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1、门静脉高压症 portalhypertension 概述 outline 命名 1900年 门静脉高压症一词首由法国Gilbert和Villarct等测得肝硬化患者腹水压力高达2 94 3 92kPa 300 400mmH2O 而提出命名 门静脉血流受阻 血液淤滞引起的门静脉系统压力增高 临床上表现有脾肿大和脾功能亢进 食管胃底静脉曲张和呕血 腹水等 具有这些症状的疾病称为门静脉高压症 portalhypertension 门静脉的正常压力 1 27 2 35kPa 13 24cmH2O 平均值为1 76kPa 18cmH2O 比肝静脉压高0 49 0 88kPa 5 9cmH2O 门静脉高压
2、症时压力 2 9 4 9kPa 30 50cmH2O 解剖概要 essentialsofanatomy 肠系膜上静脉胃冠状静脉 脾静脉 20 肠系膜下静脉 门静脉 肝动脉 25 门静脉 75 肝脏1500ml min 门静脉解剖示意图 门静脉解剖示意图 门静脉解剖示意图 门静脉解剖示意图 门腔静脉之间的交通支 病理生理 pathologyandphysiology 门静脉的解剖特点 门静脉无瓣膜 其压力通过流入的血量和流出的阻力形成压力差并 5 9cmH2O 维持 门静脉阻力增加是本病始动因素 肝前型 门静脉血栓 畸形 受压等 肝内型 肝后型 Budd Chiari综合征 缩窄性心包炎 严重右
3、心衰 门静脉高压症 窦前 血吸虫病 窦后 窦型 肝内型 肝炎后肝硬化 门静脉高压症形成后出现的病理变化 脾肿大 脾亢门体循环交通支扩张腹水20 门静脉高压性胃病肝性脑病 临床表现和诊断 clinicalexprssionanddiagnosis 脾肿大 脾功能亢进消化道出血腹水全身症状 慢肝表现 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发育 睾丸萎缩 血象肝功能腹部超声X线 钡餐CTMRI内镜血管造影 Child肝功能分级 治疗 treatment 预防和控制食管胃底静脉曲张破裂出血 消除巨脾和重度脾亢 治疗顽固性腹水 目的 食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗 补液 输血 药物止血 生长抑素 三腔管压迫内镜治疗 非
4、手术治疗 TIPS 门体分流术断流术断流 分流肝移植术 手术治疗 严重脾肿大合并脾亢的治疗 脾切除血管栓塞术 分流术非选择性门体分流术选择性门体分流术 非选择性门体分流术 包括 门 腔静脉端侧分流术 门 腔静脉侧侧分流术 肠系膜上 下腔静脉桥式分流术 中心性脾 肾静脉分流术 选择性门体分流术 远端脾 肾静脉分流术 限制性门 腔静脉桥式分流术 冠腔静脉间脐静脉桥式分流术 应用实例 肠腔侧侧分流术1 肠腔侧侧分流术2 肠腔侧侧分流术3 肠腔侧侧分流术4 肠腔侧侧分流术5 肠腔侧侧分流术6 肠腔侧侧分流术7 肠腔侧侧分流术8 肠系膜下静脉腔静脉分流术1 肠系膜下静脉腔静脉分流术2 肠系膜下静脉腔静脉
5、分流术3 远端脾腔分流术1 远端脾腔分流术2 远端脾腔分流术3 远端脾腔分流术4 远端脾腔分流术5 远端脾腔分流术6 远端脾腔分流术7 远端脾腔分流术8 断流手术 Sugiura手术的范围 贲门周围血管离断术示意图 断流术常有胃滞留并发症 幽门部平滑肌动作电位与胃腔内压力 A 对照组B PDPVT组C PD组 断流 分流术 两者互补 顽固性腹水的治疗 TIPS腹腔 上腔静脉转流术肝移植 肝移植 概况 1963年Starzl美国科罗拉多大学第1例人体原位肝移植1967年Starzl应用肝移植治疗肝硬化门脉高压症1983年美国国家卫生研究院确认肝脏移植是治疗终末期肝病的最佳方法环孢素A CsA 应
6、用UW保存液和生物泵体外静脉转流技术应用活体供肝移植开展 90年代 世界肝移植已进入成熟期 据全球移植中心名录 WTCD 统计 肝移植每年以5000 8000例的速度前进 到1998年底达72000例 肝移植1年有功能生存率自90年代初的70 提高到目前的80 少数单位已达90 以上 5年存活率在70 80 以上 最长存活者已达30多年 1977年上海瑞金医院我国第一例肝移植1977年至1983年是我国肝移植的第一个高潮 共有18个单位施行了57例肝移植 当时最长仅存活264天1983年至1993年我国肝移植进入低潮 10年间仅施行6例 效果亦不佳随着90年代世界肝移植的进展 国内肝移植的年施
7、行数逐年增加 目前已进入一个新的发展高潮 有些单位的年例数已在200例以上 适应证 肝脏恶性肿瘤在世界肝移植早期是主要适应证 国内1977年至1983年进行的57例肝移植中52例为肝癌随着移植病例的增加和随访期的延长 人们发现肝癌肝移植5年存活率仅20 45 复发率达25 65 近年世界各移植中心肝肿瘤行肝移植的病例已经明显下降 目前倾向于仅对肿瘤小于3cm和只有1 2个结节的患者进行肝移植 肝硬化门脉高压症病人 肝功能失代偿期顽固性大量腹水 终末期肝硬化出现肝功能衰竭 或合并存在凝血功能障碍 已属ICU依赖期 是比较容易被病人及家属接受的适应证 因这类病人若不行肝移植 则将于1 2周内死亡
8、作肝移植则尚有存活希望 肝炎后肝硬变如治疗得法 可长期保持稳定 而酒精性肝硬变 因患者常难以完全戒酒 病变往往呈进行性 但不存在病毒感染因素 存在肝炎病毒感染者接受肝移植 75 的患者术后体内还有乙型肝炎病毒存在 半数患者仍会再发肝炎 对这种患者必须在术前彻底清除肝炎病毒才能使肝移植得到最佳的远期疗效 由于肝炎病毒基因常有变异 肝炎疫苗仍需继续研究 除近年投入使用的核苷类抗病毒药拉米夫定 lamivedine 以外 其他更有效的抗病毒药也还有待开发 另外 我国在肝脏供体来源 整体医疗水平和医疗服务资金等方面 尚需继续创造条件 手术方式 原位肝移植 orthotopiclivertransplantation OLT 受体手术包括病肝切除和供肝植入两个部分标准式肝移植术 standardlivertransplantation SLT 背驮式肝移植术 piggybacktechnique PBT 标准式肝移植 切除病肝同时切除肝后下腔静脉 切除病肝较容易 但体外转流术费时而且转流本身存在凝血功能障碍及血栓形成等并发症的可能背驮式肝移植 切除病肝时保留肝后下腔静脉 有出血少 对血流动力学影响小 对肾功能无明显影响等优点 其血管并发症 再移植率和总体存活率与标准式肝移植无显著性差异
