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1、中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 MCC批号GIS1607143有效期2017 07 08 过期资料 视同作废 目录 前言 病理诊断原则 外科治疗原则 分子靶向药物治疗原则 附件 标准的病理诊断报告模板 专家共识或临床实践指南的必要性 前言 在随后的2年里 CSCO胃肠间质瘤专家委员会对该共识 多次组织专家讨论 根据最新的文献资料进行修改补充 广泛征求意见 由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 现予公布 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 专家共识或临床实践指南的必要性 近年来 胃肠间质瘤 gastrointe
2、stinalstromaltumors GIST 的诊断 治疗和研究进展迅速 为进一步推动GIST的规范化诊治 建立包括病理科 影像科 外科 肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式 有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考 2011版诊断治疗共识 2011版诊治共识在既往中国胃肠间质瘤临床操作中发挥了积极作用 2013版诊断治疗共识 目录 前言 病理诊断原则 外科治疗原则 分子靶向药物治疗原则 附件 标准的病理诊断报告模板 GIST的定义 胃肠道最常见的间叶源性肿瘤生物学行为和临床表现 可以从良性至恶性免疫组化检测 通常表达CD117大多数病例具有c kit或PDGFRA活化突变 中国胃
3、肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 病理诊断依据 组织学 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 组织学 依据瘤细胞的形态通常将GIST分为3大类 梭形细胞型 70 上皮样型 20 混合型 10 少数病例可含有多形性细胞 常见于上皮样GIST内间质可呈硬化性 尤见于伴有钙化的小肿瘤 偶可呈粘液样 病理诊断依据 免疫组化 常规工作中推荐联合采用这3项标记物 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 JoensuuH eta
4、l LancetOncol 2002 3 11 655 664 CD117阳性率为94 98 DOG1阳性率为94 96 多数梭形细胞GIST 特别是胃GIST 表达CD34 病理检测标本的要求 对于直径 2cm的肿瘤组织 必须每隔1cm予以切开 以达到充分固定 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 取得组织标本 足够中性10 福尔马林液完全浸泡固定 有条件的单位 宜留取新鲜组织妥善冻存以备日后基因检测 GIST病理诊断思路 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 基因突变
5、检测十分重要 有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断 预测分子靶向治疗药物的疗效 指导临床治疗检测基因突变的位点 至少应包括c kit基因的第9 11 13和17号外显子以及PDGFRA基因的第12和18号外显子 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 基因检测 原发GIST切除术后危险度分级 原发GIST术后危险度分级 参考2008年Joensuu等发表的改良版NIH危险度分级系统 将原发肿瘤部位和肿瘤破裂也作为预后的基本评估指标 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 改良版
6、NIH标准 原发GIST切除术后危险度分级 2010年版WHO消化道肿瘤分类 和 2013年版WHO软组织肿瘤分类 均采用Miettinen等提出的6类8级标准 并根据预后分组将GIST分为良性 恶性潜能未定和恶性三类 a基于AFIP标准1784例患者的研究 b病例数较少 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 良性GIST 恶性潜能未定GIST 恶性GIST 根据我国目前的实际情况 专家委员会建议 对于原发完全切除GIST的危险度评估以改良版NIH为主 AFIP标准作为参考 目录 前言 病理诊断原则 外科治疗原则 分子靶向药物治疗原
7、则 附件 标准的病理诊断报告模板 GIST的手术适应证 一 局限性GIST 原则上可直接进行手术切除 不能切除的局限性GIST 或接近可切除 但切除风险较大或可能严重影响脏器功能者 宜先行术前分子靶向药物治疗 待肿瘤缩小后再行手术 位于胃的最大径线 2cm的无症状拟诊GIST 如合并不良因素 应考虑切除 如无不良因素 可定期复查超声内镜 对于位于直肠的 2cm的GIST 倾向于手术切除 不良因素为边界不规整 溃疡 强回声和异质性 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 GIST的手术适应证 二 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版
8、 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 急诊手术适应证 GIST引起完全性肠梗阻 消化道穿孔 保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时 须行急诊手术复发或转移性GIST 未经分子靶向药物治疗 但估计能够完全切除且手术风险不大 分子靶向药物治疗有效 且肿瘤维持稳定的复发或转移性GIST 估计所有复发转移病灶均可切除的情况下 局限性进展的复发转移性GIST 鉴于分子靶向药物治疗后总体控制满意 只有单个或少数病灶进展 可以考虑谨慎选择全身情况良好的患者行手术切除 GIST的手术原则 腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植 因此不推荐常规应用 中国胃肠间质瘤诊断
