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1、（一）名词解释1脂肪酸的-氧化:脂肪酸的-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在碳原子和碳原子之间断裂，碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA 和比原来少2 个碳原子的脂肪酸2柠檬酸穿梭:就是线粒体内的乙酰CoA 与草酰乙酸缩合成柠檬酸，然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中，在柠檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP 将柠檬酸裂解回草酰乙酸和，后者就可用于脂肪酸合成，而草酰乙酸经还原后再氧化脱羧成丙酮酸，丙酮酸经内膜载体运回线粒体，在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸，这样就可又一次参与转运乙酰CoA 的循环。3脂肪酸合成酶系统: 脂肪酸合酶系统包括酰基载体蛋白（ACP）和6 种酶，它们分别是：乙
2、酰转酰酶；丙二酸单酰转酰酶；-酮脂酰ACP 合成酶；-酮脂酰ACP 还原酶；-羟；脂酰ACP 脱水酶；烯脂酰ACP 还原酶。4 酮体:在肝脏中，脂肪酸的氧化很不完全，因而经常出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物，这些中间产物是乙酰乙酸、-羟基丁酸及丙酮，三者统称为酮体。5转氨作用: 在转氨酶的作用下，把一种氨基酸上的氨基转移到-酮酸上，形成另一种氨基酸。6尿素循环: 尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨转变成尿素的过程，有解除氨毒害的作用。（二）填空1 _脂肪_是动物和许多植物主要的能源贮存形式，是由_甘油_与 3 分子_脂肪酸_酯化而成的。2在线粒体外膜脂酰CoA 合成酶催化下，游
3、离脂肪酸与_ ATP-Mg2+_和_ CoA-SH _ 反应生成脂肪酸的活化形式_脂酰S-CoA _，再经线粒体内膜进入线粒体衬质。3一个碳原子数为n（n 为偶数）的脂肪酸在-氧化中需经_0.5n-1_ 次-氧化循环，生成 _0.5n _个乙酰CoA，_0.5n _ 个FADH2和_0.5n-1_ 个 NADH+H+。4脂肪酸从头合成的C2 供体是_乙酰CoA _，活化的C2 供体是_丙二酸单酰CoA _，还原剂是_ NADPH+H+_5乙酰CoA 羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以_生物素_为辅基，消耗_ ATP _，催化_乙酰CoA _与 _ HCO3_生成_丙二酸单酰CoA _，柠檬
4、酸为其_激活剂_，长链脂酰CoA 为其_抑制剂_6.，脂肪酸氧化时，两次还原、脱水反应和硫脂解时都连着的载体是_乙酰辅酶A ，而脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时都连着的载体 ACP 。脂肪酸氧化中脱下的氢由 NAD+ 和 FAD 接受；脂肪酸合成酶复合物一般能合成的最长的脂肪酸是 软脂酸 。7脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在_ ACP _上，它有一个与_ CoA _一样的长臂_4-磷酸泛酰巯基乙胺_。8脂肪酸合成酶复合物一般只合成_软脂酸_，动物中脂肪酸碳链延长由_线粒体_或_内质网_ 酶系统催化；植物的脂肪酸碳链延长酶系定位于_细胞溶质_。9谷氨酸经脱氨后
5、产生_-酮戊二酸_和氨，前者进入_三羧酸循环_进一步代谢。10尿素循环中产生的_鸟氨酸_和_瓜氨酸_ 两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。11尿素分子中两个N 原子，分别来自_氨甲酰磷酸_和_天冬氨酸_ 。12氨基酸脱下氨的主要去路有_生成尿素_、_合成谷氨酰胺_ 和_再合成氨基酸_ 。13胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为_-丙氨酸_。14参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有_甘氨酸_、 _天冬氨酸_和 _谷氨酰胺_。15尿苷酸转变为胞苷酸是在_尿苷三磷酸_水平上进行的。16人体嘌呤分解代谢的终产物是 尿酸 ；该产物过多后累积于关节后引起的疾病是 痛风 。17,脂酸的氧化过程中，当脂肪酸活化成脂
6、酰辅酶A后进入降解循环，每个循环包括脱氢、_加水_、_脱氢_和_硫脂解_四个步骤构成。18人类对氨基代谢的终产物是_尿素_，鸟类对氨基代谢的终产物是_尿酸_，植物解除氨毒的方法是合成天冬酰胺。19下面左边是代谢途径，右边是代谢途径的中间产物，请用直线将它们一一对应： 鸟氨酸循环-瓜氨酸 -酮脂酰 CoA磷酸戊糖途径-6-磷酸葡萄糖酸脂肪酸的 氧化-酮脂酰 CoA三羧酸循环-酮戊二酸20参 与 脂 肪 酸 氧 化 的 辅 酶 有 FAD 和 NAD+ 。 临 床 上 指 的 酮 体 包 括 乙 酰 乙 酸 、-羟 丁 酸 和 丙 酮 。（三）选择题1下列哪项叙述符合脂肪酸的氧化：AA仅在线粒体中
