讲义:肺间质疾病的鉴别诊断-马大庆.doc

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1、肺间质疾病的鉴别诊断 首都医科大学附属北京友谊医院放射科马大庆一、 肺间质疾病的解剖基础肺间质是疏松结缔组织,位于气道与血管的外围,包绕静脉和淋巴管,并位于毛细血管与肺泡上皮之间。正常肺间质一般分为三部分:(1)中轴间质,又称轴心间质。所有的气道,从主支气管到呼吸性细支气管,及其伴随的肺动脉分支,均被轴心间质围绕。这些结缔组织,可从肺门部沿支气管分支,到小叶内支气管周围,甚至连向肺泡导管及肺泡囊。(2)外围间质,外围间质分布在肺脏表面,与脏层胸膜有关,并伸入肺内构成小叶间隔。小叶间隔的结缔组织内含有肺静脉和淋巴管。在肺脏的前、侧和膈面小叶间隔最厚,在肺脏的外围部比中心部较厚。上叶比下叶明显,小

2、儿比成人显著。正常成人小叶间隔最厚之处为0.1mm。(3)间隔间质,又称肺泡间质。肺泡壁含有毛细血管、胶原纤维、弹力纤维及各种细胞。 正常肺的HRCT仅能显示轴心间质,偶见小叶间隔,而间隔间质不能显示。二、 间质性肺水肿冠心病引起的左心功能不全、风心病二尖瓣病变及肾功能不全均可引起间质性肺水肿。在X线胸片上,风心病二尖瓣病变反复的间质性肺水肿引起小叶间隔的明显增厚,在两下肺野外带、肋膈角上方出现K氏B线,即长1-2cm、水平走行、与胸壁相连的线状阴影。还可见肺门及肺纹理模糊,中下肺野中内带磨玻璃密度影,上肺血管增粗、下肺血管变细改变。并可见胸膜增厚。HRCT显示小叶间隔增厚及磨玻璃密度影像。小

3、叶间隔增厚边缘光滑,受重力影响在肺脏、的 下部显著。磨玻璃密度影像在肺门旁及肺脏下部明显。在肺脏的上部肺血管增粗。几天后复查,随着心脏功能的改善,肺内的影像明显吸收。三、 肺间质纤维化肺间质纤维化由多种疾病引起,比较常见的有:特发性肺间质纤维化,慢性支气管炎、胶原病、结节病和尘肺等。胸部X线片表现为两肺弥漫性的细线状、网状、网质结节影像、肺纹理增重及肺气肿等。HRCT可清楚地显示肺内的细节表现。主要的HRCT表现为:小叶内间质增厚、小叶间隔增厚、支气管血管束异常、胸膜下弧线影、磨玻璃密度及蜂窝影像等。CT诊断肺间质纤维化的主要根据是蜂窝影像和牵拉性支气管扩张。严重的肺间质纤维化使得肺脏的固有结

4、构消失。还可见肺小叶轮廓变形,小叶间隔和支气管血管束粗糙、毛糙。特发性肺间质纤维化、慢性支气管炎和胶原病的肺内的纤维化的HRCT表现相似,需根据临床检查进行鉴别诊断。在慢性支气管炎病例,合并的肺气肿改变较多见。肺间质纤维化合并结节见于结节病及尘肺。结节病可见沿较大的支气管血管束和小叶间隔有结节或串珠状改变。严重纤维化的病例以蜂窝和牵拉性支气管扩张为主。尘肺结节位于小叶间隔、支气管血管束、胸膜及在肺内广泛分布。在肺间质纤维化病例,肺磨玻璃密度影像、小叶内间质增厚和胸膜下线是肺间质纤维化的早期表现。这些征象的解剖基础是轴心间质的外围部分和间隔间质,均位于小叶范围内。病变的进展最终引起蜂窝肺。因而应

5、注意从肺小叶内,即肺脏的边缘部位识别这些征象。具有磨玻璃影像、胸膜下线和小叶内间质增厚的病例经积极的治疗,有可能防止和减慢终末肺发生的可能。_肺内多发小结节病变的HRCT诊断首都医科大学附属北京友谊医院放射科马大庆肺内小结节是指直径在1cm以下的结节病变。一般将7mm以下的结节称为微小结节,3mm以下为微结节。两肺多发小结节在肺内可弥漫分布,或为局限性。此种影像见于多种疾病。HRCT是鉴别诊断的重要方法。可发生肺内多发小结节的常见疾病有:肺转移瘤、肺结核、结节病、尘肺、细支气管肺泡癌、全细支气管炎。其中前4种疾病为最常见,是鉴别诊断的重点。一、肺内多发小结节的分布特点肺内多发小结节的CT表现分

