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1、原发性肾小球疾病 概述 肾小球疾病是一组以血尿 蛋白尿 水肿 高血压和不同程度的肾功能损害等为临床表现的肾脏疾病 是我国慢性肾衰竭的主要病因 根据病因可分为原发性 继发性和遗传性三大类 原发性肾小球疾病的分类 临床分型 急性肾小球肾炎 acuteglomerulonephritis AGN 急进性肾小球肾炎 rapidlyprogressiveglomerulonephritis RPGN 慢性肾小球肾炎 chronicglomerulonephritis CGN 肾病综合征 nephroticsyndrome 隐匿性肾小球肾炎 latentglomerulonephritis 病理分型 1
2、微小病变性肾病2 局灶节段性肾小球病变3 弥漫性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 1 膜性肾病毛细血管内增生性肾小球肾炎 2 增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 3 硬化性肾小球肾炎致密物沉积性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎4 未分类的肾小球肾炎 发病机制 免疫反应体液免疫 细胞免疫炎症反应炎性细胞 炎症介质非免疫因素高血压 蛋白尿 高脂血症 临床表现 蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害 急性肾小球肾炎 一组以急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿和高血压 为主要临床表现的肾脏疾病 可伴一过性肾功能损害 多种病原微生物如细菌 病毒及寄生虫等均可致病 但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎 病因和发病机制
3、多为 溶血性链球菌 致肾炎菌株 常为A组链球菌中的XII型 感染后所致 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变 临床表现 多见于儿童 发作前常有前驱感染 潜伏期为7 21天 一般为10天左右 皮肤感染者的潜伏期稍长 病情轻重不一 轻者可无明显临床症状 仅表现为镜下血尿及血C3的规律性变化 重者表现为少尿型急性肾衰竭 一 尿液改变 多数患者有肾小球源性血尿 近半数患者为肉眼血尿 常伴有轻 中度的蛋白尿 少数患者表现为肾病综合征水平的蛋白尿 二 水肿 90 的患者可发生水肿 常为多数患者就诊的首发症状 其原因是钠水潴留 典型表现为晨起时眼睑水肿或伴双下肢凹陷性水肿 严重者可伴有
4、腹水和全身水肿 三 高血压 75 以上的患者会出现一过性轻 中度高血压 常与钠水潴留有关 利尿后血压可逐渐恢复正常 仅少数患者可出现严重高血压 甚至高血压脑病 四 肾功能异常 部分患者在起病的早期由于肾小球滤过率降低 尿量减少而出现一过性氮质血症 多于1 2周后尿量渐增 肾功能于利尿后数日可逐渐恢复正常 仅极少数患者发展至急性肾衰竭 并发症 急性充血性心力衰竭高血压脑病急性肾功能衰竭 实验室检查 一 尿液检查几乎所有患者都有镜下血尿或肉眼血尿 尿中红细胞多为畸形红细胞 尿沉渣除红细胞外 还可见白细胞 上皮细胞 并可有红细胞管型 颗粒管型 二 血常规检查可有轻度贫血 常与水钠潴留 血液稀释有关
5、白细胞计数可正常或升高 血沉在急性期常加快 三 肾功能检查急性期肾小球滤过率下降 肾小管功能常不受影响 浓缩功能多正常 实验室检查 四 免疫学检查疾病早期 补体C3和总补体 CH50 下降 8周内逐渐恢复到正常水平 动态观察C3的变化对诊断本病非常重要 血清抗链球菌溶血素 O ASO 滴度升高 提示近期内曾有过链球菌感染 诊断要点 链球菌感染后1 3周出现血尿 蛋白尿 水肿和高血压等典型临床表现 伴血清C3的动态变化 8周内病情逐渐减轻至完全缓解者 即可作出临床诊断 若起病后2 3个月病情无明显好转 或肾小球滤过率进行性下降 应行肾活检以明确诊断 鉴别诊断 1 其他病原体感染后急性肾炎许多细菌
