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1、风湿免疫诊断标准汇总 2017 5 10更新 目录 类风湿关节炎系统性红斑狼疮抗心磷脂综合征干燥综合征强直性脊柱炎银屑病关节炎反应性关节炎系统性硬化症混合性结缔组织病未分化结缔组织病重叠综合征 成人Still病系统性血管炎白塞病大动脉炎魏格纳肉芽肿显微镜下多血管炎结节性多动脉炎风湿性多肌痛皮肌炎 多肌炎痛风骨关节炎 1987年 ARA 类风湿关节炎分类标准 1 晨僵至少持续1小时 病程 6周 2 3个或3个关节肿 6周 3 腕 掌指或近端指间关节炎中 至少有一个关节肿胀 病程 6周 4 对称性关节炎病程 6周5 类风湿结节6 类风湿因子阳性7 放射学改变 类风湿关节炎放射学改变 必须包括骨质侵
2、蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙 以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎 2009ACR EULAR类风湿关节炎分类标准 适用人群至少有一个关节明确表现为滑膜炎滑膜炎无法用其他原因解释RA分类标准的评分系统关节受累1个大关节02 10个大关节11 3个小关节 伴有或不伴有大关节受累 24 10个小关节 伴或不伴大关节受累 3 10个关节 至少1个小关节受累 5血清学 确诊至少需要1条 RF和CCP均阴性0RF和 或 CCP低滴度阳性2RF和 或 CCP高滴度阳性3急性期反应物 确诊至少需要1条 CRP和ESR均正常0CRP和ESR异常1症状持续时间 6周1 6分诊断关节评估指压痛及
3、肿胀的关节 不包括远端指间关节 第一跖趾关节 第一腕掌关节小关节指腕关节 掌指关节 近端指间关节 第2 5趾跖关节 拇指间关节分类分值最高原则高滴度是指大于正常值3倍以上 SLE的分类诊断标准 ACR 1997 颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎 胸膜炎或心包炎肾损害 尿蛋白0 5 24h或3 或细胞管型神经系统异常 抽搐或精神病血液学异常 溶贫或白细胞 4000 mm3或淋巴细胞 1500或血小板 103 mm3免疫学异常 dsDNA抗体 或抗心磷脂抗体 或Sm抗体 抗核抗体 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断 敏感性97 特异性89 SLICC对ACR分类标准的修订 200
4、9 肾活检证实为狼疮肾炎 ANA 肾活检证实为狼疮肾炎 抗dsDNA 满足4条标准 临床和免疫学标准至少各一条 ACR2009 94 92 ACR1997 86 93 SLE病情活动程度的判定 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南 中华风湿病学杂志 2010 14 5 342 346 2006年Sydney 11thinternationalAPS RevisedSapporoAPS分类标准 2006 至少1项临床标准 1项实验室标准 诊断APS 2002年干燥综合征国际分类标准 强直性脊柱炎分类标准 强直性脊柱炎的修改纽约标准 1984年修订 临床标准腰痛 僵3个月以上 活动改善 休息无改善腰椎额状
5、面和矢状面活动受限胸廓活动度低于相应年龄 性别的正常人放射学标准双侧骶髂关节 2级或单侧骶髂关节炎3 4级双侧骶髂关节炎2 4级或单侧骶髂关节炎3 4级 上述1 3条中的任何1条 可诊断为肯定的强直性脊柱炎目前多采用此标准 TheAssessmentofSpondyloArthritisinternationalSociety ASAS handbook aguidetoassessspondyloarthritis 骶髂关节炎 X线 与1984纽约标准一致或 MRI 高度提示与脊柱关节病有关的急性活动性骶髂关节炎症 脊柱关节病临床特点 炎症性腰痛 关节炎 附着点炎 葡萄膜炎 指 趾 炎 银屑
6、病 克隆氏病 结肠炎 NSAIDs治疗反应好 SpA家族史 HLA B27 CRP升高 AnnRheumDis 2009 注 敏感性82 9 特异性84 4 骶髂关节炎 至少一项SpA临床表现 HLA B27 至少两项SpA临床表现 或 AnnRheumDis 2009 其他血清阴性脊柱关节病 炎性肠病性关节炎无明确的诊断标准炎性肠病脊柱关节炎或外周关节炎RF阴性HLA B27可能阳性 银屑病关节炎 目前无统一标准 沿用Moll和Wright标准至少有1个关节炎并持续3个月以上至少有银屑病皮损和 或 1个指 趾 甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离血清IgM型RF阴性 1 80 银屑病关节
