典型先心病课件PPT

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1、1 现在让我们上课吧 2 心血管系统疾病滨医附属乳山医院儿科教授于晓东 3 第十三章心血管系统疾病第一节正常心血管生理解剖第二节先天性心脏病概述第三节儿童心血管疾病检查方法第四节常见先天性心脏病室间隔缺损 VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联征 TF 4 5 6 第一节正常心血管生理解剖 心脏胚胎发育胎儿血液循环及生后改变心脏大小与位置血管特点心率血压 7 第一节正常心血管生理解剖 一 心脏胚胎发育原始心脏 纵直管道 心房 后 心室 心球 前 胚胎2周 心管扭曲生长 心室扩展快 突向腹面心球 动脉总干 静脉窦 位于心脏前端心脏流入道和流出道并列一端形成房室共腔胚胎4周 房

2、室分开 房室交界背 腹面各长出心内膜垫 左右心房形成 3周 第一房间隔第一房间孔 原发孔 第二房间孔 继发孔 5 6周 第二房间隔卵圆孔胚胎5 6周左右心室形成 室间隔原始心室底壁向上 肌隔 心内膜垫向下生长肺A 主A形成时间隔下延 四腔心 胚胎8周 8 第一节正常心血管生理解剖心脏胚胎发育 9 第一节正常心血管生理解剖 心脏胚胎发育 10 第一节正常心血管生理解剖 心脏胚胎发育 11 第一节正常心血管生理解剖 二 胎儿血液循环及生后改变 正常胎儿血循环 胎儿期营养 气体交换是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行的 12 13 第一节正常心血管生理解剖 二 胎儿血液循环及生后改变 出生后血

3、循环的改变 1 肺循环启动 断脐 胎儿循环终止呼吸建立 肺泡扩张 肺循环启动2 卵圆孔 动脉导管相继关闭 肺小A壁肌层渐退化 肺循环阻力 肺静脉回流入左心房血量 左房压力 左房压力 右房压力时 卵圆孔功能关闭 继之解剖关闭 5 7月 肺循环阻力 主A压力 流经动脉导管的血流减少 停止 血氧 使动脉导管平滑肌收缩 先功能关闭 后解剖关闭 80 生后3个月 95 生后1年关闭 3 左心负荷渐高于右心 形成 左心优势 4 上下肢血氧含量相等 14 第一节正常心血管生理解剖 三 心脏大小与位置心脏容积 出生时20 22ml2岁达出生2倍3岁达出生3倍18 20岁接近成人 250ml 心脏位置 2岁心脏

4、呈横位以后逐渐转为斜位 站立 行走等影响 15 第一节正常心血管生理解剖 四 血管特点小儿动脉相对比成人粗 新生儿A V 1 1成人A V 1 2婴儿期毛细血管特别粗大 肺 肾 肠 皮肤有利代谢 16 第一节正常心血管生理解剖 五 心率小儿年龄越小 心率越快 小儿新陈代谢旺盛 需血O2多 每搏输出量少 只有增加心率 婴儿迷走神经兴奋性 交感神经占优势 17 第一节正常心血管生理解剖 六 血压1 动脉血压 取决于心输出量及外周阻力小儿年龄愈小 血压愈低推算公式 收缩压 年龄 2 80 mmHg 舒张压 2 3收缩压正常波动范围 计算值 20mmHg一般收缩压 75 80mmHg为低血压正常时 下

5、肢血压高于上肢血压20mmHg1KPa 7 5mmHg或1mmHg 0 1333KPa 18 第一节正常心血管生理解剖 六 血压2 静脉血压 心输出量 血管功能与循环血量有关 正常儿童 仰卧位 背部垫高45o时 颈静脉在胸骨柄上窝应不见充盈 若见充盈提示静脉压增高 小儿哭叫不安 体力活动及变换体位时可见静脉压升高 颈静脉压 学龄前儿40mmH2O 学龄儿童60mmH2O 19 第三节先天性心脏病概述 一 病因与预防二 分类三 诊断方法与步骤四 预后五 治疗原则 20 第三节先天性心脏病概述 先心病 CongenitalHeartDisease CHD 是胎儿时期心脏血管发育异常而致的心脏畸形是