9、治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 手术目标是尽量争取R0切除 在完整切除肿瘤的同时 应避免肿瘤破裂和术中播散 GIST很少发生淋巴结转移 一般情况下不必行常规清扫手术中探查要细心轻柔 避免破溃出血术后切缘阳性 分子靶向药物治疗 目录 前言 病理诊断原则 外科治疗原则 分子靶向药物治疗原则 附件 标准的病理诊断报告模板 GIST术前治疗 意义 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 术前治疗的适应证 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030
10、1037 术前估计难以达到R0切除肿瘤体积巨大 10cm 术中易出血 破裂 可能造成医源性播散特殊部位的肿瘤 如胃食管结合部 十二指肠 低位直肠等 手术易损害重要脏器的功能虽然肿瘤可以切除 但是估计手术风险较大 术后复发率 死亡率均较高估计需要实施多脏器联合切除手术 术前治疗时间及手术时机 1月 2月 3月 4月 5月 6月 术前治疗6个月 每2 3个月评估治疗的效果 应用Choi或参考RECIST标准 手术 术前1周停药 术后尽快进行药物治疗 术前治疗时 推荐先进行基因检测并根据检测结果确定伊马替尼的初始剂量 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1
11、030 1037 GIST术后辅助治疗 中高危复发风险患者 肿瘤破裂 考虑延长辅助治疗时间 辅助治疗至少3年 辅助治疗至少1年 高危 中危 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 药物疗效的判断 影像学检查的应用 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 CT 扫描范围应包括整个腹 盆腔区域层厚 5mm轴位图像测量肿瘤最大径线增强静脉期 于肿瘤最大层面采用曲线边缘描记法获得肿瘤整体CT值PET CT 目前诊断GIST和评估分子靶向药物治疗疗效最为敏感的手段MRI 可能成为PET
12、 CT之外另一项可以提供功能定量指标的影像学手段 GIST靶向治疗疗效Choi评价标准 既往多采用RECIST标准 仅考虑到瘤灶体积变化因素Choi等结合长径和CT的Hu值提出新的标准 CR 完全缓解 PR 部分缓解 SD 疾病稳定 PD 疾病进展 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 随访原则 术后随访 GIST手术后最常见的转移部位是腹膜和肝脏 故推荐进行腹 盆腔增强CT或MRI扫描作为常规随访项目 必要时行PET CT扫描由于肺部和骨骼转移发生率相对较低 建议至少每年1次胸部X线检查 在出现相关症状情况下推荐进行ECT骨扫描
13、术后随访 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 随访原则 转移复发 不可切除或术前治疗患者 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 治疗前必须进行增强CT或MRI 作为基线和疗效评估的依据开始治疗后 至少应每3个月随访 复查增强CT或MRI 如果涉及治疗决策 可以适当增加随访次数治疗初期 前3个月 的密切监测非常重要 必要时可进行PET CT扫描确认肿瘤对治疗的反应 并应监测血药浓度 指导临床治疗 目录 前言 病理诊断原则 外科治疗原则 分子靶向药物治疗原则 附件 标准的病
14、理诊断报告模板 标准的病理诊断报告模板 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 1037 PS 外科共识 GIST术后辅助治疗适应证 中高危复发风险的患者作为术后辅助治疗适应人群指南强烈推荐辅助治疗前行c KIT和PDGFRA基因突变检测 c KIT外显子11突变 c KIT外显子9突变 与PDGFRA非842V突变患者辅助治疗 野生型GIST患者 可以获益 有待进一步研究 尚无共识 避免辅助治疗 未能获益 神经纤维瘤病1 NF1 相关GIST患者 SDH阴性GIST患者 PDGFRAD842V突变GIST患者 外科学分会胃肠外科学组 胃肠间质
15、瘤规范化外科治疗专家共识 中国实用外科杂志 2015 35 6 110 115 C KIT外显子9突变往往需要增加辅助治疗药物剂量 外科共识 GIST术后辅助治疗剂量和时限 中高危复发风险患者 中危 高危 肿瘤破裂 至少给予辅助治疗1年 辅助治疗3年 考虑延长辅助治疗时间 外科学分会胃肠外科学组 胃肠间质瘤规范化外科治疗专家共识 中国实用外科杂志 2015 35 6 110 115 转移复发 不可切除GIST的治疗流程 中国共识 400mg进展后维持原剂量或增加剂量 CSCO胃肠间质瘤专家委员会 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 2013年版 临床肿瘤学杂志 2013 18 11 1030 7 目前格列卫GIPAP项目所涵盖的援助计划 共助计划每治疗年患者自费治疗3个月 项目捐赠9个月二期计划依据二期协议 患者与医保部门分担每治疗年前6个月药费 项目援助后6个月的格列卫药品覆盖地区 广东 福建 海南 陕西 新疆 自治区和兵团 青岛和临沂 CML和GIST两个适应症 济南 烟台 淄博 GIST适应症 以及杭州 受助程序 医学评估合格 由项目医生评估 须符合格列卫在中国的注册适应症 经济评估合格 由中华慈善总会评估 中华慈善总会发放赠药 谢谢
