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1、隐原性机化性肺炎的诊断与治疗 蒋捍东上海交通大学医学院附属仁济医院 机化性肺炎的概念 机化性肺炎是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病 由成纤维细胞 肌成纤维细胞 疏松结缔基质 胶原组成 肉芽组织栓可以延伸到细支气管1835年Reynaud就对此病的组织学改变进行了描述1901年Lange再次对此病的临床病理学本质进行了描述1983年Davison等引入了 隐源性机化性肺炎 cryptogenicorganizingpneumonia 1985年Epler将其命名为 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 BOOP 2002年美国胸科协会 欧洲呼吸病学会建议将特发性的机化性肺炎命名为COP 与其它疾
2、病相关的机化性肺炎则称为继发性机化性肺炎 OP的病理学 SeminRespirCritCareMed2012 33 462 475 OP流行病学 COP发病率 1 10 10万SOP发病率 0 86 10万 OP总发病率 1 96 10万50 60岁多见 Thorax2006 61 805 808 机化性肺炎的形成 肺泡上皮损伤引起血浆蛋白包括凝血因子及炎症细胞渗出至肺泡腔 渗出期 活化凝血过程 纤维蛋白沉积 凝血期 机化为肺泡内纤维 炎症肉芽 机化期 炎症消退 多数基质吸收 吸收期 机化性肺炎的种类 COP继发性OP与其它疾病并存的病理 继发性OP 感染药物毒性胶原病吸入致病原 可卡因 吸入
3、有害气体胃食道返流器官移植放疗射频 与免疫相关的疾病 继发于结缔组织病 多肌炎 皮肌炎 类风湿性关节炎 干燥综合征 SLE Polymyalgiarheumatica 系统性硬化症 白塞氏病 继发于结缔组织病 强直性脊柱炎 混合型CTD继发于免疫异常疾病 各种常见免疫缺陷综合征 原发性混合丙种球蛋白血症 与感染相关疾病 细菌 肺炎链球菌 军团菌 肺炎支原体 Coxiellaburnetti Nocardiaasteroides 肺炎衣原体 金黄色葡萄球菌寄生虫 Plasmodiumvivax 病毒 腺病毒 巨细胞病毒 流感与副流感病毒 HIV 疱疹病毒真菌 新型隐球菌 PCPPneumocys
4、tisjiroveci 其它疾病 吸入性肺炎乳腺癌放疗器官移植 骨髓移植 肺移植 肾脏移植 肝移植药物相关性 其它 炎性肠病 原发性胆汁肝硬化 多发性结节动脉炎 慢性甲状腺炎 血液恶性疾病 MDS T 细胞白血病 淋巴瘤 冠状动脉搭桥手术 环境暴露 纺织印染染色 家用火 可卡因 Sweet s综合征 药物引起OP 最常见 胺碘酮 博来霉素 卡马西平 干扰素 金制剂相对少见 醋丁洛尔 阿霉素 5 氨基水杨酸 柳氮磺胺嘧啶 呋喃妥因 西罗莫司罕见Rare 二性霉素B 布西拉明 白消安 瘤可宁 头孢拉定 厄洛替尼 氟伐他丁 L 色氨酸 米诺环素 尼鲁米特 苯妥英钠 利塞膦酸钠 利妥昔单抗 他克莫司
5、替莫唑胺 沙利度胺 噻氯匹啶 曲妥珠单抗 硫戊巴比妥 找不出原因的 COP有原因的 SOP药物反应结蹄组织疾病相关恶性肿瘤免疫缺陷综合征脏器移植肺脏放疗后等等 OP实际上是机体对外来刺激的一种反应形式 起病方式 多为亚急性起病 病情较轻 偶有急性起病者临床表现同ARDS呼吸系统症状和体征 包括咳嗽 气促 咯血 胸痛 肺部细湿罗音等 无哮鸣音 全身症状和体征 包括低热 盗汗 乏力等 不出现杵状指 临床表现 缺乏特征性 干咳 70 轻度呼吸困难 65 体重下降 60 OP的影像 SeminRespirCritCareMed2012 33 462 475 多灶性实变影 孤立性病灶 支气管中央型 结节
6、型 EurRadiol 2002 12 1486 1496 带样改变 纤维化型 反晕轮征reversehalo 多态性 多发性 多变性 多复发性 少蜂窝肺 OP影像学的鉴别诊断 SeminRespirCritCareMed2012 33 462 475 C 临床 R P 影像学 病理 COP诊断 CTD OP与COP的比较 Rheumatology2011 50 932938 COP与继发性OP比较 一般资料 CHEST2011 139 4 893 900 COP与继发性OP比较 影像学 CHEST2011 139 4 893 900 COP与继发性OP比较 实验室检查 CHEST2011 1
