风湿性疾病的-诊治思路

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1、风湿性疾病的诊治思路 高冠民 内容 风湿性疾病的概念风湿性疾病的特点诊断思路治疗策略 Rheumatism Rheuma风湿痹症Rheumaticdisease风湿性疾病CollagenVascularDisease胶原血管病Connectivetissuedisease结缔组织病Auto immunedisease自身免疫病 什么是风湿性疾病 骨内科 是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织 肌 肌腱 韧带等 的疾病 弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎 骨关节病 退行性关节病 感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾

2、病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病关节外疾病其它有关节表现的疾病 十大类疾病研究范围广 十大病因研究范围广 病情复杂NP SLE分类 中枢神经系统 CNS 受累弥漫性CNS损害器质性脑病综合症精神病局灶性CNS表现脑血管意外颅神经病癫痫运动障碍舞蹈症手足徐动症横贯性脊髓病其他头痛无菌性脑膜炎 周围神经系统受累格林 巴例综合症自主神经障碍单神经病变 单 多支 重症肌无力颅神经病变神经丛病多神经病变 各种肌病 感染 药物中毒和过敏 Arthritis599 608 关节炎 严重影响生活质量的事件 1 5曾患过关节炎72 的关节炎病人可以办残疾证20 的门诊病人是和关节炎相关的25 对治疗不满意Arth

3、ritisCareReport February 2002 0 32 0 11 0 26 0 07 40岁以上10 20 60岁以上75 其他风湿病人哪去了 强直性脊柱炎及感染相关的风湿病RA和其它滑膜病变为主的疾病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛 狭义风湿病 考察名医的结论 不是风湿医生但是会看风湿病提高班和普及班 风湿性疾病的共同特点 免疫相关炎症反应血管病变 炎症反应 发热 疲乏 消瘦 关节肌肉痛等非特异征白细胞 血小板升高 贫血血沉快 C反应蛋白高 铁蛋白高 补体高等局部组织病理关节炎 肾炎肺炎等 炎症细胞 炎症因子侵润 尿是肾脏病的一面镜子 血沉是风湿病的一面镜子 动脉炎 血管

4、病变 风湿病和免疫 风湿科免疫科风湿免疫科临床免疫科临床免疫风湿科 自身免疫病的分类 狼疮肾炎的尿液分析 GLOMERULARINJURY TUBULO INTERSTITIALINJURY NONSPEEIFICSEDIMENT 1 REDCELLS2 REDCELLCASTS3 PROTINURIA4 LIPIDURIA 1 EPITHELIALCELLS CAST2 PUSCAST3 GRANULARCASTS4 WAXYCASTS ARTERIOLARINJURY URINE URINE URINE BLOOD 万花筒样改变 继续治疗还是转科 经常思考的问题规避责任的法宝总能找到二传手

5、是我的病还是你的病风湿病属于所有的专业 但最终是风湿专业 风湿医生应做到不争病人 不怕收拾烂摊子 法宝 侯床转科 自身免疫的临床线索 高球蛋白血症 球蛋白升高免疫复合物病循环免疫复合物小血管炎各种自身抗体 自身抗体测定 风湿病医师的法宝 提示及确立诊断预后评估与活动性判断 风湿免疫性疾病相关自身抗体 抗核抗体谱ANA IIF 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 抗磷脂抗体谱抗心磷脂抗体 抗 2 GP1抗体 抗中性粒细胞胞浆抗体谱ANCA IIF PR3MPO RA早期诊断相关抗体RF AKA 抗CCP抗体 RA33 何时考虑病人得了风湿病 骨内科肌肉关节疼痛炎症性疾病炎症反应系统性表现单系统疾病无

6、法解释自身免疫病自身抗体产生 结缔组织病狭义的风湿病 就是系统性自身免疫性炎症性疾病 最复杂的自身免疫病 Hallmark SpecialTargetSpondyloarthritissacroiliitis enthesitisRheumatoidarthritiserrosivesynovitisSystemicsclerosisSmallvesselvasculopathyandfibrosisSj gren ssyndromelymphocyticdestructionofexocrineglands 如何区分不同风湿病 不同风湿病有其特殊的靶点 构成该风湿病的标志 伸出手的风湿病 H

