激素配伍应用 34 主要治疗 抗免疫抗炎症 环磷酰胺临床最常用 100m d口服 或200mg静脉注射 累积量达6 8g停药 该药出具有骨髓抑制作用及胃肠反应 但远比盐酸氮芥轻 此外还有中毒性肝炎 性腺抑制 主要为男性 脱发及出血性膀胱炎等副作用 均应注意 CTX冲击疗法 每次0 75 m2体表面积 或每次1g溶于5 GS静脉点滴 每月1次 共6次 已广泛应用于LN 尤其肾间质病变重者 但对于PNS未必有特殊优越性 35 主要治疗 抗免疫抗炎
15、症 霉酚酸酯 骁悉 为新型的免疫抑制剂 选择性作用于T B淋巴细胞抑制免疫 对其它体细胞无作用副作用小 仅轻度胃肠反应 偶有轻度贫血或白细胞减少 也常与激素合用 剂量1 2g d 分两次空腹口服 需持续服药1年以上 有人认为此药对MN 包括II期MN 疗效远较其它细胞毒药物良好 36 主要治疗 抗免疫抗炎症 来氟米特 又名爱若华 20mgQd长期应用于RA已经应用于器官移植已经用于原发性肾小球病已经应用于SLE和LN 37 主要治疗 抗免疫抗炎症 环孢素A选择性作用于T淋巴细胞抑制免疫反应临床也常与激素合用起始用量常为5mg kg d 分两次口服 2 3月后缓慢减量 共服药半年至1年 服药期间
16、定期监测药物血浓度 以保持其谷值在100 200ng ml 该药对某些难治性PNS 系膜毛细血管性肾炎除外 病例 尤其呈激素依赖性者 有一定疗效副作用大 急 慢性肾毒性 肝毒性 高尿酸血症 高血压 齿龈增生以及多毛症等一般只作为二线用药 38 主要治疗 抗免疫抗炎症 氮芥此类药物中氮芥疗效最佳但因副作用大 骨髓抑制 胃肠反应及局部刺激 临床现已少用 或仅用作二线药物 环磷酰胺疗效不佳时 该药多在睡前从静脉点滴的三通头中推注 始量1mg 次 渐增至5mg 次 每周注射两次 直至累积量达80 100mg 39 主要治疗 抗免疫抗炎症 雷公藤中药雷公藤根 去皮 含有多甙 二萜内酯 三萜甾醇 倍半萜生物碱等30多种化学成分 现知其中某些成分主要为雷公藤多甙 故临床现用雷公藤多甙治疗PNS30 60mg d 分3次服用 也多与激素配伍 副作用 性腺抑制 男性精子生成减少 女性月经紊乱 肝脏损害及外周血白细胞减少等 但比CTX轻 此外 雷公藤可导致急性肾衰竭 40 不同病理类型的治疗 MCD及轻度系膜增生性肾炎所致的PNS应力争治疗缓解 初治者可单用激素 而且剂量可偏小复发 尤其多次复发 病例治疗
