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1、内科疾病防治 第七章风湿性疾病 第一节概论 黎志远广西梧州市卫生学校 了解 风湿性疾病的分类 病因 常见症状 体征及诊断 学习目标 1 风湿性疾病的分类2 风湿性疾病的病因和发病机制3 风湿性疾病的病理4 风湿性疾病的临床表现5 风湿性疾病的实验室和其他检查6 风湿性疾病的治疗 内容提要 风湿性疾病简称风湿病 是指主要影响骨 关节及周围软组织 包括肌肉 肌腱 韧带 神经等 为主 并累及全身多个系统 多个脏器的一组以内科治疗为主的疾病 风湿性疾病的概念 1 弥漫性结缔组织病类风湿关节炎 红斑狼疮 硬皮病 多肌炎 重叠综合征 血管炎病等2 脊柱关节病强直性脊柱炎 Reiter综合征 银屑病关节炎
2、未分化脊柱关节病等3 退行性变骨关节炎 原发性 继发性 4 与代谢和内分泌相关的风湿病痛风 假性痛风 马方综合征 免疫缺陷病等 风湿性疾病的分类 5 和感染相关的风湿病反应性关节炎 风湿热等6 肿瘤相关的风湿病A 原发性 滑膜瘤 滑膜肉瘤等 B 继发性 多发性骨髓瘤 转移瘤等 7 神经血管疾病神经性关节病 压迫性神经病变 周围神经受压 神经根受压等 雷诺病等8 骨与软骨病变骨质疏松 骨软化 肥大性骨关节病 弥漫性原发性骨肥厚 骨炎等 风湿性疾病的分类 9 非关节性风湿病关节周围病变 椎间盘病变 特发性腰痛 其他痛综合征 如精神性风湿病 等10 其他有关节症状的疾病关节周期性风湿病 间歇性关节积
3、液 药物相关的风湿综合征 慢性活动性肝炎 风湿性疾病的分类 1 病因 未明可能的有关因素遗传性激素环境 如感染 紫外线 食物 药物等2 发病机制 未明主要与自身免疫反应有关 风湿性疾病的病因和发病机制 1 全身症状以发热最常见 常伴疲乏2 皮肤与黏膜蝶形红斑 盘状红斑 类风湿结节等3 关节与肌肉关节疼痛 常累及指 腕 膝 踝等4 脏器损害肾 心血管 肺 消化系统 神经系统 血液系统等5 其他 风湿性疾病的临床表现 1 常规检查2 免疫学检查 1 自身抗体 是风湿性疾病的一大特点 也是诊断的依据之一 常用的有 抗核抗体 抗双链DNA抗体 抗Sm抗体 抗RNP抗体 抗SSA抗体等 2 抗磷脂抗体
4、包括狼疮抗凝物 抗心磷脂抗体等 3 类风湿因子 其滴度升高与疾病严重性相关 4 补体及免疫球蛋白 总补体及补体C3 C4成分可降低 风湿性疾病的实验室和其他检查 3 其他检查包括人类白细胞抗原检测 关节液检查 病理检查等 风湿性疾病的实验室和其他检查 1 一般治疗急性活动期 发热及内脏受累患者应卧床休息 慢性缓解期患者鼓励病人及早下床活动 防止关节僵硬和肌肉萎缩2 药物治疗 1 非甾体类抗炎药 2 糖皮质激素 3 改变病情抗风湿药 4 生物制剂 风湿性疾病的治疗 1 遵医嘱服药 定期复查2 避免各种诱因 避免日光直射和紫外线照射 忌食诱发或加重本病的食物和药物 及时清除体内感染灶3 活动期避免
5、妊娠 分娩 风湿性疾病的预防 第二节类风湿关节炎 黎志远梧州市卫生学校 1 掌握类风湿关节炎临床表现 诊断和治疗2 熟悉类风湿关节炎的实验室检查特点3 了解类风湿关节炎的病因 发病机制 病理和预后 学习目标 概述病因发病机制病理临床表现 主要内容 并发症实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防 主要内容 类风湿关节炎 RA 是以对称性多关节炎症和骨质破坏为主要特征的系统性自身免疫性疾病本病是慢性 对称性 进行性 侵蚀性疾病 发作与缓解交替进行 如不接受适当的治疗 病情逐渐加重 晚期可出现受累关节强直 畸形 功能严重障碍 甚至致残 概念 至今未明可能为 1 感染因子 2 免疫因素 3 遗传易感性
6、4 其他 尚无定论 病因和发生机制 基本病理变化是滑膜炎及血管炎 其中 滑膜炎是类风湿关节炎病变的基础 血管炎则是类风湿关节炎关节外病变的基础 1 关节病变 在急性期主要表现为滑膜的充血水肿和渗出及细胞浸润 病情进入慢性期 主要为滑膜增厚 2 类风湿性血管炎 可发生在关节外的任何组织 主要累及中 小动脉和 或 静脉 病理 1 晨僵晨僵持续时间和病情严重程度成正比 是观察本病活动的指标之一2 疼痛与压痛是本病的首发表现3 关节肿胀关节腔内积液量增加或关节周围的软组织水肿4 关节畸形及功能障碍多见于晚期患者 临床表现 关节表现 1 类风湿结节是本病较特异的皮肤表现 是病情活动的标志2 类风湿血管炎
