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1、第11章白细胞检验的临床应用 2 白血病的诊断 ALL ALL分型 注 小细胞 12 m大细胞 12 m ALL的FAB分型 L2 L1 L1 L3 AML分型 AML微分化型 M0 AML未成熟型 M1 AML部分成熟型 M2 急性早幼粒细胞白血病 M3 急性粒 单核细胞白血病 M4 急性单核细胞白血病 M5 急性红白血病 M6 急性巨核细胞白血病 M7 M1 下左POX下右SB M2a M2b 异常中性中幼粒细胞形态特点 核浆发育明显失衡 核仁明显 胞质丰富 含多量细小粉红色中性颗粒 常见空泡和双层胞质 M3 M4a M4b M4c M4Eo M5a M5b M6上左血象 下左红血病 M7
2、上左血象 下右PAS 六 AML的诊断程序 急性白血病疗效判断标准 缓解 1 完全缓解 completeremission CR 2 部分缓解 partialremission PR 3 未缓解 non remission NR 复发 relapse 持续完全缓解 continualcompleteremission CCR 临床治愈 完全缓解 骨髓象 M1与M2a型 原粒细胞 型 型 原单 幼单或原淋 幼淋 5 红细胞及巨核细胞系正常M2b型 原粒 型 型 5 中性中幼粒细胞比例在正常范围 M3型 原粒 早幼粒 5 M4型 原粒 型 型 原单 幼单核 5 M6型 原粒 型 型 5 原红 幼红
3、以及红系细胞比例基本正常 M7型 粒红两系比例正常 原巨及幼巨核细胞基本消失 血象 男性血红蛋白 100g L 女性及儿童 90g L 中性粒细胞绝对值 1 5 109 L 血小板 100 109 L 外周血分型中无白血病细胞临床 无白血病浸润所致的症状和体征 生活正常或接近正常 部分缓解 骨髓原粒细胞 型 型 原单 幼单或原淋 幼淋 5 且 20 或临床 血象两项中有一项未达完全缓解标准者未缓解骨髓象 血象及临床三项均未达上述标准者持续完全缓解从治疗后完全缓解之日起计算 无白血病复发达3 5年者 复发标准有以下三者之一 骨髓原粒细胞 型 型 原单 幼单或原淋 幼淋 5 且 20 经过有效抗白
4、血病治疗一个疗程仍未达骨髓完全缓解者 骨髓原粒细胞 型 型 原单 幼单或原淋 幼淋 20 者 骨髓外白血病细胞浸润者长期存活白血病确诊之日起 存活时间 包括无病或带病生存 达5年或5年以上者临床治愈指停止化疗5年或无病生存 diseasefreesurvived DFS 达10年者 第四节慢性白血病中的应用 一 慢性粒细胞白血病 chronicmyelogenousleukemia CML 是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病 主要累及粒系 占成人白血病的40 占慢性白血病的95 以上 国内仅次于急粒和急淋占第三位20 50岁多见 临床过程是慢性期 加速期 急变期 总病程约3 5年 慢
5、性期 起病缓慢 逐渐出现乏力 盗汗 消瘦 低热 贫血并渐加重 胸骨压痛也较常见 最突出症状是脾肿大加速期 l 4年内有70 病人转变急变期 3 5月内死亡 慢粒的临床过程 持续性进行性外周血白细胞数量增加分类出现不同分化阶段的粒细胞 中性粒细胞增多为主 90 以上患者有恒定的 特征性的ph染色体及其分子标志bcr abl融合基因 慢粒的特点 一 血象 贫血 正细胞正色素性白细胞显著升高 100 109 L以上可见各阶段幼粒细胞 嗜酸 嗜碱性粒细胞增多慢性期 原粒细胞 10 加速期 原粒细胞 10 急变期 原粒细胞 20 血小板慢性期 明显增高 可达1000 109 L加速期 急变期 进行性减少
