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1、IgA肾病 内容 基本概念流行病学临床表现辅助检查治疗原则 基本概念 IgA肾病是一免疫病理诊断 是指肾小球系膜区有广泛 显著的IgA沉着的一组疾病 临床表现以血尿为主 1968年由Berger报道 故又称为Berger病 流行病学 本病在亚太地区发病率较高 可达30 40 我国儿童发病率尚不明确 北京医科大学一院儿科报道100例原发性肾小球疾病中Iga肾病占18 7 男与女之比为2 1 Iga沉着可见于多种全身性疾患 如过敏性紫瘢 系统性红斑狼疮 肝脏疾病等 通常所说耻肾病是特指原发性IgA肾病 病因尚不明确 因其多在呼吸道或消化道感染后发病 故认为循环免疫复合物中的抗原可能与粘膜处感染的病
2、原有关 大多临床认识的IgA肾病预后良好 但20 30 病人从诊断后经凹年左右将发展为进行性肾功能衰竭 每年有1 2 的成人IgA肾病患者进入肾衰终末期 临床表现 1 前驱病及潜伏期 多为呼吸道或消化道感染 潜伏期一般不超过3天 2 血尿 1 发作性肉眼血尿 它通常于上呼吸道感染 扁桃体炎等 急性胃肠炎 骨髓炎 腹膜炎 带状疱疹等感染后 偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现 最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间 24 72小时 偶可短到数小时 后即出现肉眼血尿 故有人称之为咽炎同步血尿 肉眼血尿持续数小时到数天 通常少于3天 肉眼血尿有反复发作的特点 2 镜下血尿伴 不伴无症状性蛋白尿 多半在对学生
3、的过筛检查和参军 婚前等常规健康检查时发现 然后作肾活检确诊 为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现 3 腰痛及腹痛 年长儿可诉 少有水肿和高血压 4 其他 尚有部分病人可有如下情况 1 急性肾炎综合征起病 血尿 水肿 高血压均有 2 以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变 3 以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现 4 以恶性高血压 低钾性肾病或慢性肾功能减退为临床表现 辅助检查 1 尿检查 红细胞尿占100 为小球性血尿 因部分病人有球外小血管的继发性炎症 出血 故亦可形成混合性血尿 蛋白尿一般不重 可见白细胞尿及管型尿 2 血清免疫学 血中屯A升高 占病人的21 75 50 病人可检出循环免疫
4、复合物 1gA型 3 病理学检查 可见多种病理类型 但以系膜增殖为主要表现 免疫荧光检查系膜区有显著的耻弥慢性沉着 此是本病最显著的特征性改变 电镜下系膜增殖 有电子致密物沉积 有不同程度的基底膜变薄综上所述 反复发作的肉眼血尿 血中Iga及IsA型免疫复合物升高 应考虑本病 确诊有赖于肾活检免疫萤光检查 并排出能引起系膜区IgA沉积的疾病 IgA肾病 Berger s病 如箭头所示 IgA主要沉积在系膜区 它增加系膜细胞数量 IgA肾病病人常表现为血尿 IgA肾病 Berger s病 免疫荧光显微镜免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体 主要是系膜区 这就是IgA肾病 治疗原则 IgA肾病需
5、与哪些疾病相鉴别 1 链球菌感染后急性肾小球肾炎 与IgA肾病同样易发生于青年男性 于上呼吸道感染 或急性扁桃体炎 后出现血尿 可有蛋白尿 水肿和高血压 甚至肾功能损害 两者不同之处在于IgA肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短 1 3天 即出现血尿 部分患者血清IgA水平增高 而急性肾炎多在链球菌感染后2周左右出现急性肾炎综合征的临床症状 血清C3下降 IgA水平正常可助鉴别 链球菌感染后肾小球肾炎 低倍镜小球充满细胞 毛细血管袢分辨不清 这是增生性肾小球肾炎的一种 也称作链球菌感染后肾小球肾炎 链球菌感染后肾小球肾炎 免疫颗粒沉积 免疫荧光显微镜链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的 因为免疫沉
6、积过程具有局限性 免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于毛细血管袢 链球菌感染后肾小球肾炎 电镜下链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于上皮下 这里看到在基底膜右侧一个大的上皮下驼峰 毛细血管腔内充满了中性粒细胞 它们的核呈分叶状 还可见细胞浆内的颗粒 2 非IgA系膜增生性肾炎 非IgA系膜增生性肾炎在我国发病率高 约1 3的患者表现为单纯血尿 在临床上与IgA肾病很难鉴别 须靠肾活检免疫病理检查来鉴别 3 薄基底膜肾病 薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿 约1 2病例有家族史 临床表现为良性过程 尿Pf4水平可助与IgA肾病鉴别 须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别 4 过敏性紫癜肾炎
7、 患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿 肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积 但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜 腹痛 关节痛表现 目前尚缺特异或令人信服的肯定的治疗 一 一般治疗 对没有肾损害的病人 无需限制活动 在前驱病还明显存在时应用抗生素以控制感染 二 扁桃体摘除 各家报道效果不一 但对反复扁桃体感染者适合手术切除 有报道其可减少血尿发作 降低蛋白尿 三 皮质激素和免疫抑制剂 对有重度蛋白尿 肾病综合征或是病情进展迅速向肾功能衰竭发展 组织学上呈弥漫性重度增生伴新月体形成者可应用皮质激素 或与免疫抑制剂 抗凝剂联合应用 激素应用疗程报道都为长程或长长程 在yoshika的研
8、究中免疫抑制剂可阻止疾病进展 预防新月体生成 四 其他1 降低血中IgA 有报道苯妥英钠3 5mg kS d 口服3 6个月 2 人免疫球蛋白 有报道先静脉注射后肌肉注射用近9月可使血尿蛋白尿减轻 3 中药 雷公藤多甙用于调节体内免疫 茜草双脂对消除血尿有一定效果 4 表现为急进性肾炎的IgA肾病患者可用血浆置换方法清除免疫复合物 缓减进程 IgA肾病的预后怎样 从发现本病追踪20年以上 约20 30 甚至20 50 的患者进展到终末期肾脏病 与预后有关的因素 1 男性患者 起病年龄较大者预后差 2 持续性镜下血尿伴有蛋白尿 预后差 3 中 重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全 预后较差 但IgA肾病表现为肾病综合征的患者 若肾组织病理变化轻微 对糖皮质激素治疗反应好 预后好 4 IgA肾病患者有高血压 特别是难于控制的严重高血压 预后差 5 妊娠对IgA肾病患者的影响 无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者 妊娠一般是安全的 谢谢