7、是关节外病变的病理基础3 肺部肺受累很常见 肺间质病变最常见4 心脏心包炎最常见5 神经系统6 血液系统7 干燥综合征出现口干 眼干 关节痛三大症状 临床表现 关节外表现 1 血液检查 2 血沉 C反应蛋白 3 自身抗体1 类风湿因子2 抗环瓜氨酸肽抗体 4 关节滑液 5 X线检查 抗环瓜氨酸肽抗体对于早期诊断RA非常重要 在诊断中阳性率为66 特异性达90 以上 实验室和其他检查 1 诊断标准目前多采用1987年美国风湿病学院修正的诊断标准2 鉴别诊断 1 骨关节炎 2 强直性脊柱炎 3 银屑病关节炎 4 系统性红斑狼疮 5 风湿性关节炎 标准共7项 凡具备其中4项即可诊断本病 诊断与鉴别诊
8、断 1 一般治疗2 药物治疗 1 非甾体类抗炎药 2 慢作用抗风湿药 3 糖皮质激素3 外科手术治疗包括关节置换和滑膜切除手术 非甾体类抗炎药主要用于止痛 消肿 但不能改变病程进展 应与慢作用抗风湿药同服 治疗 大多数RA患者病程迁延 在病程早期的2 3年内致残率较高 如未能及时诊断和及早合理治疗 3年内关节破坏达70 治疗的早晚和治疗方案的合理性对预后有重要的影响 预后 第三节系统性红斑狼疮 黎志远广西梧州市卫生学校 1 掌握系统性红斑狼疮的临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗措施2 熟悉系统性红斑狼疮的实验室检查特点3 了解系统性红斑狼疮的病因 分类 发病机制及免疫异常 学习目标 概述病因发病机
9、制病理临床表现 主要内容 并发症实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防 主要内容 系统性红斑狼疮 SLE 是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病 其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体以缓解和急性发作交替出现为特点以女性多见 尤其是20 40岁的育龄女性 概念 目前仍不完全清楚 研究提示可能与遗传 环境 雌激素等因素引起的自身免疫反应有关其中以致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调关系密切 病因及发生机制 主要病理改变为炎症反应和血管异常 它可以出现在身体任何器官 1 苏木紫小体 2 洋葱皮样病变 病理 1 全身症状见于活动期患者 大多数有全身症状2 皮肤与黏膜蝶形
10、红斑为最具特征性的皮肤损害表现3 肌肉骨骼关节痛85 病人有关节疼痛4 浆膜炎5 肾几乎所有患者的肾组织都有病理变化6 心血管心包炎最常见 临床表现 7 肺8 神经系统9 消化系统10 血液系统11 抗磷脂抗体综合征12 干燥综合征13 眼部 临床表现 1 一般检查轻度全血细胞减少和尿常规异常2 自身抗体 1 抗核抗体谱 阳性度升高 2 抗磷脂抗体 3 抗组织细胞抗体 4 其他 实验室和其他检查 3 补体尤其是C3低下常提示有SLE活动4 皮肤狼疮带试验阳性5 肾活检病理 实验室和其他检查 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准SLE应与下述疾病鉴别类风湿关节炎各种皮炎癫痫病精神病特发性血小板减少性紫癜原发性肾小球肾炎 诊断与鉴别诊断 SLE目前虽不能根治 但恰当的治疗可以使疾病得到长期缓解 尤其是早期病人 1 一般治疗 2 药物治疗 包括糖皮质激素 免疫抑制剂 静脉注射大剂量免疫球蛋白 血浆置换 人造血干细胞移植 生物制剂 治疗 目前1年存活率约96 5年约85 10年约75 20年约68 急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染 预后
