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1、临床病例的收集与整理技巧 2020 5 28 1 2020 5 28 2 保存 积累资料 用于撰写文章或讲稿积累素材 做成课件用于授课 学术会议发言 科室宣传等外部交流 展示医院技术实力 获得同行认可医院内部交流 带教的需要 为什么要收集临床病例 3 收集病例 好处多多 复杂与疑难病例 典型病例 均质化病例 2020 5 28 4 医院的PACS系统 CT MRI 超声图像 截图工具 Picpick 相机 iphone通过信息中心将资料导出图像的管理与编辑 acdsee Photoshop 收集病例资料的常用工具 2020 5 28 5 操作系统 VS 图片传输 qqOFFICE系统 offi
2、ce2010 2013 2016Windows7 8 10 2020 5 28 6 关于软件 储存媒介 U盘 移动硬盘 云盘 2020 5 28 7 文件管理 2020 5 28 8 形象 一例延误治疗的castleman病 讲故事 说新闻 9 现病史 患者 女性 35岁 职员 因 反复发热 咳嗽 背痛1年 再发伴呕吐1周 于2016 03 22入院先天右肾缺如 双子宫 1年余前流产后出现雷诺现象母亲死于韦格内肉芽肿性肺病 控制字数与行数 10 抗感染治疗 拜复乐 舒普深 泰能 他格适 可奈抗病毒 糖皮质激素治疗 甲强龙针40mg 80mg 160mg 500mg等剂量 体温反复38 以上 低
3、蛋白血症 多浆膜腔积液 全血细胞减少 白细胞最低2 2 109 L 血色素最低58g L 血小板最低8 109 L腹水常规 李凡他试验弱阳性 白细胞200 ul 淋巴细胞占80 骨髓常规提示 粒系增生活跃 分叶核增多 部分粒细胞内颗粒增多 红系增生明显低下 产板巨核细胞减少 骨髓活检 骨髓增生略低下 粒系增生活跃 部分粒细胞胞浆内颗粒增多 红系增生明显低下 形态未见明显异常 全片见16个巨核细胞PET CT 左股骨占位 活检病理 左股骨上端 少量破碎骨组织可见纤维粘液组织增生患者持续发热 继续美卓乐抗炎 他格适 泰能抗细菌 加用伏立康唑抗真菌 疗程2周 体温逐渐消退 浆膜腔积液吸收 血三系 C
4、RP和血沉好转后出院 重点处标红 11 1月后再次出现发热 背痛 至浙医一院就诊 查体双侧颈部可扪及数个肿大淋巴结 质中 边界清血常规 白细胞11 1 109 L 中性粒细胞79 4 血色素92g L 血小板88 109 L生化 白蛋白29 6g L 余未见异常抗核抗体1 320 可溶性核蛋白抗体阳性 RNP阳性血沉105mm hEBV DNA拷贝数9 41 102 ml 巨细胞病毒DNA低于检测限血培养阴性 T SPOT阴性腰穿查脑脊液常规 生化 隐球菌及培养均未见异常胸部CT示 右肺下叶及左肺上叶少许感染 右肺上叶磨玻璃样结节 心包少量积液浅表淋巴结B超 左颈部淋巴结肿大予哌拉西林他唑巴坦
5、抗感染 美卓乐抗炎 激素最高用至甲强龙60mg 阿昔洛韦抗病毒 患者仍反复发热 12 骨髓穿刺活检示 造血组织增生活跃 IgH TCR阴性左侧股骨占位活检病理 左股骨 纤维组织增生伴粘液样变 并可见骨化形成及死骨组织形成 纤维结构不良首先考虑先后予莫西沙星针 比阿培南针 万古霉素抗细菌 阿昔洛韦针抗病毒 美卓乐 地塞米松针抗炎 体温无消退 停用激素 加用伏立康唑静脉序贯口服抗真菌治疗 疗程2月 后体温逐渐好转出院 13 入院查体 体温 38 1 脉搏 117次 分 呼吸 18次 分 血压 98 65mmHg 神志清 精神软 重度贫血貌 颜面部轻度浮肿 皮肤 巩膜无黄染 双侧颈部 腋窝 锁骨上均