6、 二 骨髓象 骨髓增生度 极度活跃粒细胞增生极度活跃 以中性中 晚幼粒 杆状核粒细胞居多 嗜酸 嗜碱性粒细胞增多原粒细胞 早幼粒细胞易见慢性期 原粒 10 加速期 急变期 逐渐增多幼红细胞早期增生 晚期受抑制巨核细胞增多 血小板成堆成片存在骨髓轻度纤维化 CML髓象 慢粒的急变 慢粒可向多系发生急变急粒变 约占50 60 急淋变 约占30 还可急变为单核 红细胞 巨核细胞 早幼粒细胞 嗜酸性或嗜碱性粒细胞等急性白血病 慢粒加速期 慢粒急粒变 慢粒急淋变 三 细胞化学染色 NAP阳性率低 积分常为0 合并感染或急变积分可升高 完全缓解时 若NAP恢复正常 预后较好 五 染色体及分子生物学检验 1
7、 Ph染色体定义 90 95 的慢粒患者可检出Ph染色体 大多为9号染色体和22号染色体之间的平衡易位 即t 9 22 q34 q11 可出现在幼粒细胞 幼红细胞 幼单细胞 巨核细胞及B细胞中 提示慢粒是起源于多能干细胞的克隆性疾病 9q34的c abl癌基因易位至22q11的断裂点丛集区 BCR bcr abl融合基因8 5Kbbcr abl融合mRNA P210P210具有酪氨酸蛋白激酶活性 通过信号传导途径活化癌基因和细胞因子 导致细胞的恶性转化 1 Ph染色体 Ph染色体存在于慢粒的整个病程中 缓解后仍存在 故骨髓移植消除Ph阳性克隆 才达到最终治愈 CMLt 9 22 q34 q11
8、 2 Ph阴性的CML 占5 10 Ph bcr 50 Ph bcr 50 Ph Ph 可见以下两种情况 婴幼儿型 多为3岁以下婴幼儿60岁以上男性 脾不肿大或轻度肿大 六 临床分期及诊断标准 1 慢性期 具下列四项者诊断成立 1 贫血或脾大 2 外周血 白细胞 30 109 L 粒系核左移 原始细胞 10 E B增多 3 骨髓象 增生明显至极度活跃 中 晚幼粒和杆状核粒细胞增多 原粒细胞 10 4 NAP积分极度降低或消失 5 Ph染色体及bcr abl融合基因阳性 6 CFU GM培养示集落或集簇较正常明显增加 2 加速期具下列之二者 1 不明原因的发热 贫血 出血加重和 或骨骼疼痛 2
9、脾脏进行性肿大 3 非药物原因引起的血小板进行性降低或增高 4 原始细胞在血中和 或骨髓中 10 5 外周血嗜碱粒细胞 20 6 骨髓中有显著的胶原纤维增生 7 出现Ph以外的其它染色体异常 8 对传统的抗慢粒药物治疗无效 9 CFU GM增殖和分化缺陷 集簇增多 簇 落比增高 3 急变期具下列之一 1 原始细胞或原淋 幼淋 或原单 幼单在外周血或骨髓中 20 2 外周血 原始粒 早幼粒细胞 30 3 骨髓 原始粒 早幼粒细胞 50 4 有髓外原始细胞浸润 5 临床症状 体征比加速期更恶化 CFU GM培养里小簇生长或不生长 鉴别诊断 类白血病反应真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 原发性骨
10、髓纤维化慢性粒 单核细胞白血病慢性期的CML急淋变 慢性粒细胞白血病与原发性骨髓纤维化鉴别 二 慢性淋巴细胞性白血病 CLL chroniclymphocyticleukemia CLL 慢淋单克隆性小淋巴细胞 似成熟淋巴细胞 恶性增生性疾病 免疫学标志表达不成熟 功能不全 主要是B细胞 占95 临床特点 60岁以上的老年男性 起病缓慢 早期无症状 以后有乏力 疲倦 消瘦 盗汗全身淋巴结进行性肿大及不同程度的肝 脾肿大 晚期有贫血和出血表现易并发感染 感染是常见的死亡原因 一 血象 1 晚期RBC PLT减少 10 20 的病人并发AIHA贫血 2 WBC 30 100 109 L 淋巴细胞
11、50 晚期可达90 98 形态与正常小淋巴细胞难以区别 偶见大淋巴细胞 可见少量幼淋和原淋巴细胞 3 血片篮细胞明显增多 二 骨髓象 1 骨髓增生明显活跃或极度活跃 2 淋巴细胞显著增多 40 早期 可见各类造血细胞后期 以成熟淋巴细胞为主 原幼淋少见 5 10 白血病性淋巴细胞特点 形态异常不明显 篮细胞易见 3 粒系和红系减少 晚期巨核细胞也减少 溶血时幼红细胞显著增生 CLL右下为血片 三 细胞化学染色 PAS 淋巴细胞呈阳性或粗颗粒状阳性反应NAP 积分升高 四 免疫学检查 1 大多数为B CLL 极少数为T CLL 2 B CLL表达CD19 CD20 CD23 CD25的同时表达C