7、allmark SpecialTarget 滑膜炎综合征 RS3PE 结缔组织病的诊断思路 是不是风湿病 排除其他原因是哪种风湿病 具有何种风湿病的标识该标志性损害是不是免疫性的 没有标志性损害怎么办 有无炎症 有无关节肌肉表现 有否免疫证据 是不是多系统表现 非感染非肿瘤乏免疫炎症性疾病成人斯蒂尔病 风湿性多肌痛可能尚未命名 如IgG4综合征的发现非典型风湿性疾病还是非风湿性疾病 治疗方法 风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病解除原因 抑制免疫可逆性病变 炎症 控制炎症不可逆性病变 硬化纤维化骨化 维持功能改善患者生活质量 一项来自美国2002年的调查数据显示 在52 77岁的女性患者中

8、 有10 8 的患者每周6 7天都在接受NSAIDs进行镇痛 抗炎治疗 还有26 7 的患者每周至少有1天接受这种治疗2 NSAIDs 不同化学结构 具有相同功能 对乙酰氨基酚 NSAIDs 镇痛退热 镇痛 退热 抗炎 镇痛 阿片类药物 临床常用镇痛药1 孙燕等 麻醉药品临床使用与规范化管理培训教材 2004 28 29RecommendationsforUseofSelectiveandNonselectiveNonsteroidalAntiinflammatoryDrugs AnAmericanCollegeofRheumatologyWhitePaper 2008 1058 1073 A

9、CR2008白皮书 免疫抑制剂 这就是我们常讲的 twoTX 掌握好了这twoTX 就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流 甾体类抗炎药糖皮质激素 BDRsbiologicaldiseasemodifiers 靶向治疗是希望但真正的发病机制尚未探明FDA批准应用于治疗RA的生物制剂1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab 风湿免疫性疾病治疗 诊断明确 遵循指南遵守原则而不固守成规疾病尚不能明确分类 虽明确诊断但出现指南不能涵盖情况怎么办 一位前辈医生的苦恼 原河南医科大学一附院某护士 我院多名职工家属 50余岁 类风湿关节炎合并

10、肺间质纤维化10年 长期坚持小剂量激素治疗我院知名教授随诊某年 至少十年前 北京协和医院某更知名呼吸科教授会诊 大谈激素无效论 遂减量并停药三月后呼吸衰竭死亡 究竟怎样治疗肺间质纤维化 原发继发 免疫炎症纤维化 不用激素用什么 确定病人有效无效的不是几个临床实验而是病人具体的病情和治疗反应 稳定活动 用了以后怎么办 OncethediagnosisofCTDisestablished theseverityAndactivityofthediseaseshouldbeassessedregularly 效果 副作用 继续治疗还是改弦更张 Donatoetc Arthritis Rheumato

11、logy 2002 219 222 特发性肺间质纤维化治疗指南中华结核和呼吸杂志2002年7月第25卷第7期 推荐治疗方案为 糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮质激素用法 泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素 每天0 5mg kg 理想体重 以下同 口服4周 然后每天0 25mg kg 口服8周 继之减量至每天0 125mg kg或0 25mg kg隔天1次口服 有效没效 用了才知道 疗程 1 一般治疗3个月后观察疗效 如果患者耐受好 未出现并发症和副作用 可继续治疗至少6个月以上 2 已治疗6个月以上者 若病情恶化 应停止治疗或改用 合用其它药物 若病情稳定或改善 应维持原有治疗 一般多主张联