6、可扪及肿大淋巴结 质中 无压痛 颈部淋巴结活动度差 全身皮肤未见出血点 胸骨压痛阴性 心律齐 未闻及病理性杂音 双肺呼吸音粗 左肺可闻及少许湿罗音 腹平软 无压痛 肝脾肋下未触及 双下肢轻度浮肿 四肢活动佳 神经系统病理征阴性 14 实验室检查 血常规 白细胞4 4 109 L 中性粒细胞数1 40 109 L 嗜酸细胞为0 血红蛋白35g L 血小板26 109 L 超敏C 反应蛋白21 43mg L生化全套 白蛋白28 7g L 球蛋白35 7g L 谷丙转氨酶7 0IU L 谷草转氨酶18 0IU L 尿素氮10 15mmol L 肌酐96 0 mol L 乳酸脱氢酶264 0IU L
7、2微球蛋白12 4mg L甲状腺全套 促甲状腺激素19 82uIU mL 游离T3 1 00pg ml 游离T40 65ng dl 甲状腺球蛋白抗体297 38IU ml 甲状腺过氧化物酶25 58IU ml 15 辅助检查 胸部CT 左肺下叶纤维灶 两侧胸腔积液腹部B超 1 左肾体积增大 右肾缺如 2 肝 胆 胰 脾未见明显异常彩超腹水探查 腹腔内可见液性暗区 下腹腔深8 91cm心脏彩超 左室舒张功能减退伴左房扩大 二尖瓣 三尖瓣轻度返流 心包大量积液浅表淋巴结彩超 双侧腋窝淋巴结肿大 较大一个右侧1 0 0 79cm 左侧2 35 1 26cm 锁骨上淋巴结肿大 较大一个右侧为4 3 1
8、 5cm 左侧2 79 0 84cm 双侧颈部多发淋巴结肿大 相互融合 较大一个右侧2 8 1 18cm 左侧2 54 1 3cm 恶性淋巴结首先考虑 16 2016年3月23日胸部CT 心包大量积液 选典型图层 上下对比 表格填充式 17 舒普深3 0q12h 体温 化验结果等最好用曲线 用EXCEL画或体温单截图 处理措施有标注 18 诊断 Castleman病或淋巴瘤 感染性疾病 风湿免疫性疾病 19 Castleman病 Castleman病 Castlemandisease CD 是一组临床和病理与淋巴瘤相似的少见的淋巴增殖性疾病按照组织学特征分为透明血管型 浆细胞型和混合型根据临床
9、表现可分为局灶型 UCD 和多中心型 MCD 病因和发病机制未明 可能与病毒感染 血管增生和细胞因子调节异常等相关Reddy 1 等指出HHV 8 血管内皮生长因子 VEGF 及白细胞介素 IL 6 在人类免疫缺陷病毒 HIV 相关的MCD的发病中起重要的作用 1 ReddyD MitsuyasuR HIV associatedmuhicentriccastlemandisease J CurtOpinOneol 2011 23 5 475481 根据诊断引入文献综述 20 临床表现 UCD 占47 81 最常见病理类型是HV型 76 91 中位发病年龄30 40岁 最常累及纵隔淋巴结 60
10、75 表现为单一部位淋巴结肿大 90 以上患者无全身症状 肿块切除后可治愈 可以并发滤泡树突状细胞肉瘤及其他间质细胞肿瘤或增生MCD 占19 53 其中PC型MCD最常见 占77 中位发病年龄50 60岁 多有长期发热 盗汗 全身乏力 消瘦 高免疫球蛋白血症 通常表现为多部位淋巴结 肝脾肿大和多脏器受累 如肾病综合征 膜性肾小球肾炎 水肿或浆膜腔积液 间质性肺炎 血管炎 周围神经炎 重症肌无力 干燥综合征 淀粉样变 口腔炎或角膜炎 内分泌腺体功能障碍 皮肤病变 免疫性血细胞减少症及血栓性血小板减少性紫癜 骨髓纤维化 POEMS综合征 21 诊断标准 临床表现组织病理学 多中心型 淋巴结结构存在
11、 淋巴滤泡明显 可增生或呈现萎缩及伴有玻璃样变血管 滤泡间区浆细胞增多 浆细胞弥漫成片 有时浆细胞可以表现轻链限制 免疫母细胞和浆母细胞也可以增多 淋巴窦常有扩张及充满淋巴液抗原谱 kappa lambda CD20 CD3 CD5 CD138 人类疱疹病毒8 HHV 8 潜伏期相关核抗原1 HHV 8LANA 1 及EB病毒 EBV EBER ISH 等 22 再次活检 4 13行左颈部淋巴结活检 过程顺利4 14开始出现血压升高 最高血压175 135mmHg 予乌拉地尔 拜新同 可乐定 倍他乐克等降压4 1712 00午饭时突发四肢抽搐 面色青紫 呼之不应 心电监护示血压163 114m