6、 病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎 潜伏期短 临床表现较轻 无C3与抗 O 改变 2 系膜毛细血管性肾小球肾炎临床表现类似急性肾炎综合征 常伴肾病综合征 血清补体水平持续低下 8周内不恢复 病变持续无自愈倾向 3 IgA肾病潜伏期短 可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿 血尿可反复发作 部分患者血清IgA升高 4 急进性肾小球肾炎临床表现及发病过程与急性肾炎相似 但临床症状常较重 早期出现少尿或无尿 肾功能持续进行性下降 治疗 一般治疗卧床休息 限制水 钠摄入感染灶治疗对症治疗利尿透析治疗 预后 多数病例预后良好 有自愈倾向 影响预后的因素 年龄 临床表现 蛋白尿 高血压 肾功能情况 肾脏病理
7、情况 慢性肾小球肾炎 是一组以血尿 蛋白尿 水肿 高血压为临床表现的肾小球疾病 病程长 病情迁延 病变缓慢持续进展 最终至慢性肾衰竭 病因 绝大多数慢性肾炎由不同病因 不同病理类型的原发性肾小球疾病发展而来 仅少数由急性链球菌感染后肾小球肾炎所致 发病机制 原发病的免疫炎症损伤 慢性化机制与高血压 大量蛋白尿 高脂血症等非免疫因素有关 病理 病理类型多样 最终转化为硬化性肾小球肾炎 常见的有系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病等 临床表现 可发生于任何年龄 但以中青年为主 男性多见多数起病缓慢 隐匿临床表现多样性 个体差异大以血尿 蛋白尿 水肿 高血压为基本临床表现早期可有体倦
8、乏力 腰膝酸痛 纳差等 水肿时有时无病情时轻时重 肾功能进行性减退 最终发展至慢性肾衰竭 实验室检查 1 尿液检查尿蛋白常在1 3g d 尿沉渣可见红细胞 并可见颗粒 透明管型等 2 血液检查病程早期血常规可正常或仅有轻度贫血 多数患者可有较长时间的肾功能稳定期 疾病晚期则出现尿浓缩功能减退 血肌酐升高和内生肌酐清除率下降 3 B超检查早期肾脏大小正常 晚期可出现双肾对称性缩小 皮质变薄 4 肾活检可确定肾脏的损害及病理类型 诊断 凡尿化验异常 蛋白尿 血尿 管型尿 水肿及高血压病史一年以上 无论有无肾功能损害 排除继发性及遗传性肾小球肾炎后 临床上可诊断为慢性肾炎 鉴别诊断 1 继发性肾小球
9、肾炎如狼疮性肾炎 紫癜性肾炎等 依据相应的系统表现及特异性实验室检查 一般不难鉴别 2 Alport综合征多于青少年起病 有阳性家族史 多为性连锁显性遗传 其主要特征是肾损害 耳部病变 神经性耳聋 及眼疾患 球形晶状体等 同时存在 3 隐匿性肾小球肾炎临床上无明显不适表现 一般无水肿 高血压和肾功能损害 鉴别诊断 4 原发性高血压肾损害先有较长期高血压 其后再出现肾损害 肾小管功能 如尿浓缩功能减退 夜尿增多 异常早于肾小球功能损害 尿改变轻微 微量至轻度蛋白尿 可有镜下血尿及管型 常有高血压其他靶器官损害 如心 脑 和眼底改变等 治疗 治疗目标 应以防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的 而不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标 一般不宜用激素和细胞毒药物 可采用综合治疗 治疗 治疗措施优质低蛋白饮食和必须氨基酸治疗控制高血压对症处理避免加重肾损害的因素 预后 慢性肾炎呈持续进行性进展 最终发展至终末期肾衰竭 其进展的速度个体差异很大 主要取决于病理类型 治疗是否恰当以及是否重视保护肾脏 谢谢