7、进行B产生的NADPH 用于合成脂肪酸C被胞浆酶催化D产生的NADPH 用于葡萄糖转变成丙酮酸E需要酰基载体蛋白参与2脂肪酸在细胞中氧化降解 AA从酰基CoA 开始B产生的能量不能为细胞所利用C被肉毒碱抑制D主要在细胞核中进行E在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短3脂肪酸从头合成的酰基载体是：DAACP BCoA C生物素DTPP4脂肪酸从头合成的限速酶是：AA乙酰CoA 羧化酶B缩合酶C-酮脂酰-ACP 还原酶D，-烯脂酰-ACP 还原酶5软脂酰CoA 在-氧化第一次循环中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时，ATP 的总量是：DA3ATP B13ATP C14 ATP D17ATP E18
8、ATP6下述哪种说法最准确地描述了肉毒碱的功能？CA转运中链脂肪酸进入肠上皮细胞B转运中链脂肪酸越过线粒体内膜C参与转移酶催化的酰基反应D是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶7转氨酶的辅酶是：DANAD+ BNADP+ CFAD D磷酸吡哆醛8参与尿素循环的氨基酸是：BA组氨酸B鸟氨酸C蛋氨酸D赖氨酸9-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来:CAGln BHis CGlu DPhe10L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素：DAVB1 B VB2 C VB3 D VB511在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生：BA鸟氨酸B精氨酸C瓜氨酸D半胱氨酸12合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是：AAAsp BGln
9、CGly DAsn13生物体嘌呤核苷酸合成途径中首先合成的核苷酸是：CAAMP BGMP CIMP DXMP14人类和灵长类嘌呤代谢的终产物是：AA尿酸B尿囊素C尿囊酸D尿素15下列哪个代谢过程总体上是耗能的？（ C ）A.糖酵解作用 B.丙酮酸氧化脱羧C.尿素循环 D.氢或电子沿呼吸链传递（六）问答题1. 按下述几方面，比较脂肪酸氧化和合成的差异：（1）进行部位；氧化在线粒体，合成在胞液（2）酰基载体；氧化的酰基载体是辅酶A，合成的酰基载体是酰基载体蛋白（3）所需辅酶 氧化是FAD 和NAD+，合成是NADPH（4）-羟基中间物的构型 氧化是L 型，合成是D 型（5）促进过程的能量状态 氧化
10、不需要CO2，合成需要CO2；氧化为高ADP 水平，合成为高ATP 水平（6）合成或降解的方向 氧化是羧基端向甲基端，合成是甲基端向羧基端（7）酶系统 脂肪酸合成酶系为多酶复合体，而不是氧化酶。2举例说明氨基酸的降解通常包括哪些方式？1）脱氨基作用：包括氧化脱氨和非氧化脱氨，分解产物为-酮酸和氨。（2）脱羧基作用：氨基酸在氨基酸脱羧酶的作用下脱羧，生成二氧化碳和胺类化合物。（3）羟化作用：有些氨基酸（如酪氨酸）降解时首先发生羟化作用，生成羟基氨基酸，再脱羧生成二氧化碳和胺类化合物3什么是尿素循环，有何生物学意义？答：（1）尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨经过一系列反
11、应转变成尿素的过程。有解除氨毒害的作用（2）生物学意义：有解除氨毒害的作用4嘌呤核苷酸分子中各原子的来源及合成特点怎样？答：（1）各原子的来源：N1-天冬氨酸；C2 和C8-甲酸盐；N7、C4 和C5-甘氨酸；C6-二氧化碳；N3 和N9-谷氨酰胺；核糖-磷酸戊糖途径的5磷酸核糖（2）合成特点：5磷酸核糖开始5磷酸核糖焦磷酸（PRPP）5磷酸核糖胺（N9）甘氨酰胺核苷酸（C4、C5 、N7）甲酰甘氨酰胺核苷酸（C8）5氨基咪唑核苷酸（C3）5氨基咪唑-4-羧酸核苷酸（C6）5氨基咪唑甲酰胺核苷酸（N1）次黄嘌呤核苷酸（C2）。5嘧啶核苷酸分子中各原子的来源及合成特点怎样？答：（1）各原子的来源
12、：N1、C4、C5、C6-天冬氨酸；C2-二氧化碳；N3-氨；核糖-磷酸戊糖途径的5磷酸核糖。（2）合成特点：氨甲酰磷酸+ 天冬氨酸 乳清酸乳清酸+ PRPP 乳清酸核苷-5-磷酸 尿苷酸6临床上指的酮体物质包括哪三种成分？在动物体的什么器官中生成？为什么糖尿病患者血中酮体容易升高？答：乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮三种成分总称为酮体，是脂肪在肝脏内分解的产物。肝脏内酮体生成量增加：糖尿病，糖利用能力下降，脂肪氧化分解作用加强，肝脏内酮体生成量增加；肝外组织利用酮体能力下降：转变为乙酰 CoA，乙酰 CoA 氧化需要草酰乙酸。糖代谢不足，草酰乙酸的量不足，影响乙酰CoA 进入三羧酸循环。产生酮体速度利用酮体速度，血酮堆积。7一般来说吃糖多了人容易发胖，请您用文字从脂肪合成代谢的角度进行说明。答：脂肪合成需要解决几种原料：-磷酸甘油：磷酸二羟丙酮脂肪酸：乙酰辅酶 A供氢体：NADPH+H + 磷酸戊糖途径以上原料均可以通过糖氧化分解解决，因此糖可以转化为脂肪，当体内能量充足的情况下，糖转化为脂肪，从而发胖。