12、mHg 氧饱和度80 左右 双侧瞳孔等大等圆 直径3mm 对光反射灵敏 双侧巴氏征阴性 立即予清理气道 患者氧饱和度逐渐升至正常颅脑CT 左侧额叶脑挫伤伴血肿形成 左颞部及枕顶部皮下血肿 胸部CT 左肺下叶纤维灶 两侧胸腔积液 心影增大 心包积液转ICU 予控制血压 降颅压 抗癫痫 输注血小板 红细胞 血浆 抗感染等对症支持治疗 23 4 17颅脑CT和胸部CT 24 淋巴结活检结果 淋巴结切片会诊 淋巴结被膜不规则增厚 轻度纤维化及出血 边缘窦开放 淋巴滤泡残留 生发中心缩小 部分套区呈洋葱皮样结构 多量浆细胞弥漫性增生 细胞体积中等偏大 胞浆丰富 嗜碱性 染色丰富 有体积较大的细胞 部分T
13、区轻度增生 可见斑驳状 多量黑色素沉着 免疫组化 CD3 部分 CD4 部分 CD8 部分 CD20 结节 CD138 多量 EBER IgG NS IgG4 多量 Kappa 多量 Ki67 40 Lambda 少量 结论 淋巴结Castleman病 浆细胞型 25 诊断 多中心型浆细胞型Castleman病继发性高血压左侧额叶脑出血 继发性癫痫 26 治疗 局灶型手术放疗多中心型联合化疗利妥昔单抗抗IL 6及其受体抗体自体干细胞移植 选择治疗方案时再次引用文献 27 Hofmann等分析了11个中心共52例MCD患者 发现含利妥昔单抗方案的完全缓解率显著高于不含利妥昔单抗的方案 87 和4
14、4 P 0 01 中位生存期明显延长 28 Stary等首次报道HIV相关的多中心型CD 给予低剂量沙利度胺 4个周期利妥昔单抗治疗后完全缓解 随后每3个月1次单用利妥昔单抗维持1年 患者处于持续缓解状态 29 Bower等报道21例采用单药利妥昔单抗治疗的MCD患者 治疗方案为利妥昔单抗375mg m2每周4次 治疗期间1例死亡 20例完成疗程 部分缓解率67 14 21 稳定率29 6 21 1年无复发生存 RFS 率92 2年RFS率79 2年总生存率95 30 Gerard等研究发现接受含利妥昔单抗方案治疗的MCD患者的2年OS率为93 2 5年OS率为90 2 其非霍奇金淋巴瘤 NH
15、L 年发生率为4 2 1000 不含利妥昔单抗方案治疗的患者2年OS率为67 9 5年OS率为47 3 NHL年发生率为69 6 1000 差异具有统计学意义 P 0 05 提示利妥昔单抗能显著提高生存率并降低MCD进展为淋巴瘤的概率 31 抗IL 6或抗IL 6受体单抗 Kawabata等 1 报道人源化抗人IL 6受体单抗 tocilizumab 治疗12例MCD患者 11例MCD相关症状减轻 其中有3例完全缓解 患者对其耐受性好 8例患者Tocilizumab持续治疗超过1年 实验室异常指标得到改善Muzes等 2 应用Tocilizumab成功治疗了1例对美罗华联合化疗治疗无效的HHV
16、 8 HIV MCD患者 1 KawabataH KadowakiN NishikoriM eta1 ClinicalFeaturesandTreatmentofMulticentricCasdemansDisease ARetrospectiveStudyof21JapanesePatientsataSingleInstitute JClinExpHe matop 2013 53 1 69 77 2 MuzesG SiposF CsomorJ etal Successfultocilizumabtreatmentinapatientwithhumanherpesvirus 8positiveandhumanimmunodeficiencyvirus negtivemulticentricCastleman sdiseaseofplasmacelltypenonresponsivetorituximab CVPtherapy J Apmis 2013 121 7 688 674 32 抗IL 6或抗IL 6受体单抗 最近一项多心临床试验评估了人嵌合型抗IL 6受体单抗siltux
