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1、系统性血管炎与肾脏疾病 大庆油田总医院肾内科姜国红 定义 系统性血管炎 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病原发性血管炎 病因不清突发性血管炎 感冒 SLE RA等 分类ChapelHill系统性血管炎国际命名会议 大血管 巨细胞性 颞 动脉炎Takayasu 高安 动脉炎中等血管 结节性多动脉炎 经典性结节性多动脉炎 Kawasaki 川崎 病 分类ChapelHill系统性血管炎国际会议 小血管炎 Wegener s肉芽肿Churg strauss综合症 过敏性肉芽肿性血管炎 显微镜下型多血管炎过敏性紫癫原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 ANCA相关的问题
2、抗中性粒细胞胞浆抗体 以中性粒细胞和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗体 使细胞活化脱颗粒 释放多种水解酶 氧自由基等 引起组织损伤 在多数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的患者血清肿检测到 ANCA的特异抗原 蛋白酶3 Proteinase3PR3 中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶 作用 消耗降解不溶于水的弹力蛋白 降解消化细胞外基质如胶原IV 纤连蛋白 层连蛋白 也能降解吞噬到细胞内的某些微生物 以CANCA的靶抗原 ANCA的特异抗原 髓过氧化物酶 myeloperoxidaseMPO 作用 催化H2O2和卤素 cl 反应产生次氯酸 在中性粒细胞的氧暴发和 或超氧阴离子的
3、产生中具有重要作用 可作为抗生素杀死吞噬的微生物 ANCA分类及相关疾病 C ANCAP ANCAIIF细胞内团块或沿核周分布线条状颗粒状靶抗原蛋白酶 PR MPO弹力蛋白酶组蛋白酶G常见疾病WG 部分MPAMPA 炎性肠病 NCGNSLE 胆汁性酐酸化 NCGN 临床表现 任何年龄均可发病起病缓或急发热 乏力 食欲下降 皮疹 肌肉 关节痛先累及一个系统为主 逐渐累及系统累及肾脏 肺脏 神经系统 心脏 消化系统 皮肤 眼 耳鼻 生殖系统等 ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义 命名定义大血管巨细胞性 颞 动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎 特别容易累及颈动脉
4、的颅外分支Takayasu 高安 动脉炎主动脉及其他主要分支的肉芽肿性炎症中等血管结节性多动脉炎 经典性结节性中等或小动脉的坏死性炎症 无微小动脉 多动脉炎 毛细血管和小静脉的血管炎Kawasaki 川崎 病大 中 小动脉受累的动脉炎 常与皮肤 黏膜淋巴结综合征关系密切 ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义 命名定义小血管韦格纳肉芽肿肉芽肿性炎症 可累及呼吸道 为坏死性血管炎 受累血管为小血管和中等血管 如毛细血管 小静脉 微小动脉及小动脉 Churg Strauss综合征 富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症 累及呼 过敏性肉芽肿性血管炎 吸道 为坏死性血管炎 受累血
5、管为小血管到中等血管 常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高显微镜下多血管炎 坏死性血管炎 很少有免疫沉积 侵犯小血管 显微镜下型多动脉炎 如毛细血管 小静脉或微小静脉 ChapelHill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义 命名定义小血管过敏性紫癜以IgA沉积为特点的血管炎 受累血管为小血管 如毛细血管 小静脉或微小静脉 原发性冷球蛋白血症性血管炎有冷球蛋白沉积的血管炎 受累血管为小血管 如毛细血管 小静脉或微小静脉 可伴有血清中冷球蛋白阳性皮肤白细胞碎裂性血管炎孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎 无系统性血管炎 无肾小球肾炎 实验室检查 正细胞正色素性贫血中性粒细胞增高 嗜酸性细胞增高血沉增快C发应蛋白阳性免疫球蛋白升高活动期血清补体下降ANCA检测 诊断 临床 一般临床表现 周身血管炎表现 肾脏受累表现 诊断 实验室 一般实验室检查 ANCA检测 特殊检查动脉造影 B超 X光片 CT等病理活体组织检查皮下结节 皮肤 肾脏 治疗