12、合用药 3 已治疗12个月以上者若病情恶化 应停止治疗或改用 合用其它药物治疗 若病情稳定或改善 也应维持原有治疗 4 治疗满18个月以上的患者 继续治疗应个体化 评价标准 疗效判定 症状减轻 活动能力增强 X线胸片或HRCT异常影像减少 肺功能表现炎症和免疫指标 副作用 熟知的副作用 肥胖 脂纹 乏力 感染 骨质疏松和骨坏死 撤退综合征 消化道溃疡容易忽略的副作用 高血压 高血脂 高血糖 发育 动脉粥样硬化 判断是否会用激素的标准是否监测病人血糖和血压 已经明确诊断 无肯定方案 未明确诊断甚至未命名疾病非肿瘤非感染乏免疫炎症疾病 学会以下两种疾病状态的诊治 风湿病诊治的关键是对病人整体免疫和

13、炎症状态的综合评判 跳出具体器官和系统疾病的思维习惯活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价 病人主觉症状 活动性评价各种评分方法 炎症 可逆性 查体和检查 治还是不治 治疗时机的把握 受累器官及其严重性决定治疗的力度用什么药 多大剂量 疾病的严重程度的评价 损伤指数评分 同病异治 异病同治 个体化治疗的整体观权衡效果 风险比以最小的副作用发挥最大疗效遵循循证法则 既往治疗的效果及副作用合并疾病的评价 常见病例1 72岁女性 双膝关节痛10余年 双手指关节肿痛8个月 膝痛以上楼时为重 劳累可以诱发 近8个月来双手近端指间关节 远端指间关节疼痛明显 天气变化时加重 晨僵半小时 查血

14、ESR14mm h 血常规正常 不用 最多局部应用 常见病例2 18岁男性 反复低热 左膝 右踝关节肿 痛4个月 曾出现腰痛 以夜间为剧 出现夜间痛醒 2个月前出现交替性双足跟痛 1个月前出现腹股沟区痛及双臀区痛 服 布洛芬 治疗后疼痛消失 X线检查膝 踝关节未见异常 脊柱关节病 少关节肿痛的附着点炎 AS 尽量不用 可以局部应用 40岁女性 多关节肿痛2年余 关节痛以双手指关节为主 晨僵2小时 ESR CRP升高 常见病例3 类风湿关节炎 以侵蚀性滑膜炎为特点的对称性手关节的肿痛 可以用 早期小量应用 美卓乐 8mg d 或强的松 10mg d 常见病例4 3病人2年后 40岁女性 多关节肿

15、痛2年余 关节痛以双手指关节为主 晨僵2小时 ESR CRP升高 两年后出现干咳 胸闷 尽量用 中大剂量应用 常见病例5 22岁女性 反复发热 脱发 关节痛 下肢水肿3年余 发热时体温最高达39 多种抗生素治疗无效 关节痛以双手指关节为主 晨僵1小时 疲乏明显 血常规检查WBC Hb及Plt均下降 尿常规蛋白 可见颗粒管型 争取用 足量应用 常见病例6 15岁女性 反复发热 口腔溃疡3年余 癫痫发作1周 发热时体温最高达39 多种抗生素治疗无效 血常规检查WBC Hb及Plt均下降 尿常规蛋白 可见颗粒管型 头颅CT如下 颅CT诊多发病灶 属小血管炎 在脱水剂及镇静剂基础上 甲强龙1g冲击 颅

16、局病灶 必须用 最大剂量挽救生命 疾病发展过程 多次打击学说 1 遗传基因的强度 2 环境因素影响的力度和频次 3 免疫自稳 药物等作用的介入 去根去命 免疫稳定是趋势 免疫不稳是常态 免疫医生好帮手 疾病处在上升阶段还是下降阶段 治愈疾病的唯一办法是早期尽快缓解病情维持足够长的时间不复发 避免过与不及 overdiagnosis过度诊断 过度治疗 专科医生容易犯lowdiagnosis诊断不及时 治疗不充分 对非自己专业疾病容易忽视 心不近佛者不可为医技不如仙者不可为医 交叉学科 与兄弟科室协作相关专业了解风湿病是高手的共同特征风湿医师宽广的知识面才能成就真大师慢性疾病 与病人的协作上下级医生与医院的合作学会会诊 把握各学科最新 中国人要讲团结风湿医生更应该讲团结