7、炎的诊断及治疗指南中华风湿病学杂志2010年9月第14卷第9期 反应性关节炎分类标准 1996Kingsley Sieper 1 外周关节炎 下肢为主的非对称性寡关节炎 2 前驱感染的证据 如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎 实验室证据可有可无 如果缺乏感染的临床证据 必须有感染的实验室证据 3 排除引起单或寡关节炎的其他原因 如确诊的脊柱关节病 感染性关节炎 莱姆病及链球菌反应性关节炎 4 HLA B27阳性 赖特综合征的关节外表现 如结膜炎 虹膜炎 皮肤 心脏和神经系统病变等 或典型脊柱关节病的临床表现 如炎性下腰痛 交替性臀区疼痛 肌腱端炎或虹膜炎等 不是反应性关节炎确诊的必须具备的条件
8、 Reiter综合征 关节炎 主要在下肢 非淋菌性尿道炎 结膜炎 排除强直性脊柱炎 银屑病关节炎或其他风湿病 反应性关节炎诊断及治疗指南中华风湿病学杂志2010年10月第14卷第10期 骨关节炎分类标准 1995ACR 骨关节炎诊断及治疗指南中华风湿病学杂志2010年6月第14卷第6期 骨关节炎分类标准 1995ACR 系统性硬化症 系统性硬化症极早期系统性硬化病CREST综合征 1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准 一 主要指标近端硬皮 对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚 紧硬 不易提起 二 次要指标 1 硬皮指 上述皮肤改变仅限于手指 2 指端下凹性结疤或指垫变薄 由于缺血指端
9、有下陷区 指垫组织丧失 3 下肺纤维化 无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索 结节 密度增加 亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状 具备上述标准之中的一个主要标准或二个次要标准者 即可诊断 极早期SSc诊断 早于器官损伤 一 主要指标雷诺现象阳性抗体 ANA ACA Scl 70甲皱毛细血管镜 巨毛细血管 微出血 二 次要指标钙质沉着手指肿胀肢端溃疡食管括约肌功能低下毛细血管扩张胸部高分辨CT毛玻璃状 具备上述标准之中的三个主要标准或二个主要加一个次要标准者 可诊断 EUSTAR 2009 CREST综合征 皮肤软组织钙化雷诺现象食管功能低下手指硬化毛细血管扩张 系统性硬化症的亚型 相对局限 预后较好 UC
10、TD的几种诊断标准 UCTD的几种诊断标准 UCTD的几种诊断标准 具有一项以上典型的风湿病症状或体征 伴一种以上高滴度自身抗体阳性 不符合其他CTD 混合性结缔组织病的诊断标准 Sharp诊断标准Alarcon Segovia诊断标准Kasukawa诊断标准 Sharp诊断标准 明确诊断 4条主要指标 同时抗U1 RNP抗体滴度 1 4000 而抗Sm抗体阴性 可能诊断 三条主要标准 或1 2 3主要标准的任何两条 或两条次要标准 并伴有抗U1 RNP抗体滴度 1 1000 可疑诊断 符合三条主要标准 但抗U1 RNP抗体阴性 或两条主要标准 或一条主要标准 和三条次要标准 伴有抗U1 RN
11、P抗体滴度 1 100 其他诊断标准 MCTD的治疗指南 重叠综合征 是指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病 一般为PM RA SLE SS SSc中两种或两种以上的疾病重叠 继发性干燥综合征可见于多种CTD 故目前国际上倾向于不将继发性干燥综合征列入重叠综合征的范畴 原发性干燥综合征 并逐渐出现另一种诊断明确的CTD 可以诊断重叠综合征 成人Still病分类标准 需排除 感染性疾病 恶性肿瘤 其他风湿病 多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准Bohan和Peter 1975 1 对称性近端肌无力 伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 2 血清酶谱升高 特别是CK升高 3 肌电图示肌源性损害 时
