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1、病例1 17岁南高男学生 发作性左侧上肢外展 屈肘 头转向左侧 眼睛注视左手 每次十余秒 多次发生相似表现 发作期间完全正常 影响学习和生活 病例3 24岁女性 阵发性腹痛 便意感 恶心 有时呕吐 每次数十秒到一两分钟后消失 间期完全正常 每天发作数次到数十次不等 症状类似 What sepilepsy 病例2 8岁女孩 在上课期间或行走过程中突然走到同学或老师面前 注视同学或老师甚至陌生路人 有时伴咂嘴 呼之不应 数秒或十几秒后回复正常 自己否认主动为之 一日最多发作20余次 1 定义 癫痫是脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征 具有发作性 短暂性 重复性 刻板性的特点 异常放电神经元位
2、置不同及异常放电波及范围差异 致患者发作形式不一 可表现为感觉 运动 意识 精神 行为 自主神经功能障碍等 Epilepsyisdefinedasatransientsymptomof abnormalexcessiveorsynchronousneuronalactivityinthebrain Merritt sNeurology12thEdition 2 病例1 17岁南高男学生 发作性左侧上肢外展 屈肘 头转向左侧 眼睛注视左手 每次十余秒 多次发生相似表现 发作期间完全正常 影响学习和生活 病例3 24岁女性 阵发性腹痛 便意感 恶心 有时呕吐 每次数十秒到一两分钟后消失 间期完全正
3、常 每天发作数次到数十次不等 症状类似 病例2 8岁女孩 在上课期间或行走过程中突然走到同学或老师面前 注视同学或老师甚至陌生路人 有时伴咂嘴 呼之不应 数秒或十几秒后回复正常 自己否认主动为之 类似发作一日最多发作20余次 3 发病率和患病率 年发病率50 70 10万 我国有约900万以上癫痫患者 每年新发65 70万 25 为难治性癫痫 4 病因 Etiology 特发性癫痫 idiopathic 病因不明 与遗传因素关系密切 症状性癫痫 Symptomaticepilepsies 或继发性癫癎 SeconderyEpilepsies 隐原性癫痫 Cryptogenicepilepsie
4、s 临床表现提示癫痫 但未找到明确的病因 5 各种病因基因突变或表达异常神经递质或调质异常离子通道结构和功能异常离子异常跨膜运动超极化受阻 突触抑制功能减弱神经元异常放电癫癎发作 发病机制 神经元异常放电的产生 6 部分性癫痫发作 全面性癫痫发作 不能分类癫痫发作 癫癎的分类 Theclasssificationofepilepsy 国际抗痫联盟的癫癎发作分类 国内分类 1985年 宜昌 7 癫痫的分类 一 单纯部分性发作 无意识障碍运动性 局限性 扩展性 转动性等 感觉性 躯体性 特殊感觉性 自主神经性精神性 二 复杂部分性发作 伴意识丧失仅有意识障碍也可由单纯部分性发作发展而来精神症状 感
5、知 情感 记忆 错觉 幻觉等 自动症 三 部分性发作发展至全身发作 部分性癫痫发作 局限性 局灶性 8 全面 泛化 性发作 全身强直 阵挛发作 强直发作 阵挛发作 肌阵挛发作 失神发作 小发作 失张力发作 9 部分性发作 最初的脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活 放电部位表浅 出现单纯部分性发作 症状与相应的皮质功能相关 放电较深或近中线 易扩散至脑干或对侧 出现意识障碍 表现为复杂部分性发作 放电进一步扩散可泛化成全面性 强直阵挛发作 临床表现 10 1 单纯部分性发作 simplepartialseizure SPS 部分运动性发作 部分感觉性发作 局部肢体抽动 多见于一侧口角
6、眼睑 手指或足趾 或整个面部或一个 侧 肢体 可有言语中断 病变在运动皮质附近 中央前回 特殊感觉性发作 视觉性 简单视幻觉 如闪光 枕叶听觉性 听幻觉如嗡嗡声 额叶或岛回嗅觉性 焦臭味 额叶眶回 杏仁核岛回眩晕性 眩晕 漂浮 下沉感 岛回或顶叶 病灶在感觉皮质附近 中央后回 临床表现 11 自主神经性发作 精神症状性发作 烦渴 排尿感 出汗 皮肤潮红 呕吐 腹痛等 很少单独出现 发作以青少年为主 以胃肠道症状居多 EEG示阵发性双侧4 7Hz s节律 病变在杏仁核 岛回或扣带回 多作为先兆 可单独发作 各种类型的遗忘症 似曾相识 似不相识 快速回忆往事 强迫思维 海马部 无名恐惧 愤怒 忧郁