6、为3类:小叶中心结节,血源性结节,又称为随机分布的结节,和淋巴管周围结节。1. 小叶中心分布的结节:此种结节仅限于小叶中心部位,不与小叶间隔及胸膜相连,而分别与二者间隔一定的间距,大约5mm。肺脏中、内区的支气管血管束邻近及周围也无此种结节。 小叶中心分布的结节见于经气道吸入而发生的病变。主要见于:过敏性肺炎,肺内结节的病理改变为细支气管炎、细支气管炎周围炎、肺泡炎症和肉芽肿。嗜酸性肉芽肿,结节为细支气管周围间质内的组织细胞和嗜酸细胞性肉芽肿。尘肺,粉尘由气道吸入,结节在呼吸性细支气管周围产生。形成小叶中心结节。疾病早期往往为小叶中心分布。但随病变进展也可发生小叶间隔、胸膜下和支气管血管束的结

7、节。小气道疾病引起的结节称为小气道结节。其CT表现的病理基础为支气管末梢分支、细支气管及肺泡导管因黏液或炎性分泌物充填而引起的异常扩张。在HRCT检查时可见3-5mm大小的结节状和短线状影像,并与支气管血管束相连,使病变的支气管树如树枝的枝芽,称为“树枝发芽”(tree-in-bud)征。结节及分支状的影像延支气管血管束的外围分枝分布,并与其相连。病变以小叶中心分布为主,胸膜下及小叶间隔处无结节分布。此影像见于多种炎性疾病:支气管播散性结核:本病的树枝样影像为干酪性坏死物填充在终末性细支气管内所致。而“树芽”状影为干酪性物质充盈呼吸性细支气管和肺泡导管的影像。弥漫性全细支气管炎(diffuse

8、panbronchiolitis,DPB):表现为肺脏外围的分支状及结节状影像。分支状影为填充黏液的管壁增厚的呼吸性细支气管,小结节影为气腔内的炎性实变。肺内炎症:早期支气管肺炎:在支气管肺炎的早期阶段病变从大气道很快蔓延到较小的气道和气腔,脓性分泌物流注到呼吸性细支气管和肺泡腔。吸入性肺炎时在肺基底部也可见多发性的线状及“树芽” 征影像,病理上在小气道和邻近的气腔内见有吸入物。霉菌感染:过敏性支气管肺性氟状菌病引起小气道栓塞,栓塞物为黏液、组织碎屑和霉菌菌丝。2.淋巴管周围分布的结节:结节系因淋巴管病变所致,主要分布在淋巴管内及其周围。淋巴管位于支气管血管束、小叶间隔及胸膜下,故此型结节沿支

9、气管血管束分布,也位于小叶中心、小叶间隔和胸膜下。常见的疾病有:癌性淋巴管炎:肿瘤在肺内系由淋巴管转移。原发于他部位的肿瘤经血行转移到肺小动脉及毛细血管,继而穿过血管壁进入血管周围的淋巴管,肿瘤在淋巴管内增殖而形成多发的小结节。结节病:结节病的结节为非干酪性肉芽肿,一般在1mm以下。也可融合为较大的结节。结节位于支气管血管周围的肺间质的淋巴管极其肺实质内,胸膜及胸膜下也可有肉芽肿形成。尘肺:吸入肺内的粉尘一部分可在肺泡内形成结节,另一部分突破肺泡上皮及基底膜到呼吸性细支气管周围、血管周围、小叶间隔及胸膜的淋巴管内,向淋巴结引流。部分尘粒在运转中可被巨嗜细胞或纤维所捕留,在间质内诱导成纤维细胞长

