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1、原发性硬化性胆管炎primarysclerosingcholangitis PSC 原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病 以进行性肝内外胆管慢性炎症 破坏和纤维化为特征 逐渐出现胆管不规则狭窄 减少直至小胆管消失 虽然进展缓慢 但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化 门脉高压 肝衰竭或恶性肿瘤而死亡 f第二军I大总长疮V Jforjinrrl 黄疸 体重减轻 搔痒前三位主要症状 典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点 即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍 而转氨酶ALT水平仅轻微升高 ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准p第二琢I大岛长范r Unu U irJfnr
2、jinnl ERCP或MRCP胆道造影可见 肝内外胆管多发性狭窄与扩张 弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成 串珠状 改变0芯二军I大歡长疮H7JTinn UrfiJfnrpnnl hanghai Jfnrjinnl J3 MRCP肝总管假阳性 例6 PSC胆肠吻合 yyf jhrwgUrrf 例7 PTC限制 働 PSC合并胆 赞例9 PSC合并胆管癌 例10 东方型PSC hanghai hanghai 东方型PSC 例12 东方型PSC 东方型PSC 例12 东方型PSC 东方型PSC 东方型PSC 揭例13 PSC肝实质大再生结节改变 相列14 PSC肝实质不均匀灌注改变 15 PSC肝实质小再生结节改变 普例16 PSC肝实质楔形萎缩改变