7、或欣快 扣带回 错觉 病灶在海马或颞枕部 临床表现 1 单纯部分性发作 simplepartialseizure SPS 12 2 复杂部分性发作 complexparialseizure CPS 又称颞叶癫癎或精神运动性发作 有意识障碍 异常放电常起源于脑深部 颞叶或额叶内侧 临床表现 CPS有多种临床症状 但对每一个患者其发作形式常是刻板的 自动症 表现为协调的不自主运动 颊舌咽协调的不自主运动占75 面 颈占50 起立或摸索 及双侧肢体运动等较少见 13 全面强直 阵挛性发作 Generalizedtonic clonicseizures GTCS 全面性发作 常无先兆 突然意识丧失和全
8、身强直 抽搐 临床发作可分为三期 强直期 Tonicphase 意识丧失 倒地 四肢强直性 角弓反张 叫声 呼吸停止 青紫 口强张强闭 舌咬伤 眼球上窜 肢端可见细微的抽搐 持续10 30秒 阵挛期 clonicphase 四肢阵挛收缩 30 60秒后突然停止 此期呼吸恢复 青紫消失 有流涎 括约肌松弛 尿失禁 发作后30分钟内意识恢复 恢复期 Recoveryphase 意识恢复 头昏 头痛 全身无力和酸痛 部分患者发作后进入昏睡 少数患者在完全清醒前有惊恐 自动症或暴怒 全发作过程约5 10分钟 14 失神发作 Absenceseizures 短暂意识丧失 10 15秒 而无姿势张力丧失
9、表现为发呆 日数次至数百次 EEG有典型的3Hz s的棘 慢波 儿童期起病 常不超过20岁 全面性发作 15 EEG是鉴别癫癎和其他原因所致意识丧失最有帮助的检查 但是 正常的和非特异性异常EEG不能排除癫癎的诊断 特异性EEG特征包括棘波 尖波 多棘波和棘 慢复合波 脑电图 癫痫的辅助诊断 辅助检查 16 诊断 主要依据病史 即各型癫痫发作特点 脑电图 EEG 或视屏脑电图 Video EEG 有较大的诊断价值 阳性率达80 但仍须结合病史 首先确定是否为癫痫 癫痫的分类 判断癫痫的病因 诊断及鉴别诊断 临床表现 17 18 治疗 治疗目标 完全控制发作 没有或极少副作用 尽可肯少影响生活质
10、量 病因治疗药物治疗 药物治疗原则 1 用药时间 诊断明确后 据发作频率 遵从患者意见2 选药 新老药选择问题 治疗 治疗目标 完全控制发作 没有或极少副作用 尽可肯少影响生活质量 病因治疗药物治疗 药物治疗原则 1 用药时间 诊断明确后 据发作频率 遵从患者意见2 选药 新老药选择问题 19 按发作类型选药参考 传统抗癫痫药 20 按发作类型选药参考 新型抗癫痫药 21 癫痫持续状态 定义 2001年2001年国际抗癫痫联盟提出的新癫痫持续状态定义为 超过这种发作类型大多数病人持续的时间后 发作仍然没有停止的临床征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线 本办法确定
11、大多数发作时间 时 倾向性的看法是 连续发作超过5分钟就是癫痫的持续状态 22 癫痫持续状态分类 23 治疗 全面强直阵挛性癫痫持续状态 全面强直性癫痫持续状态 全面阵挛性癫痫持续状态 1 地西泮加地西泮疗法 首先用地西泮10 20mg静脉注射 每分钟不超过2mg 如有效 再将100 120mg地西泮溶于5 葡萄糖生理盐水中 于12小时内缓慢静脉滴注 地西泮偶可抑制呼吸 需停止注射 必要时加用呼吸兴奋剂 儿童首次静脉剂量为0 25 0 5mg kg 一般不超过10mg 劳拉西泮治疗持续状态效果更强 副作用更少 欧美已经推荐首选 24 2 地西泮加苯妥英钠疗法首先用地西泮10 20mg静脉注射
12、取得疗效后 再用苯妥英钠0 3 0 6g加入生理盐水500ml中静脉滴注 速度不超过50mg min 用药中如出现血压降低或心律不齐时需减缓静滴速度或停药 3 苯妥英钠 部分病人也可单用苯妥英钠 剂量和方法同上 4 10 水合氯醛20 30ml加等量植物油保留灌肠 8 12小时1次 适用于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者 5 副醛 8 10ml 儿童0 3ml kg 植物油稀释后保留灌肠 25 经上述处理 发作得到控制后 未用安定或苯妥英钠维持者也可考虑使用苯巴比妥0 1 0 2g肌注 每日二次 巩固和维持疗效 同时鼻饲抗癫痫药 达稳态血浓度后逐渐停用苯巴比妥 上述方法均无效者 需按难治性癫痫状态处理 400 0196 638 26 按难治性癫痫状态处理 异戊巴比妥 成人每次0 25 0 5g 几乎都有效 需注意低血压 呼吸抑制 复苏延迟等副作用 27 预后 1 未经治疗者 5年自发缓解率在25 以上 最终缓解率39 2 80 患者能用目前的抗痫药控制发作 正规减量后50 以上可终生不发病