10、入尘细胞团之中而形成尘肺结节。3血源性结节:血源性结节均匀地分布于肺脏的各个部位。因结节与肺小叶的各个结构没有明确的固定的关系,结节既不是在肺小叶的中心分布,也不是淋巴管周围性分布,在分布上呈现随机性,故又称为随机分布的结节。结节可位于肺间质,如支气管血管束、小叶间隔及胸膜,也位于也位于小叶中心与小叶间隔之间。其密度高,边缘一般清楚。常见的疾病有:血源性肺转移瘤,肿瘤瘤栓到达肺小动脉及毛细血管后,侵及并穿过血管壁,在其周围血管及肺泡内形成结节病灶。急性粟粒型肺结核,结核菌从毛细血管进入周围间质,在支气管血管束、小叶中心、小叶间隔及胸膜形成结核结节。二、肺内多发小结节的鉴别诊断肺内多发小结节的H

11、RCT鉴别诊断是根据结节的形态和分布特点。而结节的分布是重要依据。首先根据胸膜有无结节而分类,而后再依据HRCT征象进一步鉴别。1 胸膜下有结节:胸膜下结节表现为外围胸膜和叶间胸膜表面有小结节灶。见于血原性 结节及淋巴管周围结节。而小叶中心结节及小气道结节一般不发生在胸膜下及叶间裂。由于胸膜及叶间胸膜的解剖形态和有无结节在HRCT上易于显示,故此征象在鉴别诊断上有实用价值。对于胸膜下及叶间胸膜有结节的病例,支气管血管束及小叶间隔有无结节是进一步鉴别血原性结节和淋巴管周围结节的依据。支气管血管束及小叶间隔有结节主要为淋巴管周围结节,结节的分布或局限性,或多灶性。引起淋巴管结节的不同疾病通常可根据

12、影像和临床表现进一步鉴别。如结节病的结节主要分布在近肺门的支气管血管束,并有两侧肺门、纵隔淋巴结肿大。癌性淋巴管炎的结节在外围间质多见,小叶间隔可呈串珠状增厚,由于出血及水肿,小叶间隔增厚较明显,或呈不规则增厚。有的肺小叶呈多角状。常合并胸水。肺内或肺外可见原发肿瘤。尘肺结节有在小叶中心、小叶间隔及胸膜下分布的倾向,早期病变在上肺野较多见。患者的职业病史及结合临床症状、和其他检查可用于与转移瘤的鉴别诊断。急性血行播散型肺结核的结节大小基本相似,多数结节在3mm以下,少数可达5mm。分布比较均匀,密度均等。结节的边缘一般清楚,但当病变周围有渗出改变时结节模糊,合并急性呼吸窘迫综合征时出现磨玻璃密

13、度。而血行转移瘤的分布及密度均匀,而大小不均,有些结节明显大于粟粒结节。在分布上肺的外围部及基底部较多见。但也有的急性血行播散型肺结核的结节病灶与小叶结构无明显关系,与某些表现为均匀粟粒结节的血行性转移瘤鉴别 困难,如甲状腺癌转移。2胸膜下无结节 胸膜下及叶间胸膜无结节见于小叶中心分布的结节。这些结节既未到达小叶的边缘,也无间隔间质和轴心间质的异常。位于小叶中心的结节具有“树枝发芽”征者是小气道结节的重要征象。具有“树枝发芽”征的病变主要为弥漫性细支气管炎和支气管播散性结核。弥漫性细支气管炎除具有小叶中心线状及结节影之外,还可见有细支气管壁增厚、管腔扩张和气体潴留。感染性细支气管炎,包括流感嗜

14、血杆菌肺炎和支原体肺炎,也可出现类似的表现,但与其不同的是具有支气管或细支气管周围的病灶或实变。支气管播散性结核的结节分布不均匀,在某一部分较多见或局限于某一区域。肺内有空洞。支气管肺炎的“树枝发芽”征仅限于疾病的早期,常合并肺小叶实变及融合,两肺中下野、中内带多见。过敏性支气管性氟状菌病的“树枝发芽”征多局限于一个肺叶或肺段,常合并较大支气管的扩张。 小叶中心结节不具有“树枝发芽”征者见于过敏性肺炎、嗜酸性肉芽肿等。过敏性肺炎的急性期为磨玻璃密度,密度低,结节内有时可见肺动脉的细小分支。病变在肺脏的下野及背部多见。肺嗜酸性肉芽肿一般为小叶中心结节,但可合并胸膜下结节,结节内可出现透亮区,并可形成小的薄壁空洞。可合并肺间质纤维化,肺间质纤维化较严重时结节的形态不规则。病变在上肺野多见。

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