MS的MRI诊断与鉴别诊断

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1、多发性硬化 MRI诊断与鉴别诊断 影像中心张伟 概念 多发性硬化 multiplesclerosis MS 是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变 可导致中枢神经系统髓鞘脱失 少突胶质细胞损伤等改变 临床症状 体征的空间多发性和病程的时间多发性传统上被认为是白质的病变 近年来超高场磁共振成像 magneticresonanceimaging MRI 清晰显示MS大脑灰质中也存在病灶 病理 MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块 斑块的形状 大小各异 从数毫米到数厘米不等 急性期新生斑块 含大量吞噬类脂的巨噬细胞 病灶周围血浆蛋白外渗 出现水肿 亚急性斑块 出现大量增大的星形细胞 小血管

2、周围出现淋巴细胞套 出现少突胶质细胞 静止的慢性斑块 细胞较少 只有小型的星形细胞 轴索大致正常 小静脉增厚 血管周围间隙扩大 形成星形胶质纤维 活动性慢性斑块 慢性斑块边缘出现新鲜破坏的髓鞘 可见吞噬类脂的巨噬细胞 斑块边缘出现少突胶质细胞 髓鞘脱失 淋巴细胞套 胶质细胞增生 临床特点 MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性 常表现为症状的发作与缓解交替出现的特点 MS好发于青壮年 女性更多见 男女患病之比约为1 2 临床症状 肢体无力最多见 大约50 的患者首发症状包括一个或多个肢体无力感觉障碍视力障碍或眼球运动障碍共济失调智能或精神异常截瘫 尿便功能障碍 临床分型 复发 缓解型 r

3、elapsingremitting R R 临床最常见 约占85 继发进展型 secondary progressive SP R R型患者经过一段时间可转为此型原发进展型 primary progressive PP 约占10 起病年龄偏大 40 60岁 进展复发型 progressiverelapsing PR 临床罕见 2 补充分型 良性型MS 在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征 日常生活和工作无明显影响 无法早期预测 恶性型MS 爆发起病 短时间内迅速达到高峰 神经功能严重受损甚至死亡 MS诊断和治疗中国专家共识2011 MS的MRI诊断标准 2016年欧洲MS磁共振协作

4、组 MAGNIMS 标准诊断 简单概括为MRI在显示空间多发性和时间多发性方面的诊断标准 McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较 2016年MAGNIMS标准改进了2010年的McDonald标准 将脑室旁病灶数目从1个增加至3个及以上 并且增加1个关键部位即视神经 将空间多发的病灶部位从4个增加为5个 满足5个部位 皮层 近皮层 脑室旁 幕下 脊髓和视神经 中的2个及以上即满足空间多发标准 中国多发性硬化影像诊断协作组建议应用2016年MAGNIMS标准诊断MS的MRI空间多发性 MRI空间多发性标准需满足CNS以下5个区域中的2个区域 3个以上脑室旁病灶 1个以上幕下病灶 1个以上

5、脊髓病灶 1个以上视神经病灶 1个以上皮层 近皮层病灶 颞叶 红箭头邻近皮质 U行纤维 绿箭头胼胝体 蓝箭头室周 黄箭头 紧邻脑室的多发病变脑干和小脑多发病变 脊髓多发病变 视神经病变 MS的MRI诊断标准 MRI显示的时间多发性 专家组推荐应用2010年的McDonald标准中的时间多发性标准 1 与基线MRI比较 在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶 对随访时间无特殊要求 2 在任何时间同时存在强化和非强化病灶 McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较 新的强化病变 新的T2WI高信号病变 多发强化病变其余病变不强化 A 发病时 右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病

6、灶B 发病12月 结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶 时间多发 同时存在增强与非增强病灶 MRI检查方法 常规MRI检查 ConventionalMRI 磁共振波谱成像 magneticresonancespectroscopy MRS 磁共振灌注成像 perfusionweightedimaging PWI 弥散张量成像 diffusiontensorimaging DTI 磁敏感加权成像 susceptibilityweightedimaging SWI 常规MRI检查方法 尽量采用高场强磁共振设备 推荐1 5 3 0T双回波T2序列和Fast FLAIR序列相结合 Fast FLA

