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1、 特发性面神经麻痹 idiopathicfacialnervepalsy 参考2016年诊治指南 面神经 桥脑腹外侧 桥脑下缘听神经处出脑 共同进入内耳孔 沿面神经管下行 经茎乳孔出颅 面神经的解剖 特发性面神经麻痹 idiopathicfacialnervepalsy 又叫面神经炎或Bell麻痹 是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 是常见的脑神经单神经病变 为面瘫最常见的原因 国外报道发病率在 11 5 53 3 10万 该病确切病因未明 可能与病毒感染或炎性反应等有关 临床特征为急性起病 多在3d左右达到高峰 表现为单侧周围性面瘫 无其他可识别的继发原因 该病具有自限性 但早期
2、合理的治疗可以加快面瘫的恢复 减少并发症 概念 面神经 facialnerve 第 对脑神经 为混合性神经 支配面部表情肌 泪腺 唾液腺 司舌前2 3味觉 内耳 外耳道皮肤感觉 其中支配上部面肌 额肌 皱眉肌及眼轮匝肌 的神经元受双侧皮质脑干束控制 支配下部面肌 颊肌及口轮匝肌 的神经元受对侧皮质脑干束控制 面神经的解剖及生理功能 面神经核损害伴展神经麻痹对侧锥体束征 膝状神经节病变Hunt综合症周围性面瘫 舌前2 3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓和外耳道感觉减退 外耳道及鼓膜疱疹 镫骨肌神经以上神经损害伴听觉过敏 舌前2 3味觉丧失 唾液腺分泌障碍 鼓索以上面神经病变同侧舌前2 3
3、味觉障碍 唾液腺分泌障碍 茎乳孔以上单纯性面瘫的表现 解剖定位 面神经的解剖定位 病因 病因未明激发因素 风寒病毒感染 如带状疱疹 和自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压 临床表现病理 神经水肿 脱髓鞘 轴突变性 病因及病理 面神经水肿 不同程度轴突变性 髓鞘肿胀脱失 面神经炎的发病特点 E 节段性脱髓鞘 轴索可无损害 图1周围神经病四种基本病理过程示意图 A 正常 B 华勒变性 损伤远端轴索 髓鞘变性 D 神经元变性 轴索 髓鞘变性 C 轴索变性 轴索变性 脱髓鞘自远端向近端发展 病理 一 临床特点1 任何年龄 季节均可发病 2 急性起病 病情多在3
4、d左右达到高峰 3 临床主要表现为单侧周围性面瘫 如受累侧闭目 皱眉 鼓腮 示齿和闭唇无力 以及口角向对侧歪斜 可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛 根据面神经受累部位的不同 可伴有同侧舌前2 3味觉消失 听觉过敏 泪液和唾液分泌障碍 个别患者可出现口唇和颊部的不适感 当出现瞬目减少 迟缓 闭目不拢时 可继发同侧角膜或结膜损伤 诊断 诊断特发性面神经麻痹时需要注意 1 该病的诊断主要依据临床病史和体格检查 详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法 2 检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓 3 注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现 特别是脑桥小脑角区和脑干 如眩晕 复视 共济失
5、调 锥体束征 听力下降 面部或肢体感觉减退 是否存在耳科疾病的表现 如外耳道 腮腺 头面部 颊部皮肤有无疱疹 感染 外伤 溃疡 占位性病变等 注意有无头痛 发热 呕吐 4 注意询问既往史 如糖尿病 卒中 外伤 结缔组织病 面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史 二 实验室检查1 对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验 影像学和神经电生理检查 2 当临床需要判断预后时 在某些情况下 神经电生理检测可提供一定帮助 运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低 发病1 2周后针极肌电图可见异常自发电位 面肌瘫痪较轻的患者 由于通常恢复较好 一般不必进行电生理检查 对于面肌完全
6、瘫痪者 可以根据需要选择是否行神经电生理测定 在发病后1 2周进行测定时 可能会对预后的判断有一定指导意义 当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧10 针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时 近半数患者恢复不佳 三 诊断标准1 急性起病 通常3d左右达到高峰 2 单侧周围性面瘫 伴或不伴耳后疼痛 舌前味觉减退 听觉过敏 泪液或唾液分泌异常 3 排除继发原因 四 鉴别诊断在所有面神经麻痹的患者中 70 左右为特发性面神经麻痹 30 左右为其他病因所致 如吉兰 巴雷综合征 多发性硬化 结节病 Mobius综合征 糖尿病周围神经病 脑炎 真菌 病毒 细菌 人类免疫缺陷病毒感染 莱姆病 中耳炎 带
