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1、王全震副主任医师 儿科学 第七版 第五章第五节之二营养性维生素D缺乏 一 营养性维生素D缺乏性佝偻病二 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症 课时安排 2学时教学课型 理论课教学目的要求掌握 临床表现 诊断 治疗原则熟悉 病理生理 并发症了解 病因 病理 预后 教学重点与教学难点 重点 临床表现 诊断 治疗 预防 难点 鉴别诊断教学方法 课堂讲授教学手段 多媒体 一 营养性维生素D缺乏性佝偻病二 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症 一 概述 定义 营养性维生素D缺乏性佝偻病是指由于儿童体内维生素D不足使钙 磷代谢紊乱 产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织
2、矿化不全 维生素D不足使成熟骨矿化不全 则表现为骨质软化症 长骨与生长板同时受损 一 概述 佝偻病虽然很少直接危害生命 但因其发病缓慢而不被重视 一旦发现明显症状后 机体抵抗力已很低 容易并发肺炎 腹泻 佝偻病患儿如并发腹泻 肺炎 则病情重 病程长 病死率高 特别是胸部骨骼的改变 极大地影响了孩子的心肺功能 严重的佝偻病还会影响运动功能的发育 如坐 立 走等 运动的发育时间都可推迟 或已经会的动作因患此病而使活动能力减退 因此 佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的 一 概述 佝偻病与贫血 肺炎 腹泻已被列为儿童四大疾病需要加以防治的 发病情况年龄 婴幼儿是高危人群 特别是小婴儿 生长快 户外活
3、动少 地区 北方患病率高于南方 流行现状 近年来 随社会经济文化水平的提高 我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低 病情趋于轻度 二 维生素D的来源和调节 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 食物VitD的含量母乳1 g L牛奶0 5 1 g L蛋1 75 g 100g黄油0 75 1 5 g 100g 强化食物VitD含量AD强化奶15 g L 9 75 g 660ml 婴儿配方奶10 g 100g 758ml 奶米粉10 g 100g 4 g 40 g d VitD1 g 40IU VitaminDMetabolism MineralHomeostas
4、is CaP VitD营养的评价 正常含量25 OHD11ng ml 60ng ml1 25 OH 2D25 49pg ml 血清25 OHD 浓度较稳定 可反映体内维生素D营养状况 自身反馈 自身反馈 VitD的调节 VitD2 3 25 OH D3 VitD的调节 VitD的调节 VitD2 3 25 OH D3 VitD的调节 三 病因 围生期维生素D不足 母妊娠期缺乏 早产 双胎等 日照不足 紫外线不能透过玻璃 婴幼儿被长期过多留在室内活动 户外活动少 使内源性维生素D生成不足 大气污染如烟雾 尘埃等可吸收部分紫外线 气候季节的影响如冬季日照短 紫外线较弱 也可影响部分内源性维生素D的
5、生成 三 病因 生长速度快 需要量增加 如早产或双胎生后生长发育快 需要维生素D多而体内贮存量不足 婴儿早期生长速度较快 也易发生佝偻病 维生素D摄入不足 天然食物中含维生素D少 即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病 三 病因 疾病因素 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收 肝 肾严重损害可致维生素D羟化障碍 1 25 OH 2D3生成不足而引起佝偻病 药物影响 抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加 使维生素D分解增加 四 发病机理 迟钝 PTH 低血钙不能恢复继续 手足搐搦 Tetany 成骨细胞代偿增生 肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积 Rickets 病理变化骨的正常生长有软骨成