7、IR序列对幕上病灶较双回波T2序列敏感 但对于幕下病灶及脊髓病灶不如双回波T2序列敏感 脑部成像的层厚为3 5mm 无间隔 必须包括全脑 含钆对比剂静脉注射浓度0 5 1mmol ml 剂量为0 1 0 2mmol kg体重 双反转 恢复序列扫描 doubleinversion recoverysequences DIR 使用双饱和脉冲使脑脊液信号和脑白质信号消失 因此脑白质呈低信号 呈高信号的脱髓鞘病变得以更好显示 DIR序列扫描对皮层 近皮层病灶 幕下病灶显示得更好 敏感性更高 MS在常规MRI上的基本表现 MS的病变斑块可以出现在中枢神经系统的任何部位 好发部位包括视神经 脑室周围 胼胝

8、体 深部白质 颞叶 中脑 小脑和脊髓 上述部位等 长T1 长T2信号灶 脑和脊髓的萎缩 MS病人的脑体积萎缩几率约是正常人的4倍 最初广泛发生于灰质 在进展型MS病例中脊髓萎缩相当常见 患者 男性 21岁 因头昏半年 肢体无力 行走不稳3月余就诊 患者 男性 21岁 因头昏半年 肢体无力 行走不稳3月余就诊 患者 男性 21岁 因头昏半年 肢体无力 行走不稳3月余就诊 常规MRI上MS病变的识别与判断 一 T2像上的活动性病灶 T2像上表现为新病灶或是体积扩大的病灶 增强扫描病灶强化 为了降低假阳性率 在识别T2像活动性病灶时 应采取谨慎态度 下面是推荐的参考标准 1 小于3mm的高信号影应该

9、被排除 2 比正常脑实质轻微增高的高信号影不予考虑 3 在短回波时间的T2序列 活动性病灶的信号强度应高于邻近皮质信号 4 在短回波时间的T2序列 活动性病灶的信号强度如果与邻近皮质信号相同 但是在长回波时间的T2序列上呈明确的高信号 或是出现在连续两个层面的病灶 仍然被认为是活动性病灶 5 在不同次MRI检查时进行重复定位是评价活动性病灶的关键因素 6 当病灶体积很大时 T2像活动性病灶的判定非常困难 二 皮层下病灶 病灶位于大脑半球白质内 不与脑室和皮层接触 三 皮层 近皮层病灶 病灶位于大脑灰质和 或近皮层白质内 U形纤维 髓鞘也存在于灰质中 只不过含量较少而已 因此脱髓鞘也可发生于大脑

10、和小脑灰质内 但是可能由于病灶太小 与围绕病灶的脑脊液缺乏对比 并且炎症反应轻 真正的皮层脱髓鞘病灶很难被MRI发现 皮层下病灶与近皮层病灶的区别在于 病变在侵及皮质之前 病变已在白质内播散 Fast FLAIR序列及DIR 双反转 恢复 序列对皮层 近皮层病灶最为敏感 PD和T2WI显示近皮层病灶累及U形纤维 近皮层病灶累及U形纤维 高血压患者白质高信号 未累及U形纤维 四 室周病灶 指病灶与侧脑室或第三脑室 少见 接触 幕下病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶 五 胼胝体病灶 矢状位Fast FLAIR序列对此类病灶最为敏感 六 丘脑或基底节病灶 病变严格位于灰质核团内 那些累及灰质核

11、团周围白质纤维束的病变不被包括在内 PD和T2WI显示右侧尾状核头斑块 PD和T2WI显示左侧内囊 丘脑斑块 七 幕下病灶 指病变位于小脑 中脑 桥脑和延髓 由于后颅凹伪影频繁出现 病变须被长和短回波时间的T2序列确认 Fast FALIR序列较之双回波T2序列对病变识别的敏感性要低 PD和T2WI显示四脑室旁斑块 四脑室旁伪影 桥脑左侧病变 八 卵圆形病灶 病灶的长轴垂直于侧脑室壁 位于脑室周围 即所谓的Dawson sfinger 横轴位扫描此类病变显示最为清楚 九 黑洞 T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上 其T2像为高信号影 黑洞更多存在于进展型MS中 多位于脑内幕上区 幕下区及脊髓