12、限短 小型的多相运动电位 纤颤电位 正弦波 插入性激惹和异常的高频放电 4 肌活检异常 5 特征性的皮肤损害 眶周皮疹 Gottron征 膝 肘 踝关节 面部 颈部和上半身出现的红斑性皮疹 具备上述 1 2 3 4 者可确诊PM具备上述 1 4 项中的三项可能为PM只具备二项为疑诊PM第 5 条 再加三项或四项可确诊为DM第 5 条 加上二项可能为DM第 5 条 加上一项为可疑DM 炎性肌病的其他分类标准 美国NIH的DALAKAS分类标准欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组间组织 EAMAC 标准国际肌炎评估和临床研究协作组的分类标准 IMAC EAMAC分类诊断标准 1 临床表现 包括
13、标准常 18岁发作 NSM及DM可在儿童期发作亚急性或隐匿性发作肌无力 对称性近端 远端 颈屈 颈伸肌DM典型皮疹 眶周水肿性紫色皮疹 Gottron疹 V型疹 披肩症 排除标准IBM的临床表现 非对称性肌无力 腕 手屈肌与三角肌同样无力或更差 伸膝和 或踝背屈与屈髋同样无力或更差眼肌无力 特发性发音困难 颈伸 颈屈无力中毒性肌病 药物性 内分泌疾病 甲亢 甲旁亢 低甲 淀粉样变 家族性肌营养不良病或近端运动神经病 即SMA 2 CK升高 3 其他实验室标准 肌电图 肌病性改变MRI检测 肌组织内弥漫或片状信号增强 水肿 肌炎特异性抗体 炎性细胞 T细胞 包绕和浸润至非坏死肌内膜CD8 T包绕
14、非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定 或明显的MHC I分子表达束周萎缩小血管MAC沉积 或毛细血管密度降低 或EM见内皮细胞中有管状包涵体 或束周纤维MHC I表达血管周围 肌束膜有炎性细胞浸润肌内膜散在的CD8 T浸润 但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定大量的肌纤维坏死为突出表现 炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周 肌束膜浸润不明显 MAC沉积于小血管可能是IBM表现 镶边空泡 碎片性红纤维 MAC沉积于非坏死肌纤维内膜 及其他提示肌营养不良 4 肌活检标准 PM标准 DM标准 EAMAC分类诊断标准 炎性肌病的鉴别 重症肌无力肌活检无多发性肌炎的特征性改变 新斯的明以及重复电刺激试验有助
15、鉴别 肌营养不良症为遗传性疾病 有阳性家族史 常有假性肥大 病情进展缓慢 运动神经元病多由远端向近端延伸 进展缓慢 肌电图呈明显的神经原性肌损害 肌无力综合征常伴发肿瘤或自身免疫性疾病 为神经末梢Ach释放障碍 此病可伴发多发性肌炎 风湿性多肌痛以肌肉疼痛为主要表现 肌酶谱 肌电图 肌活检均正常 感染性肌痛病毒 细菌 寄生虫等均可引起肌炎或肌痛 其他内分泌疾病 糖元贮积病 脂质代谢病 线粒体肌病 急性横纹肌溶解症及药物性肌病相鉴别 皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮 硬皮病等鉴别 原发性血管炎分类 1994 ChapelHill 大血管血管炎大动脉炎巨细胞 颞 动脉炎中等血管血管炎结节性多动
16、脉炎川崎病小血管血管炎韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 白塞病 EULAR关于儿童血管炎的分类标准 2006 发病年龄 40肢体间歇性运动障碍一侧或双侧肱动脉搏动减弱双上肢收缩压差 10mmHg一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音动脉造影异常 大动脉狭窄或闭塞 除外动脉硬化 纤维肌性发育不良等原因符合3条可以诊断 1990年ACR大动脉炎分类标准 1990年ACR结节性多动脉炎分类标准 体重下降 4kg 网状青斑 四肢和驱干 睾丸痛和 或压痛 肌痛 乏力或下肢压痛 多发性单神经炎或多神经炎 舒张压 90mmHg 血尿素氮 40mg dl或肌酐 1 5mg dl 血清HBV标记阳性 动脉造影见动脉瘤或血管闭塞 中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润 皮肤 腓肠肌肾脏 上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN ANCA相关小血管炎的鉴别诊断 BSR BHPR关于AASV的治疗指南 2007 WirelessNetwork 1989年国际白塞病研究小组分类标准 1 反复口腔溃疡 每年3次以上2 反复外
