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1、 1 中枢性 真性 性早熟诊断和治疗 福建省立医院儿科林新富 性早熟定义 性早熟是一种生长发育的提前 女孩在8岁前 男孩在9岁前呈现第二性征 本症性发育过程是遵循正常的性发育规律进行的 只是性成熟过程的启动时间提前 除第二性征表现外 同时有身高和体重增长加速 骨骼成熟过快和骨骺提前融合 即骨龄大于实际年龄 使最终身高偏矮 性早熟对患儿的不良影响 由于患儿青春期提前 而智力和性心理尚不成熟 容易发生社会问题 并给家长造成精神上和生活上的负担 由于患儿骨骼生长加速 骨骺提前闭合 虽然暂时较其他同龄儿童高 但成年后往往身材比正常人矮小 第二性征提前出现标志 女孩乳房开始发育 出现硬结 男孩睾丸容积增
2、大超过4ml 参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准 中枢性性早熟 CPP 由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素 GnRH 激活了性腺轴 使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育 从而导致的内 外生殖器发育和第二性征呈现 CPP特征 下丘脑 垂体 性腺轴的发动过程呈进行性 直到生殖系统成熟CPP又称GnRH依赖性性早熟女孩多于男孩 女 男 5 1 CPP病因 中枢性性早熟病因分为两大类 中枢神经系统器质性病变特发性CPP ICPP 未能发现器质性病变女孩以ICPP为多 占CPP90 以上男孩80 以上为器质性 诊断原则 1 诊断应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟2 然后进行病因的鉴别诊断 诊
3、断依据 一 必备 1 第二性征提前 女孩 8岁男孩 9岁 诊断依据 二 必备 2 GnRH 促性腺激素释放激素 激发试验 化学发光法 LH 黄体生成素 激发峰值 IU LLH峰值 FSH 卵泡刺激素 峰值 0 6 1 0 GnRH激发试验方法 GnRH100ug m 或2 5 3 0ug kg静脉注射 于0min 30min 60min和90min分别采集血样 测血清FSH和LH浓度 诊断依据 三 必备 3 性腺增大 女孩 B超下 卵巢容积 1ml并有多个直径 4mm的卵泡男孩 睾丸容积 4ml并随病程进行性增大 诊断依据 说明 以上3项为最重要的而且是必具的 如果病程很短 则GnRH激发值有
4、时可能达不到诊断值 卵巢大小亦然 应对此类病例进行随访 必要时在数月后复查 诊断依据 四 4 线性生长加速女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生 但也有迟者 甚至有5 左右在初潮前1年或初潮当年始呈现 男孩生长加速在变声前1年 诊断依据 五 5 骨龄超越年龄1年或1年以上骨龄超前不是诊断的特异性指征 病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前 诊断依据 六 6 血清性激素水平升高至青春期水平 性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟 诊断依据 诊断CPP时应综合各项资料考虑 病因诊断 对象 所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病的女孩 或成熟过程迅猛 怀
5、疑鞍区肿瘤者 目的 发现有无器质性病变方法 MRICT 鉴别诊断 外周性性早熟 GnRH激发试验 阴性 单纯性乳房早发育 部分性中枢性性早熟 PICPP 必须密切随访 必要时重复激发试验 PICPP会转化为CPP 且无临床先兆 PICPP经GnRH激发后FSH明显升高 LH升高不明显 多数1 治疗目的 改善成年身高防止早熟和早初潮带来的心理问题 药物治疗 GnRHa 抑那通 Leuprorelin GnRHa有效抑制LH分泌 使性腺暂停发育 性激素分泌回到青春期前状态 从而延缓骨龄增长和骨骺融合 延长生长年限 改善最终身高 GnRHa应用指征 一 1 骨龄 女孩年龄2岁或以上2 预测成年身高
6、女孩 150cm男孩 160cm GnRHa应用指征 二 3 骨龄 年龄 1骨龄 身高年龄 1或SDS1 慎用指征 有以下情况时 改善成年身高的效果差 应酌情慎用 1 开始治疗时的骨龄 女孩 11 5岁男孩 12 5岁2 已有阴毛呈现3 其靶身高低于同性别 同年龄正常身高参比均值减2个标准差 x 2s 不宜应用的指征 原因 几乎不能改善成年身高 1 骨龄 女孩 12 5岁男孩 13 5岁2 女孩初潮或男孩遗精后1年 不需应用的指征 性发育进程缓慢 骨龄进展不超越年龄进展 对成年身高影响不大的CPP患者 但需定期复查身高和骨龄 应用方法 一 剂量 首剂 80 100ug kg以后 每4周1次 剂
7、量根据性腺轴功能抑制情况而定 抑制差者可参照首剂量 最大量3 75mg 次 注 性腺轴抑制情况包括性征 性激素水平 骨龄进展 应用方法 二 为确切了解骨龄进展情况临床医师应对治疗前后的骨龄进行评定和对比 不宜只按放射科的报告 治疗监测 判断性腺轴功能抑制状况 1 GnRH激发试验 首剂3个月末 LH激发值在青春前期值示剂量合适 2 定期复查项目 女孩 E2或阴道涂片 成熟指数 男孩 基础血清睾酮浓度3 身高 副性征 每2 3个月骨龄 每半年子宫 卵巢B超 女 每半年 疗程 治疗疗程 为改善成年身高 GnRHa治疗至少2年停药时间 1 骨龄在12 12 5岁时可停止治疗2 年龄较小开始治疗者 年龄追上骨龄并且骨龄已达正常青春发动年龄时可停药 停药后监测 时间 治疗结束后第一年内 每半年一次项目 身高 体重 副性征 病因治疗 非特发性CPP 例如 鞍区肿瘤的手术治疗 总结 CPP为多病因疾病 注意病因的鉴别诊断区别中枢性和外周性性早熟CPP治疗首选 GnRHa 抑那通 合理掌握GnRHa应用指征治疗中应监测 判断 把握生长 成熟的平衡治疗目的 改善成年身高
