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1、风湿病 病例分析 一 概述 风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 主要侵犯全身结缔组织 诊断 风湿小体 肉芽肿 最常累及心脏 心脏炎 关节 多关节炎 其次为皮肤 环形红斑 皮下结节 血管 动脉炎 和脑 小舞蹈症 等 心脏病变最严重 常反复发作 急性期称为风湿热 临床 多发生在5 15岁 以6 9岁为发病高峰 发热 心脏关节损害 环形红斑 皮下结节 抗O 二 病因与发病机制病因 受寒 受潮 病毒感染与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关 发病机制 目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说 链球菌细胞壁C抗原 与心瓣膜 关节等处的结缔组织发生交叉反应链球菌细胞壁M抗原 与心肌及血管平
2、滑肌发生交叉反应也有学者认为链球菌感染可能激发患者对自身抗原的自身免疫反应 引起相应的病变 遗传易感性 对发病有调节作用 三 基本病理变化 1变质渗出期增生期或肉芽肿期主要形成风湿小体 ashcoffbody 3瘢痕期或愈合期 是风湿病的早期改变 在心脏 浆膜 关节 皮肤等病变部位表现为结缔组织基质的粘液样变性和胶原纤维的纤维素样坏死 同时有充血 纤维素渗出及少量淋巴细胞 浆细胞 嗜酸性细胞 中性粒细胞浸润 此期病变可持续1个月 1 变质渗出期 2 增生期或肉芽肿期 巨噬细胞的增生 聚集 吞噬纤维素样坏死物质后形成风湿细胞或阿少夫细胞 后者聚集也称阿少夫小体 细胞体积大 呈圆形 胞质丰富 嗜碱
3、性 核大 圆形或椭圆形 核膜清晰 染色质集中于中央 核的横切面似枭眼状 纵切面呈毛虫状 病变周围可见少量的淋巴细胞浸润 此期病变可持续2 3个月 风湿小体或阿少夫小体 纤维素样坏死 成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞 浆细胞共同构成的肉芽肿 典型的风湿小体是风湿病的特征性病变 并提示有风湿活动 风湿细胞来源 单核 吞噬C来源 不是心肌源细胞 风湿病 阿少夫小体 Aschoffbody 风湿性心肌炎 高倍镜 3 瘢痕期或愈合期 Aschoffbody小体内的纤维素坏死物逐渐被吸收 Aschoff细胞变为成纤维细胞 使风湿小体逐渐纤维化 最后形成梭形瘢痕 此期病变可持续2 3个月 上述整个病程约4 6
4、个月 病变新旧并存 反复进展 严重的纤维化 瘢痕形成 四 风湿病的各个器官病变 一 风湿性心脏炎1 风湿性心内膜炎2 风湿性心肌炎3 风湿性心外膜炎 二 风湿性关节炎 三 皮肤病变 四 风湿性动脉炎 五 风湿性脑病 一 风湿性心脏病 1风湿性心内膜炎部位 主要侵犯心瓣膜 其中二尖瓣最常受累 其次二尖瓣和主动脉瓣联合受累 主动脉瓣及三尖瓣 肺动脉瓣极少累及 病变 1 粘液样变性 纤维素样坏死 2 疣状赘生物 疣状心内膜炎 肉眼 瓣膜闭锁缘 单行排列 1 2mm 灰白色 连接紧密 不易脱落 3 赘生物机化 纤维化 慢性心瓣膜病 4 内膜灶性增厚及附壁血栓形成 临床 发热 贫血 心尖区杂音 风湿活动
5、停止 杂音减弱或消失 风湿性心内膜炎 疣状赘生物由纤维素和纤维母细胞构成 2 风湿性心肌炎部位 常见于左心室后壁上部 室间隔等处 主要累及心肌间质结缔组织 病变 成人表现为灶状间质性心肌炎 间质水肿 在间质血管附近可见Aschoff小体和少量的淋巴细胞浸润 结局 心肌间质 小瘢痕灶 对心脏舒缩功能影响不大 儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎 心肌间质明显水肿 有较多淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 中性粒细胞浸润 心肌细胞水肿及脂肪变性发生急性充血性心力衰竭 风湿性心肌炎 Aschoff细胞 双核多见 3 风湿性心外膜炎 部位 主要累及心外膜脏层 病变 呈浆液性或纤维素性炎症 形成心外膜积液 当渗出物以纤维
6、素为主时 覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状 称为绒毛心 当渗出物以浆液为主 则导致心包积液 渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收 则发生机化 使心外膜脏层和壁层互相粘连 形成缩窄性心外膜炎 风湿性心外膜炎 左图示纤维素粘连 右图 绒毛心 covillosum 干性 纤维素性心包炎 二 风湿性关节炎 部位 多见于成年人 儿童少见 最常侵犯膝 踝 肩 腕 肘等大关节 呈游走性 反复发作性 临床 关节局部出现红 肿 热 痛和功能障碍 病变 滑膜充血肿胀 邻近软组织内可见不典型的Aschoff小体 三 皮肤病变 1 环形红斑 风湿性皮肤病变中最多见并具有诊断意义 为风湿活动表现
7、之一 常见于儿童 为淡红色环状红晕 微隆起 中央皮肤色泽正常 为渗出性病变 多见于躯干和四肢皮肤 光镜下 红斑处真皮浅层血管充血 血管周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润 病变常在1 2天消退 2 皮下结节 为增生性病变 直径0 5 2cm 呈圆形或椭圆形 质硬 无压痛 光镜下 结节为典型的Aschoff小体 皮下结节 subcutaneousnodules 四 风湿性动脉炎 部位 大小动脉均可受累 以小动脉受累较为常见 病变 急性期 血管壁发生粘液变性 纤维素样坏死和淋巴细胞浸润 并伴有Aschoff小体形成 病变后期 血管壁纤维化而增厚 管腔狭窄 并发血栓形成 五 风湿性脑病 多见于5 12岁儿童 女孩较多 部位 主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎病变 光镜下神经细胞变性 胶质细胞增生及胶质结节形成 当锥体外系受累时 患儿出现肢体的不自主运动 称为小舞蹈症 choreaminor 小舞蹈症 choreaminor
