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1、肝硬化详解 肝硬化症状 1 食欲减退为最常见的症状 有时伴有恶心 呕吐 多由于胃肠充血 胃肠道分泌与吸收功能紊乱所致 晚期腹水形成 消化道出血和肝功能衰竭将更加严重 2 体重减轻为多见症状 主要因食欲减退 进食不够 胃肠道消化及吸收障碍 体内清蛋白合成减少 3 疲倦乏力也为早期症状之一 其程度自轻度疲倦感觉至严重乏力 与肝病的活动程度一致 产生乏力的原因为 进食的热量不足 碳水化合物 蛋白质 脂肪等的中间代谢障碍 致能量产生不足 肝脏损害或胆汁排泄不畅时 血中胆碱酯酶减少 影响神经 肌肉的正常生理功能 乳酸转化为肝糖原的过程发生障碍 肌肉活动后 乳酸蓄积过多 4 腹泻相当多见 多由肠壁水肿 肠
2、道吸收不良 以脂肪为主 烟酸的缺乏及寄生虫感染因素所致 5 腹痛引起的原因有脾周围炎 肝细胞进行性坏死 肝周围炎 门静脉血栓形成和 或 门静脉炎等 腹痛在大结节性肝硬化中较为多见 约占60 80 疼痛多在上腹部 常为阵发性 有时呈绞痛性质 腹痛也可因伴发消化道溃疡 胆道疾病 肠道感染等引起 与腹痛同时出现的发热 黄疸和肝病本身有关 6 腹胀为常见症状 可能由低钾血症 胃肠胀气 腹水和肝脾肿大所致 7 出血肝功能减退影响凝血酶原和其他凝血因子的合成 脾功能亢进又引起血小板的减少 故常出现牙龈 鼻腔出血 皮肤和黏膜有紫斑或出血点或有呕血与黑粪 女性常有月经过多 8 神经精神症状如出现嗜睡 兴奋和木
3、僵等症状 应考虑肝性脑病的可能 肝硬化解释 肝硬化是在肝炎 尤其是迁延性肝炎和慢性活动性肝炎的基础上 由于久治不愈 逐渐发展而成的一种慢性疾病 本病的特点是正常肝脏中肝小叶内的肝细胞 肝脏的最小结构串位 因发炎 充血 肿胀 变性 坏死等 已失去了原有的消化 加工 解毒 蛋白及糖原合成等功能 由于细胞有一定的修复再生性 修复后的肝细胞以广泛的纤维组织增生 结节形成为特点 如同人体皮肤粘膜受损伤恢复后而形成的瘢痕组织一样 失去了原有的光滑 平整和柔软性 成千上万的肝小叶和肝细胞等结构内都有结节形成 组织增生 瘢痕形成 致使正常的肝小叶和小叶之间 毛细胆管和血管之间 细胞与组织之间 细胞与隔膜之间
4、间隙缩小 管腔狭窄 由于纤维组织的增生挤压了动脉 静脉血管床 致使扭曲 畸形 改道 因血管是肝脏内外气体交换 营养供应的交通要道 要道梗阻 血流不畅 肝内循环受阻 供血不良 必然缺血缺氧 缺乏营养 反过来又加重了肝脏的损害 大量实验证明 在肝细胞正常的情况下 阻断肝脏的血液供应 人工造成肤脏缺氧缺血 结果证明单纯肝内循环障碍及血液动力学的改变 即可导致肝细胞坏死 肝功能衰竭 最后出现肝组织重建 结构异常 上述这一系列的变化 病理学上称为肝小叶细胞组织结构的异常重建 又称实质性病变 而临床上将这一系列生理病理改变称之为肝硬化 肝硬化 是由一种或多种病因长期反复作用引起 以肝组织广泛变性坏死 弥漫
5、性纤维化 假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病 以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血 肝性脑病 继发感染等严重并发症 我国主要死亡病因之一 病因分类 病毒性肝炎 HBV为主 HCV HDV HAV HBV HCV HBV HDV 酒精中毒 80g 天 10年 非酒精性脂肪性肝炎 胆汁淤积 胆汁酸 胆红素 肝静脉回流受阻 肝组织缺氧 工业药物或毒物 CCl4 磷 砷 加基多巴 四环素等 遗传代谢性疾病 肝豆状核变性 铜沉积血色病 铁沉积 免疫紊乱 自身免疫性肝炎演变为肝硬化血吸虫病 严格属于血吸虫性肝纤维化 原因不明 隐源性肝硬化 发病机制包括下列四个方面 致病因素的作用使肝细