7、状疱疹病毒感染 梅毒 脑干卒中 面神经肿瘤 皮肤肿瘤 腮腺肿瘤以及面神经外伤等 对于急性起病的单侧周围性面瘫 在进行鉴别诊断时 主要通过病史和体格检查 寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点 当临床表现不典型 或发现可疑的其他疾病线索时 需要根据临床表现评估实验室检查的价值 确定是否需要开展相关针对性的检查 特发性面神经麻痹不典型表现包括 双侧周围性面瘫 既往有周围性面瘫史 再次 发生同侧面瘫 只有面神经部分分支支配的肌肉无力 伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征 对于发病3个月后面肌无力无明显好转甚至加重的患者 也有必要进行神经科或耳科专科的进一步评估 必要时行磁共振成像或高分辨率CT检查
8、周围性面瘫 中枢性面瘫 治疗 一 药物治疗 3素 1 糖皮质激素 对于所有无禁忌证的16岁以上患者 急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗 可以促进神经损伤的尽快恢复 改善预后 通常选择泼尼松或泼尼松龙口服 30 60mg d 连用5d 之后于5d内逐步减量至停用 发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确 儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好 使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确 对于面肌瘫痪严重者 可以根据情况选择 2 抗病毒治疗 对于急性期的患者 可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素 可能会有获益 特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者 但不建议单用抗病毒药物治疗 抗病毒药物可以选择阿昔
9、洛韦或伐西洛韦 如阿昔洛韦口服每次0 2 0 4g 每日3 5次 或伐昔洛韦口服每次0 5 1 0g 每日2 3次 疗程7 10d 3 神经营养剂 临床上通常给予B族维生素 如甲钴胺和维生素B1等 二 高压氧治疗1 原理在高压氧下 由于脑组织及脑脊液中的氧分压均升高 有利于消除或减轻脑缺氧 脑水肿 从而恢复或改善脑神经的功能 2 方案 2ATA 60min QD 病例 张某某 男 19岁 战士 左眼闭合乏力 口角右歪3天 入院 既往无特殊 查体 左眼闭合不全 无明显露白 左侧额纹 鼻唇沟变浅 示齿口角右歪 诊断 面神经炎 左侧 经予激素冲击抗炎 抗病毒 营养神经 灸疗等常规治疗 5天后好转 住
10、院78天症状未完全缓解 谢某某 男 19岁 战士 右侧面部僵硬 口角左歪4天 入院 既往无特殊 查体 右眼闭合不全 露白2mm 右侧额纹 鼻唇沟变浅 示齿口角左歪 诊断 面神经炎 右侧 经予激素冲击抗炎 抗病毒 营养神经 灸疗等常规治疗 辅以高压氧治疗 2天后好转 住院15天症状消除 袁某某 女 55岁 市区居民 左眼闭合乏力3天 口角右歪1天 入院 既往有脑梗塞 糖尿病 高血压病 冠心病 查体 BP150 92mmHg 右眼闭合不全 露白1 2mm 左侧额纹 鼻唇沟变浅 示齿口角右歪 余无特殊 诊断 面神经炎 左侧 经予激素冲击抗炎 抗病毒 营养神经 灸疗 降糖 降压 护心等常规治疗 辅以高
11、压氧治疗 3天后好转 住院15天症状基本消除 三 眼部保护当患者存在眼睑闭合不全时 应重视对患者眼部的保护 由于眼睑闭合不拢 瞬目无力或动作缓慢 导致异物容易进入眼部 泪液分泌减少 使得角膜损伤或感染的风险增加 必要时应请眼科协助处理 建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥 合理使用眼罩保护 特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要 四 外科手术减压关于外科手术行面神经减压的效果 目前研究尚无充分的证据支持有效 并且手术减压有引起严重并发症的风险 手术减压的时机 适应证 风险和获益仍不明确 五 神经康复治疗可以尽早开展面部肌肉康复治疗 六 其他在国内临床上 经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹 但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见 还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实 预后 大多数特发性面神经麻痹预后良好 大部分患者在发病后2 4周开始恢复 3 4个月后完全恢复 在面肌完全麻痹的患者 即使未接受任何治疗 仍有70 在发病6个月后也可以完全恢复 部分患者可遗留面肌无力 面肌联带运动 面肌痉挛或鳄鱼泪现象 ThankYou 谢谢