7、39 4 893 900 COP与继发性OP比较 BALF COP与继发性OP的PFT比较 CHEST2011 139 4 893 900 放射性肺炎与OP Oieetal RadiationOncology2013 8 56 放射性肺炎与OP的区别 Oieetal RadiationOncology2013 8 56 OP复发 初次复发者 68 仍然在服用初始治疗的激素32 停用激素2月初次复发者 强的松剂量 20mg d AmJRespirCritCareMedVol162 pp571 577 2000 OP复发与非复发者比较 BAL与肺功能 复发COP特点 HumanPathology
8、2014 45 342 351 COP病情演变 纤维蛋白与OP复发 HumanPathology 2014 45 342 351 累及肺叶数目与复发 HumanPathology 2014 45 342 351 累及肺叶数 纤维素与复发 HumanPathology 2014 45 342 351 OP的治疗 激素疗法强的松0 75 1 5mg kg dx4 6周 或0 50 0 75mg kg d每3 4周渐减量至10mg d维持6 12月增高剂量不降低复发或提高疗效 增加副作用重症患者可用激素冲击疗法加强龙0 5 1g dx3 5d AmJMedSci2008 335 1 34 39 OP
9、复发的治疗 激素停药后复发 其中约近 患者有多次复发强的松返回20mg d 持续12weeks 后逐渐减量如OP复发单纯基于影像学 无症状与炎症指标反复 密切观察 不建议增加激素剂量如复发时激素剂量 15 30mg强的松 复诊病理 CordierJF ClinChestMed2004 25 727 738RevPortPneumol 2011 17 4 186 9AmJRespirCritCareMed2000 162 2Pt1 571 577Chest2005 128 5 3611 3617 COP的激素治疗方案 SeminRespirCritCareMed2012 33 462 475 其
10、它疗法 免疫抑制剂CTX 硫唑嘌呤 持续 CT网格阴影为主 致纤维化型 大环内酯类 阿奇霉素 克拉霉素 辅助治疗复发 激素不耐受 激素减量 RespirMed1997 91 3 175 177PathologyInternational2012 62 144 148AnnAmThoracSoc 2014Jan 11 1 87 91Chest 2005 128 5 3611 3617AnnAmThoracSocVol11 No1 pp87 91 Jan2014 阿奇霉素治疗OP 阿奇霉素250mgbidx2m 250mgqd1m Chest 2005 128 5 3611 3617 COPvsC
11、TD OP治疗反应 Rheumatology2011 50 932 938 有一定的自然缓解率 13 58 的复发率 但复发并不增加死亡率 58 的患者复发大于1次 平均2 4 2 2 68 在减量期间复发 强的松剂量在12 7mg d的范围内易于复发 1年内的复发占82 原发与继发COP复发率无差别 无较好的关于复发的预测指标 关于预后 AlasalyK MulerN OstrowD ChampionP FitzGeraldJM CryptrogenicOrganizingPneumo nia Areportof25casesandareviewofliterature Medicine19
12、95 74 201 211 AmJRespirCritCareMed 2000Aug 162 2Pt1 571 7 预后 预后不良的因素 影像学上以肺间质病变为主 肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞 有伴随疾病 病理检查除了机化性肺炎外还有肺实质瘢痕形成或重构 CostabelU GuzmanJ TeschlerH Bronchiolitisobliteranswithorganisingpneumonia outcome Thorax1994 50 suppl1 S59 64 YousemSA LohrRH ColbyTV Idiopathicbronchiolitisobliteransorganizingpneumonia cryptogenicorganizingpneumoniawithunfavorableoutcome pathologicpredictors ModPathol1997 10 864 71