6、小儿最常见的心脏病居小儿心脏病第一位 新生儿先天畸形首位发病率 0 7 0 9 初生活产婴儿 生后第一年为0 69 上海 21 第三节先天性心脏病概述 病因与预防 在胎儿心脏发育阶段 任何因素使心脏某一部分发育停顿或异常 即可造成先心病 一 遗传因素 内在因素 染色体易位与畸变房室间隔缺损 动脉干畸形 与21号染色体长臂过度复制或缺损有关 21 三体 13 15 三体 18 三体患儿多伴先心病 22 第三节先天性心脏病概述 严重先心病患儿若未及时治疗1 3生后1月内死亡 75 生后1年内死亡 诊断与治疗进展迅速 心血管造影 超声心动图低温麻醉 体外循环心内手术大多数得到根治 预后大为改观1岁内

7、存活率达75 以上 过去死亡率为75 单一畸形成活率达90 95 以上 23 第三节先天性心脏病概述 病因与预防 二 环境因素 外在因素 1 病毒感染 宫内感染 CMV 风疹V 流感V 腮腺炎V 柯萨奇V 等 2 药物 致畸药物200多种 3 放射线与同位素 腹部X线透视4 代谢紊乱 母患糖尿病 高钙血症等 5 造成宫内缺氧缺血疾病6 缺乏叶酸针对病因预防 24 第三节先天性心脏病概述 分类 一 左向右分流型 潜在紫绀型 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭二 右向左分流型 青紫型 法洛四联征 大动脉错位 艾森曼格综合征三 无分流型 无青紫型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 25 26 第四节常见先天

8、性心脏病一 房间隔缺损 VSD 二 室间隔缺损 ASD 三 动脉导管未闭 PDA 四 法洛四联征 TF 27 第四节常见先天性心脏病一 房间隔缺损 atrialseptaldefect ASD 发病率仅次于VSD 居第二位 占小儿先心病的20 30 在成人先心病中发病率居于首位 男女之比为1 2 且有家族遗传倾向 28 第四节常见先天性心脏病 一 房间隔缺损 atrialseptaldefect ASD ASD分类 1 卵圆孔未闭 不分流 无临床意义 2 第一孔未闭 原发孔缺损 位于房间隔下部 半圆形缺损 较大 多伴有二尖瓣 三尖瓣裂孔或关闭不全 3 第二孔未闭 继发孔缺损 位于房间膈中部卵原

9、窝处 或靠近上下腔静脉 缺损直径在1 3cm ASD可合并肺静脉畸形引流入右房 肺A狭窄等 29 分类 房间隔缺损 冠状静脉窦型缺损占2 下腔型 继发孔缺损占75 静脉窦型缺损占5 原发孔缺损占15 30 31 32 房间隔缺损 ASD 33 病理生理 1 ASD时由于左房的压力高于右房 所以形成左向右分流 从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量 持续的肺血流量增多导致肺淤血 34 病理生理 2 肺淤血使右心的容量负荷增多 肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压 右心系统的压力随之持续增高 使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为森曼格艾综合征 Eisenmenger 3

10、5 房间隔缺损 ASD 病理生理 ASD血液动力学变化 36 病理生理 ASD血液动力学变化ASD右向左肺动脉高压分流动力型梗阻型肺炎左房艾森曼格综合征负荷 生长发育迟缓青紫 左心房 右心室 肺循环充血 体循环缺血 肺动脉 右心房 上下腔静脉 37 房间隔缺损 ASD ASD属左 右分流型 潜伏青紫 在出生时及新生儿早期右房压力高于左房 出现右 左分流 暂时青紫 当出现持续右 左分流 持久青紫 梗阻型肺动脉高压 艾森曼格综合征Eisenmenger征 38 房间隔缺损 ASD 临床表现 一 小型缺损 无症状 可存活终生 体检发现胸骨左缘2 3肋间全收缩杂音 二 大型缺损 1 体循环缺血 生长发

11、育迟缓 消瘦乏力 多汗气急等 2 肺循环充血 易患肺炎 呼吸道感染 3 青紫 暂时性青紫 新生儿早期 剧哭 肺炎 心衰 持续性青紫 提示艾森曼格综合征 39 房间隔缺损 ASD 临床表现 二 大型缺损 1 2 3 4 心脏检查 心前区隆起 心界扩大 心尖搏动弥散 抬举搏动杂音 胸骨左缘2 3肋间 级全收缩期杂音 喷射性 较柔和 颈部传导 不广泛 无震颤 右室流出道相对狭窄所致 分流量较大时 在胸骨左缘下方可听见舒张期杂音 三尖瓣相对狭窄 P2亢进且固定分裂 不受呼吸影响 40 房间隔缺损 ASD 特殊检查 一 X线检查 ASD时心影轻 中度扩大 尤以右房右室增大为主 肺A段凸出 肺血管影增粗