6、胞广泛的变性 坏死 肝小叶的纤维支架塌陷 残存的肝细胞不沿原支架排列再生 形成不规则结节状的肝细胞团 再生结节 各种细胞因子促进纤维化的产生 自汇管区 汇管区或自汇管区 肝小叶中央静脉延伸扩展 形成纤维间隔 增生的纤维组织使汇管区 汇管区或汇管区 肝小叶中央静脉之间纤维间隔相互连接 包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割 改建成为假小叶 形成典型肝硬化形态改变肝纤维化是肝硬化演变发展过程的一个重要阶段 早期的肝硬化可逆 假小叶形成时则不可逆 肝星状细胞是形成肝硬纤维化的主要细胞 2006 A69 在肝硬化的发病机制中 形成肝纤维化的主要细胞是A 肝星状细胞B 肝细胞C Kupffer细胞D 上皮细
7、胞E 内皮细胞 病理分类结节纤维隔假小叶小结节 直径3mm 粗大小不等大小不均 可 5cm混合性 大小结节并存 肝硬化时 其他脏器也可有相应病理改变 脾大 门脉高压性胃病 睾丸 卵巢 肾上腺皮质 甲状腺等常有萎缩和退行性变 正常肝脏肉眼标本 肝硬化肉眼标本 肝硬化病理标本 正常肝脏病理标本 正常肝小叶结构 网状纤维 VG染色 肝内纤维增生 分割肝小叶 网状纤维 VG染色 肝内纤维增生 假小叶形成 网状纤维 VG染色 病理生理 肝功能减退和门静脉高压是肝硬化发展的两大后果 一 门静脉高压 门 体侧枝循环开放 脾大 腹水形成 二 腹水的形成机制 见后 临床表现肝功能代偿期1 症状轻或无 缺乏特异性
8、 乏力 食欲减退是较早且突出表现 可伴腹胀不适 上腹隐痛 恶心 腹泻 多呈间歇性 劳累诱发 休息或治疗后缓解 2 肝脾轻中度肿大 质地偏硬3 肝功能检查正常或轻度异常 4 肝穿确诊 肝功能失代偿期 肝功能减退的临床表现 全身表现 消瘦乏力 肝性病容 低热 皮肤干枯消化道症状 食欲不振 厌油腻 上腹不适 腹泻 腹胀 胃肠道充血黄疸 肝细胞进行性坏死 表明肝功能储备已明显减退 出血倾向和贫血 原因 凝血因子减少 脾亢 毛细血管脆性增加 吸收障碍 失血等内分泌紊乱 常见 雌激素 雄激素 醛固酮 抗利尿激素 少见 肾上腺皮质激素 男 性欲 睾丸萎缩 乳房发育女 月经失调 闭经 不孕共同 蜘蛛痣 肝掌
9、毛细血管扩张 门脉高压症 脾肿大 原因 长期淤血程度 轻 中度 少数高度 晚期脾亢 侧支循环建立与开放 对门脉高压诊断有特征性意义 腹壁静脉以脐为中心显露至曲张 水母头并可听到静脉杂音 门脉高压症 腹水是肝硬化的突出表现 标志肝硬化进入失代偿期门静脉压力增高 2 94Kpa 300mmHg 血浆胶渗压降低 低蛋白血症 A 30g L有效血容量不足 致RAS激动 水钠潴留 其他因素 心房钠尿肽 ANP 不足抗利尿激素增加 有效循环血容量不足 肾交感神经活性增强 前列素 心房肽 激肽释放酶 激肽活性 肾血流量 排纳排尿 继发性醛固酮增多 肾脏钠重吸收 抗利尿激素分泌增多 水重吸收 胸水 右侧多见
10、肝脏触诊 与肝内再生结节 纤维化程度有关质地 软 硬 坚硬大小 大 小 触不到表面 平滑 结节 颗粒感压痛 一般无有 肝细胞进行性坏死 并发症 上消化道出血 最常见的并发症 肝性脑病 最严重的并发症 感染 原因 WBC 枯否细胞减损 侧支循环部位 肺炎 胆道感染 大肠杆菌败血症自发性腹膜炎 腹痛 腹水迅速增多 压痛 反跳痛 WBC 腹水培养 电解质和酸碱平衡紊乱 低钠血症 摄入不足 长期利尿和放腹水 低钾 低氯 代碱 摄入不足 呕吐 腹泻 大量不合理利尿 醛固酮 低氯低钾性碱中毒 肝性脑病 原发性肝癌 大结节 大小结节混合性者易发 短期内肝脏迅速增大 持续性肝区隐痛 肝脏表面肿块 血性腹水 肝