6、骨和膜性成骨 软骨成骨使长骨增长 膜性成骨使骨增厚 增粗 成骨细胞代偿性增殖过度 分泌的骨基质也增多 但却不能矿化 因此造成骨样组织的堆积 如果骨样组织堆积在长骨干骺端 受重力压迫则向两侧膨出 形成临床上的手 足镯 肋骨串珠 在扁骨如颅骨则形成方颅 膜性成骨也受影响 在骨干造成骨质疏松 在扁骨如颅骨则形成颅骨软化 骨骺 骨松质 骺板 骨膜 骨皮质 基质 成骨细胞 皮质 正常骨干骺端生长板模式图 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化骨小梁 类骨质 五 临床表现 多见于婴幼儿 特别是小婴儿 主要表现在生长最快部位的骨骼改变 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 因此年龄不同 临床表现也不同
7、佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现 围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早 儿童期发生佝偻病的较少 儿童期发生佝偻病的较少 重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能 佝偻病在临床上可分为初期 激期 恢复期和后遗症期 临床表现 初期 早期 多见于6月以内 特别是3个月以内的小婴儿 主要表现为神经精神症状 如易激惹 烦躁 睡眠不安 夜间啼哭 多汗 但这些并非佝偻病的特异症状 诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑 佝偻病的多汗症状与季节和室温无关 尤其是头部 因汗液刺激皮肤发痒 患常摇头磨擦枕部 出现枕秃 但枕秃也不是佝偻病的特异症状 临床表现 初
8、期 早期 这个时期常常无骨骼病变 血生化改变 血清25 OH D下降PTH升高血钙下降 血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高X线 正常或钙化线稍模糊 枕秃 环秃 临床表现 激期 活动期 神经兴奋性增高 典型的骨骼改变3 6个月 颅骨软化 乒乓球感7 8个月 方颅 方盒样 从上向下看 1岁左右 胸廓畸形 如佝偻病串珠 鸡胸 漏斗胸 郝氏沟 手 脚镯1岁以后 骨质软化与肌肉关节松弛 膝内翻 O 型 或膝外翻 X 型 其它 全身肌肉松弛 蛙腹 重症脑发育受累 颅骨软化 方颅 方颅 郝氏沟 肋骨串珠 鸡胸 漏斗胸 佝偻病手镯 佝偻病脚镯 O型腿 X型腿 蛙状腹 圆背 鸡胸 赫氏沟 O型腿 膝内翻 X型腿 膝外
9、翻 临床表现 激期 活动期 血生化改变 血清25 OH D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高 临床表现 激期 活动期 X线 长骨钙化带消失干骺端呈毛刷样 杯口状改变骨骺软骨盘增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 X线长骨片骨骺端钙化带消失 呈杯口状 毛刷样改变 骨骺软骨带增宽 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 临床表现 恢复期 患儿经过治疗和日光照射后 临床症状和体征逐渐减轻 消失 精神活泼 肌张力逐渐恢复正常 血钙磷数日内即可恢复正常 碱性磷酸酶约需1 2个月降至正常 骨骼X线片2 3周后改善 出现不
10、规则的钙化线 以后钙化带致密增厚 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 12d 18d 29d 逐渐恢复正常 恢复正常 临床表现 后遗症期 多见于2岁以后小儿活动期症状消失 重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍 轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变 此期血生化正常 X线检查骨骼干骺端病变消失 膝内翻畸形 膝外翻畸形 六 诊断 早期诊断 及时治疗 避免发生骨骼畸形 正确的诊断必须依据有维生素D缺乏的病因 佝偻病的临床症状和体征 结合血生化改变及骨骼X线检查做出诊断 应强调早期患儿骨骼改变不明显 多汗 烦躁 夜惊等神经精神症状无特异性 需结合患儿年龄 季节 病史及相关检查做出综合判断 六 诊断
11、金标准 血生化与骨骼X线检查 ALP由成骨细胞分泌 是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标 血清25 OH D3水平测定为最可靠的诊断断标准 血清25 OH D3在早期明显降低 1 粘多糖病 粘多糖代谢异常 头大 头型异常 下肢畸形 脊柱畸形 1 与佝偻病类似的表现和体征的鉴别 七 鉴别诊断 2 软骨发育不良 头大 前额突出 3 脑积水 前囟进行性增大 1 低磷抗维生素D性佝偻病 又称家族性低血磷性佝偻病 与维生素D代谢无关 是X染色体显性遗传病多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运原发性缺隐所致多在1 2岁发病主要特点为重症佝偻病 骨痛 生长缓慢 低血磷 高尿磷用一般剂量维生素D治疗无效 2