12、D5 SmIg弱阳性 T CLL表达CD2 CD3 CD4 CD8 3 直接抗人球蛋白试验阳性占20 30 五 染色体与分子生物学 1 半数慢淋有克隆性核异常 2 B CLL以12号三体 12 检出率最高 早期 单纯 12 预后较好 晚期 12伴14q异常 14q32是IgH基因位点 3 T CLL特征性染色体异常为inv 14 q11 q32 14q11是TCR 基因位点 4 20 的慢淋可见13q14异常 13q14是Rb抑癌基因所在位点 第五节少见类型白血病中的应用 一 嗜酸性粒细胞白血病 1 概述eosinophilicleukemia病情进展缓慢 常有乏力 贫血 肝 脾 淋巴结肿大
13、出血及感染少见嗜酸性粒细胞浸润各器官而引起心脏 肺 中枢神经系统及皮肤损害 皮肤红斑 丘疹及小结节 2 血象 血红蛋白 红细胞数 血小板减少白细胞计数 明显增高 50 200 109 L 白细胞分类 嗜酸性粒细胞持续增多 20 90 常有幼稚嗜酸性粒细胞 原始及早幼粒细胞少见 3 骨髓象 1 增生极度或明显活跃 2 嗜酸性粒细胞增多 形态异常 核左移 有各阶段幼稚嗜酸性粒细胞 原粒细胞 5 3 排除其它原因引起的嗜酸性粒细胞增多的疾病 如 寄生虫病 过敏性疾病 慢粒 嗜酸细胞性心内膜炎 播散性嗜酸性粒细胞性结缔组织病 结节性多动脉炎等 左 血象右 髓象 二 嗜碱性粒细胞白血病 1 概述baso
14、philicleukemia可分为两型 急性型 慢性急变型 与慢粒急变期相似 肝脾肿大显著 有Ph染色体 故认为是慢粒终未期的一种类型 2 血象 1 白细胞数正常 增高或减低均可 2 分类 嗜碱性粒细胞显著增多 20 可见幼稚型嗜碱性粒细胞 胞体较大 嗜碱颗粒明显 3 骨髓象 1 增生极度或明显活跃 2 嗜碱性粒细胞明显增高 可出现嗜碱性中 晚幼粒细胞 原粒 5 及早幼粒细胞也增多 3 排除其它原因引起的嗜碱性粒细胞增多的疾病 如 慢粒 铅中毒 恶性肿瘤等疾病 左 血象右 髓象 三 多毛细胞白血病 1 概述hairycellleukemia HCL 来源于B细胞系 属慢性淋巴细胞增殖性疾病 中
15、 老年居多 男 女为4 6 1 临床特点为 起病隐袭 慢性病程 贫血 反复感染 显著脾脏肿大 一 血象 外周血全血细胞减少中性粒细胞明显减少 淋巴细胞相对增高有特征性的多毛细胞出现 占90 多毛细胞特征 胞体大小不一 呈圆或多角形 似大淋巴细胞大小 核仁1 3个或不明显 突出的特点是边缘不整齐 呈锯齿状或伪足状 有许多不规则纤绒毛突起 也称 毛发 状突起 左 血象右 髓象 二 髓象 红系 粒系 巨核系增生受抑 以粒系受抑最显著淋巴细胞相对增多 浆细胞增多 可见到较多的典型多毛细胞骨髓常干抽 三 其他特征性实验室检查 1 细胞化学 ACP阳性 不被酒石酸抑制 即TRAP 2 电镜检查 胞质出现核
16、糖体板层复合物 RLC 呈管状结构 3 免疫学标记 B细胞表型SmIg CD19 CD20 CD22阳性 但CD21阴性 CD11c CD25强阳性 CD103阳性 CD5 CD10阴性 4 骨髓活检 确诊 四 幼淋巴细胞白血病 prolymphocyticleukemia PLL约为CLL的10 慢淋变异型50岁以上的男性居多 男 女为4 1 起病缓慢 无明显的自觉症状 因消瘦 纳呆 盗汗 乏力及上腹部不适而就诊 巨脾 肝大 淋巴结不肿大 一 血象 1 正细胞正色素性贫血 2 白细胞总数显著增高 100 109 L 分类以幼淋巴细胞为主 3 血小板有不同程度减少 二 骨髓象 骨髓增生明显活跃幼淋巴细胞可占50 95 幼淋巴细胞形态特点 较成熟淋巴细胞略大 胞质丰富 浅蓝色 核 质比低 胞核圆形或卵圆形 染色质较原淋巴细胞粗 比成熟淋巴细胞细 为粒状或块状 核仁单个大而明显 核膜周缘染色质相对增多 牛眼状 左 血象右 髓象 三 免疫学标记 B细胞分化抗原SmIg高表达 CD19 CD20 CD22阳性少数属T细胞型 CD2 CD5 CD19 五 成人T细胞白血病 adultT cell