11、肾综合征 HRS 特点 自发性少尿或无尿 氮质血症和血肌酐升高 稀释性低钠血症 低尿钠 肾脏无重要病理改变 原因 肾血管收缩 肾小球滤过率 交感神经兴奋 去甲肾上腺素 肾素 血管紧张素 肾前列腺素合成 血栓素A2 内毒素血症 增加肾血管阻力 白三烯 强烈收缩血管 2010 A61下列关于肝肾综合症临床特点的叙述中 错误的是 A自发性少尿或无尿B血肌酐升高C血钠升高D尿钠降低 实验室及其他检查 血常规 尿常规 黄疸 胆红素 尿胆原 肝功 代偿期 正常或轻度异常失代偿期 ALTAST 肝病活动A G倒置等凝血酶原时间延长不能为Vit K所纠正总胆固醇特别是胆固醇酯下降 实验室及其他检查 免疫功能
12、细胞免疫 CD3CD4CD8 体液免疫 IgGIgAIgM IgG 为主病毒标志 HBVHCVHDV阳性 腹水 漏出液 实验室及其他检查 B超 约1 3可无异常表现 表面不光滑 肝叶比例失调 右叶萎缩 左叶及尾叶增大 实质回声不均及脾大 门脉扩张等 食道X线 虫蚀样 蚯蚓状充盈缺损 内镜 曲张静脉 肝穿 假小叶 金标准 腹腔镜 诊断 病史 病毒性肝炎 长期大量饮酒 肝功能减退和门脉高压的证据 肝功能异常 血清白蛋白下降等 肝脏质地坚硬有结节感 肝活检假小叶形成 治疗本病目前无特效治疗 关键在于早期诊断 针对病因给予相应处理 阻止肝硬化进一步发展 后期积极防治并发症 及至末期只有依赖肝移植 一
13、一般治疗 休息 饮食 支持疗法 二 抗纤维化治疗以治疗原发病为主 一定程度上起到防止肝纤维化的作用 对于病毒性肝炎患者可以抗病毒治疗 干扰素会导致肝功能失代偿等 抗病毒治疗也只能延缓疾病发展 但本身不能改变终末期的肝硬化最终结局 三 腹水的治疗 基本措施 改善肝功 降低门脉压 限制钠水摄入 1 5 2g d 限钠饮食和卧床休息是腹水的基础治疗 部分轻中度患者经此治疗可自发利尿 腹水消退 利尿剂 提高血浆胶体渗透压 输白蛋白 难治性腹水的治疗 腹水的治疗 限制钠和水的摄入 利尿剂 螺内酯 呋塞米过猛的利尿剂可致水电紊乱甚至诱发肝性脑病及肝肾综合征 因此使用利尿剂时因监测体重变化及血生化 提高血浆
14、胶体渗透压 难治性腹水 68 患者 男 54岁 患肝炎后肝硬化10年 近一周病情加重 腹水量增加 并出现呼吸困难 睡眠障碍和意识错乱 为减少腹水下列最佳的治疗药物是 A 阿米洛利B 氢氯噻嗪C 螺内酯D 呋噻米 难治性腹水定义为使用大剂量利尿剂而腹水仍无减退 对于利尿剂使用虽未达到最大剂量 腹水无减退且反复诱发肝性脑病 低钠血症 高钾血症或高氮质血症者也视为难治性腹水 难治性腹水的治疗可选择 大量放腹水加输注白蛋白 在 小时内放腹水 L 同时输注 g L腹水 可重复进行 但注意 不能用于有严重凝血障碍 肝性脑病 上消化道出血等情况 自体腹水浓缩回输 易引起感染 经颈静脉肝内门体静脉分流术 最易
15、引发肝性脑病 故不宜作为治疗的首选 四 并发症的治疗 食管胃底静脉曲张出血 急性出血的治疗防治失血性休克 积极止血 预防感染和肝性脑病 预防再次出血 控制活动性出血后 静脉套扎或硬化剂 次之也可选择药物 普萘洛尔为首选 通过降低内脏血管而降低门静脉压力 预防首次出血普萘洛尔是目前最佳的选择 目的是降低肝静脉压力梯度 无效时可慎重考虑食管曲张静脉套扎或硬化剂注射治疗 自发性腹膜炎 合并SBP常迅速加重肝损害 诱发肝肾综合征 HRS 肝性脑病等严重并发症 抗生素治疗 应选用对肠道革兰阴性菌有效 腹水浓度高 肾毒性小的广谱抗生素 头孢噻肟等第三代头孢菌素为首选 静脉输注白蛋白 可降低HRS发生率和提高生存率 SBP的预防 急性曲张静脉出血和腹水蛋白低是SBP发生的高危因素 宜给予喹诺酮类药物 肝性脑病 肝肾综合征 HRS 积极防治诱因 控制感染 出血 输注白蛋白等一定的内科治疗 血管活性药物加白蛋白等肝移植是唯一使患者长期存活的疗法 肝肺综合征 肝移植是唯一治疗选择 五 门脉高压的手术治疗 六 肝移植