12、 与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 2 远端肾小管酸中毒性佝偻病 分为近端型与远端型 近端肾小管HCO重吸收障碍 远端肾小管排泌氢离子障碍 以致产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙 钾 磷的吸收 有家族史 表现多饮 多尿 酸中毒 生长迟缓 呼吸急促 烦渴多尿及骨软化 易感染 佝偻病体征 低血钾表现及高尿钙 病久可有肾钙化结石及反复泌尿系感染 小剂量维生素D和枸橼酸盐合剂治疗有效 3 维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传病 多有家族史 为肾小管1 羟化酶缺陷 发病多在1岁以内 可有肌乏力 抽搐 发病缓者可在成人期出现 除佝偻病改变外 血清25 OH D正常 甲状旁腺素 PTH 增高 尿磷增高 有氨
13、基酸尿 用大剂量维生素D治疗反应好 用药后佝偻病可修复 但要终身维持 4 肾性佝偻病由于先天或后天性肾疾患引起肾功能不全 出现继发性1 羟化酶缺乏 导致1 25 OH D生成减少而发病 由于血磷高 血钙低 继发甲状旁腺功能亢进 可出现佝偻病 骨软化症 纤维性骨炎及肾软组织钙化 多伴有酸中毒 骨X射线检查可见骨普遍脱钙 骨骺端呈典型的佝偻病改变 血钙虽低 但很少见手足搐搦症 因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平 一般剂量的维生素D治疗无效 5 肝性佝偻病 慢性肝病时胆汁分泌减少 肝功能差 维生素D在肝脏不能转化为25 OH D 因此1 25 OH D生成减少 引起佝偻病除佝偻病体征外 有肝病
14、史及症状用一般治疗量的维生素D无效 病史 无佝偻病的高危因素 体征 其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现 体格检查 一般好 生长发育正常 牙萌出延迟 正常 遗传性 前囟闭合延迟 正常 遗传性 注意正常发育中的个体差异 下肢生理性弯曲 正常下肢发育过程 八 治疗 目的 控制活动期 防止骨骼畸形原则 以口服为主 八 治疗 方法 口服法 维生素D50 100 g 日 2000 4000IU 或1 25 OH 2D30 5ug 2 0ug 1个月后改为预防量 400IU 治疗期间适当补充适量的钙 以利于骨的钙化 但不宜过多以免影响铁 锌等矿物质的吸收肌注法 当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌
15、注维生素D20万 30万IU一次 3个月后口服预防量 注射前需服用钙剂3天 注射后仍服用钙剂30天 八 治疗 常见制剂简介 维生素AD滴剂 因为维生素A能促进骨骼和牙齿的生长发育 与维生素D有协同防治佝偻病的作用规格 维生素A与维生素D的比例是3 1 通常每克含维生素A9000IU 含维生素D3000IU用法 每次1 6克 大约5滴 1次 天用于预防用药 八 治疗 常见制剂简介 维生素AD 胶囊型 规格 维生素A与维生素D的比例是3 1 不同厂家每粒的含量稍有不同 每粒胶囊含维生素A1500IU 1800IU 2100IU 含维生素D500IU 600IU 700IU 用法 每次1粒 1次 天
16、可作为预防或治疗用药 八 治疗 常见制剂简介 阿法迪三 阿法骨化醇 是一种人工合成的活性维生素D3的前体 在肝内25羟化酶的作用下生成1 25 二羟骨化醇而发挥药理作用规格 0 25ug 粒用法 每次一粒 1次 天用于治疗用药 服用一个月后需遵医嘱用量 还可用于维生素D依赖性佝偻病 八 治疗 常见制剂简介 维生素D针剂 规格 20万IU用法 20万 30万IU 1次肌注 每月复查1次 必要时可隔月肌注1次 共1 3次 注射前服用钙剂3天 注射后仍服钙剂共30天用于治疗用药 八 治疗 钙剂简介 补钙的原则 按元素钙计算补钙参考量0 3岁为100 200mg d 3岁以上为200 300mg d 青春期可加倍按结合钙或化合钙 即钙盐 计算的补钙参考剂量0 3岁为1 2g d 3岁以上为2 3g d 青春期可加倍 八 治疗 钙剂简介 碳酸钙含量较高 吸收率较好且包含维生素D的钙剂 碳酸钙含量 维生素D含量 迪巧维D钙咀嚼片 300mg 100IU 凯斯立D咀嚼片 3500mg 200IU 钙尔奇D300咀嚼片 300mg 60IU 钙尔奇D600片 600mg 125IU 劲得钙咀嚼片 30