12、透视下见 肺门舞蹈 41 房间隔缺损 ASD 特殊检查 二 心电图典型者出现电轴右偏和右束枝不完全传导阻部分表现右房右室肥厚 三 超声心动图 右房增大 右室流出道增宽 B超可显示房缺位置和大小 彩超显示分流位置 方向及分流量四 心导管检查 右房血氧含量高于上下腔静脉 导管由右房通过缺损进入左房 右室和肺动脉压力多属正常或轻度增高 据所测的数据可计算出肺动脉阻力和分流量 42 ASD超声心动图 右房 右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流 43 治疗 小分流量的房间隔缺损 单发 直径小于3mm 在出生一年内有自然愈合的可能 大于8mm房缺自然愈合的可能很小 因而小的房间

13、隔缺损在一岁以内不需治疗目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 44 介入封堵术 1 房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器 双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房 45 房间隔缺损 ASD 治疗 小于3mm的缺损多在3个月内自然闭合 大于8mm一般不会闭合 Qp Qs 1 5需手术 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 一般3 5岁需在体外循环直视手术 有并发症者早手术 也可通过介入性心导管 46 介入封堵术 2 两个盘由一腰相连 而该腰正好通过房间隔缺损口 双盘夹住房间隔 一方面关闭房间隔缺损 另一方面固定住封堵器 47 介入封堵术 适应

14、症 1 年龄大于三岁 体重 5kg继发孔房缺 其局部解剖结构须满足以下条件 a 最大伸展直径 40mmb 边缘至少4mmc 房间隔伸展直径大于房间隔缺损直径14mm以上 48 介入封堵术 适应症 2 复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流临床有右心室容量负荷过重的表现 如右心室扩大等 49 介入封堵术 禁忌症 已有右向左分流者多发性房间隔缺损合并有其它的先天性心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内 50 介入封堵术 并发症 1残余分流 即封堵器未能完全覆盖缺口2异位栓塞 为封堵器脱落引起的严重并发症3血管并发症及感染4机

15、械性溶血较少见 51 第四节常见先天性心脏病 二 室间隔缺损 ventricularseptaldefect VSD 最常见的先心病类型 占小儿先心病的50 VSD分类 1 高位缺损 干下型 位于室上嵴上方 肺A瓣或主A瓣下 膜部缺损 位于室上嵴下方或三尖瓣后方 2 低位缺损 肌部缺损 位于室间隔肌部 缺损较小 有自愈倾向 VSD可合并肺A瓣狭窄 ASD PDA等 52 室间隔缺损 VSD 53 室间隔缺损 室间隔缺损 ventricularseptaldefect VSD 占我国先天性心脏病的50 小儿最常见的先天性心脏病约25 单独存在 其余合并其它畸形 54 室间隔缺损 VSD 病理生理

16、VSD血液动力学变化 55 室间隔缺损 VSD 病理生理 VSD血液动力学变化VSD右向左肺动脉高压分流动力型梗阻型肺炎左房艾森曼格综合征左室青紫负荷 生长发育迟缓 左心室 右心室 肺循环充血 体循环缺血 肺动脉 56 室间隔缺损 VSD VSD属左 右分流型缺损0 5 1 0cm 分流量大 可超过体循环3 5倍 肺动脉高压动力型 由肺小A痉挛暂时引起 梗阻型 肺小A中层 内膜增厚 肺循环阻力 持续右 左分流 出现青紫 艾森曼格综合征 EisenmengenSyndrome 57 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压 出现双向分流或右向左分流临床表现 持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损 右向左分流中止 将导致右心衰 58 室间隔缺损 VSD 临床表现 一 小型室缺 Roger病 肌部小缺损 多 0 5cm 症状不显 仅活动后疲乏 生长发育无影响 体检发现胸骨左缘3 4肋间响亮粗糙级全收缩杂音 P2亢进 有自愈可能 20 多5岁以内 59 室间隔缺损 VSD 临床表现 二 大型室缺 1 体循环缺血 生长发育迟缓 消瘦乏力