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1、 皮质醇症 皮质醇症 又称库欣综合征 CS 为机体长期处于过高糖皮质激素作用下出现的一系列典型综合病征 发病年龄多在20 40岁 男女比例为1 2 1 8 病因及病理 1 ACTH依赖性皮质醇症 1 Cushing病 约占70 垂体瘤 下丘脑 垂体功能紊乱 ACTH 双侧肾上腺皮质增生 皮质醇 目前认为与垂体微腺瘤 鞍内神经节细胞有关 2 异位ACTH综合征 约占10 20 引起ACTH异位分泌最常见的是小细胞肺癌 其次为胸腺细胞瘤 胰岛细胞瘤等 病因及病理 2 非ACTH依赖性皮质醇 1 肾上腺皮质醇肿瘤 肿瘤自主分泌皮质醇 2 肾上腺结节或腺瘤样增生 结节具有自主分泌皮质醇的功能 但体内A
2、CTH水平不高 临床表现 1 典型向心性肥胖 满月脸 水牛背 悬垂腹 四肢肌萎缩并相对消瘦 2 皮肤菲薄 下腹部 大腿内侧可见皮肤紫纹 3 高血压和低血钾 4 糖尿病和糖耐量减低 5 性功能紊乱6 骨质疏松和肌萎缩 辅助检查 1 实验室检查 1 血浆游离皮质醇增高 且昼夜分泌节律消失 2 24小时尿游离皮质醇 UFC 常明显升高 3 血浆ACTH 50pmol L提示为ACTH依赖性疾病 辅助检查 2 影像学检查 常用的是B超 CT MRI3 特殊检查 1 小剂量地塞米松试验 用于鉴别皮质醇症和单纯性肥胖症 病人于23 00 24 00顿服1mg地塞米松 次日8 00抽血 测定血浆游离皮质醇值
3、 如较试验前下降超过50 可诊断为单纯性肥胖症 2 大剂量地塞米松试验 用于判断皮质醇症病因 处理原则 1 药物治疗 主要为皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑 垂体的药物 常用的有 米托坦 氨鲁米特 酮康唑 溴隐亭等 2 手术治疗 思考时间 讨论一 为何要在8点 16点 00点抽血查患者皮质醇含量 皮质醇的分泌具有昼夜节律性变化 一般检测上午8时和午夜2时的血清皮质醇浓度分别代表峰浓度和谷浓度 可作为筛检肾上腺皮质功能异常的首选指标 讨论二 输注氢化可的松的注意事项 1 静脉迅速给予大剂量氢化可的松可引起全身性的过敏反应 应缓慢滴注 大约20 30d min 2 输注过程中注意病情的观察 有无
4、精神症状及医源性cushing综合征出现 患者可出现精神症状 欣快感 激动 不安 谵妄 定向力障碍 也可表现为抑制 精神症状尤易发生于患慢性消耗性疾病的人及以往有过精神不正常者 3 长程激素治疗后应缓慢地逐渐减量以免出现糖皮质激素停药综合征 讨论三 出现肾上腺危象时该如何处理 1 立即平卧 有呕吐者头偏向一侧 防止窒息 并通知医生进行抢救 2 观察神志 监测生命体征 尤其是血压和心率 予心电监护 吸氧 3 立即建立静脉通路 同时采集各种血标本 迅速遵嘱予扩容 止血 输液 输血等处理 遵嘱留取尿标本 4 遵嘱一路静脉补充肾上腺皮质激素 一般为氢化可的松100 200mg加入5 GS中静脉滴注 速度不宜过快 5 呼吸困难严重者必要时进行气管插管 呼吸机辅助呼吸 严密监测生命体征 血糖 血电解质的变化 观察尿量 神志 6 安慰病人 稳定情绪 思考题 皮质醇症的患者为什么会出现中心性肥胖的临床表现 中心性肥胖是皮质醇增多症的特征性表现 皮质醇增多时 由于其促进机体脂肪的堆积 可以引起肥胖 同时皮质醇增多使脂肪重新进行分布 使面部 躯干和腹部的脂肪堆积增多 四肢则减少 出现向心性肥胖 谢谢聆听
