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1、新生儿狼疮综合征NeonatalLupusSyndromes NLSs 新生儿红斑狼疮 neonatallupuserylhematosis NLE 是发生在新生儿期的一种自身免疫性疾病 是一种罕见的疾病 疾病特点 皮肤损害 先天性心脏传导阻滞 发热 肝脾肿大 肺炎 溶血性贫血 白细胞和血小板减少等 流行病学 发病率 1 20000男女发病比约1 2 3 病死率 5 6 12 一30 病因 病因尚不十分清楚 一 免疫异常 二 遗传因素 三 其他 临床表现 狼疮皮疹 其特征为鳞屑状和环形红斑 似盘状狼疮 可见于头顶 面部 躯干和四肢 多于生后几小时或几日内出现 通常持续数周后消退 偶见持续2 3
2、年 皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程 随着婴儿月龄增长SSA抗体被正常分解代谢所破坏 故抗体可转阴 皮疹也随之消失 消退后不遗留任何痕迹 其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损 常遗留皮肤萎缩和色素沉着 类似盘状狼疮 心血管系统 先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现 可在孕期第22周发生 因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭 其发生与母体内存在抗Ro SSA和La SSB抗体密切相关 组织学特征为传导系统纤维化和钙化 此外 患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭 大动脉转位等 血液系统 可出现暂时的白细胞减少或血小板减少 于出生时即存在 可持续数日或数周 很少出现
3、临床症状 有时仅有皮肤出血点 胃肠道出血偶有发生 另外 可能发生溶血性贫血 其他 还可见肝脏肿大 转氨酶增高和胆汁淤滞性黄疸等 小于胎龄儿 低钙惊厥 肺炎 贫血 白细胞减少 尿异常 暂时性重症肌无力等 但一般表现较轻 应用皮质激素可缓解或一段时间后自愈 诊断 产前筛查困难 脐血抗体筛检美国全国关节炎协会采用的NLE诊断标准有2条 1 有心脏传导阻滞或典型的皮肤损害 2 患儿母亲的52KD的抗Ro SSA抗体或48KD的抗La SSB抗体阳性 治疗 皮肤损害 避光 心脏损害 起搏器 伴有其他系统损害者尤其是有血液系统损害者 如血小板减少威胁生命者 重症贫血或严重心肌炎者 多数主张可采用下列治疗方案 1 泼尼松2mg kg d 根据病情判定疗程 一般短期应用 2 丙种球蛋白500 1000mg kg d 连用3 5d 静脉应用 3 血浆置换疗法 4 必要时输血治疗 预后 自限性 非自限性 谢谢