12、内少见 有些病灶具有以上影像学表现 但增强扫描显示其部分或全部强化 常为边缘强化 不应被看作是黑洞 所谓 假黑洞 是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分 其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失 反之 慢性 黑洞不可恢复 其数目和体积与致残程度相关 十 肿瘤样病灶 肿胀性脱髓鞘 tumefactivedemyelinatinglesion 肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径还没有公认的标准 但一般认为是3cm左右 肿瘤样病灶指活动性病灶 引起广泛的临床综合征 但也可能是无症状的 在某些病例中 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤 感染性病灶非常困难 不完全的环状强化 同心圆环状 bal

13、o type 病灶 以及存在于脑 脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断 21岁女性癫痫患者 活检证实为肿胀性脱髓鞘 十一 存在于脊髓的病灶 MS病人的脊髓病变很常见 其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性 颈胸髓多见 病变有如下特征 呈T2高信号影 直径大于3mm 长度不超过两个椎体 不造成明显的脊髓肿胀 除非处于急性期 不侵及整个的脊髓横断面 平扫T2WI矢状位和横断位 矢状位CE 脊髓病灶同时合并小脑 脑干病灶是多发性硬化的常见特点 脊髓MRI轴位扫描 MS病灶形状常常表现为圆形或三角形 病灶位置常常是偏后部或偏侧性 同时出现脑部和脊髓病灶对于MS诊断价值大 特别是脑内病

14、灶具有分布于脑桥 侧脑室及皮层下的特征 MS的特殊MRI征象 1 煎蛋 征 急性期及亚急性期的斑块多呈卵圆形或圆形 有膨胀感 呈长T1 长T2异常信号 信号多不均匀 斑块周边多可见等信号成分 周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带 称为 煎蛋征 friedeggsign 有些亦呈 膏药 征 2 晕环 征 急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号 其表观扩散系数 apparentdiffusioncoefficient ADC 值相对减低 称为 晕环 征 halosign 考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞 细胞外间隙缩小 水分子扩散受限 但持续的时间不长 会转变为ADC值升高的血管源性水

15、肿 3 开环 征或 弓形 征 MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法 静脉注射含钆 Gadolinium Gd 的对比剂后 病灶可呈结节状强化或环形强化 MS强化的斑块易见到不完全的环形强化 称为 开环征 open ringsign 或称为 弓形征 arclikesign 4 条纹 征或 点线 征 胼胝体是MS早期好发的部位之一 MS胼胝体在薄层 2mm层厚 的矢状位T2FLAIR序列上可以看到胼胝体下的 条纹征 subcallosalstriationsign 和胼胝体下室管膜的 点线征 dot dashsign 均可作为MS早期的征象 条纹征 是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高信

16、号 点线征 的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆点与细线相连的高信号 这两个征象是MS较敏感的早期征象 5 Dawson手指 征Dawson手指征 Dawson sfingers 是指MS斑块围绕脑室周围的髓静脉分布的特点 这与其病理上表现的围绕小静脉的炎细胞浸润吻合 呈垂直于侧脑室发散分布的表现 类似于手掌五指张开的表现 这种征象在矢状位 轴位 冠状位均可以观察到 高场强磁共振 7 0T 脱髓鞘病灶中央静脉血管征 6 树 征矢状位T2WI显示侧脑室体部上方脑实质内呈 树状 分布的高信号 树干 与侧脑室壁垂直 树冠 为散在的相互融合的病变 7 犄角 征发生在胼胝体的多发性硬化 矢状位T2WI见病灶垂直于侧脑室壁 形成典型的 犄角征 8 轨迹 征横断面T2WI表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号 其贯穿一椭圆形结节 类似于一个小行星运行过程中的 轨迹征 9 倒逗点 征发生在胼胝体压部的多发性硬化 矢状位T2WI表现为 倒逗点 状高信号 多发性硬化 同病异像 磁共振波谱成像 MRS 磁共振灌注成像 PWI 弥散张量成像 DTI 磁化传递成像 MTI 功能磁共振成像 fMRI 非常规MRI成像