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1、糖 化学本质是由C H O组成的多羟基的醛或酮 可用Cn H2O n表示 因此亦称为碳水化合物 carbohydrate 第一节概述 1 糖的生理功能 1 提供能量 能量的50 70 来自于糖 2 提供碳源 糖代谢的中间产物能转变成其它含碳化合物如 氨基酸 脂肪酸 核苷等 3 组成人体组织结构的重要成分 4 其磷酸衍生物可以形成许多重要的生物活性物质 如 NAD FAD DNA RNA ATP等 5 糖的代谢中间产物可以为其它代谢途径提供必需的物质 如NADPH 磷酸核糖等 2 糖的分类 根据分子大小及组成 单糖 自身不能被水解成更简单的糖类物质 葡萄糖 半乳糖 丙糖 寡糖 由几个单糖分子缩合
2、而成 蔗糖 乳糖 棉子糖 麦芽糖 多糖 由许多单糖分子脱水缩合而成 淀粉 糖原 壳多糖 果胶类 葡聚糖 琼脂糖 3 糖的消化吸收 食物糖 单糖 葡萄糖 果糖寡糖 麦芽糖 蔗糖 乳糖多糖 植物淀粉 动物糖原 纤维素 消化 口腔 小肠 淀粉酶 葡萄糖苷酶 蔗糖酶 乳糖酶等 吸收 小肠Na 依赖型葡萄糖转运体 4 糖代谢 糖代谢主要是指葡萄糖在体内的复杂代谢过程 分解 糖酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途径 糖原分解 合成 糖原合成 糖异生 第二节糖的无氧分解 糖酵解 glycolysis 在无氧条件下 葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原成乳酸的过程 整个过程在胞浆中进行 可以分为两个阶段 相对缺氧
3、不需要氧的参与 1 丙酮酸的生成 糖酵解途径 2 丙酮酸还原为乳酸 一 糖酵解的反应过程 两个阶段 1 丙酮酸的生成 己糖激酶 磷酸果糖激酶 1 己糖异构酶 Mg2 醛缩酶 异构酶 磷酸甘油 脂肪和甘油磷脂 磷酸二羟丙酮 丙酮酸 PEP 丙酮酸激酶 脱氢酶 磷酸甘油酸激酶 变位酶 烯醇化酶 底物水平磷酸化 直接将代谢物分子中的能量转移至ADP 或GDP 生成ATP 或GTP 的过程 称为底物水平磷酸化 substratelevelphosphorylation 底物水平磷酸化是体内生成ATP的次要方式 主要存在与糖代谢中 二 丙酮酸还原为乳酸 葡萄糖 乳酸脱氢酶 酵母菌无氧呼吸 无氧分解 作用
4、产生乙醇 称为发酵 己糖激酶 6 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 NADH H C6H12O6 2ADP 2Pi 2C3H6O3 2ATP 2H2O 1 胞液 起始葡萄糖 产物乳酸 2 无需氧 脱下的氢内部消化 3 净生成2ATP 能量少 4 三个关键酶 最重要的是第二个 二 糖酵解的反应特点 a己糖激酶 产物G 6 P 长链脂酰辅酶A变构抑制 胰岛素诱导表达 b磷酸果糖激酶 活性最低 真正限速 ATP 柠檬酸变构抑制 AMP ADP F 1 6 DP F 2 6 DP变构激活 胰岛素诱导表达 C丙酮酸激酶 ATP变构抑制 ADP变构激活 胰岛素诱导表达 共价修饰 糖酵解调节 三 生物学意义 A
5、供能代谢不需要氧 因此是病理或者生理缺氧时细胞应急供能的主要方式 B糖酵解是特殊组织供能代谢的主要方式 如视网膜 白细胞 睾丸等 成熟红细胞没有线粒体 不能进行氧化磷酸化而只能进行底物水平磷酸化 有关糖酵解途径的生理意义叙述中错误的是A 成熟红细胞ATP是由糖酵解提供B 缺氧性疾病 由于酵解减少 易产生代谢性碱中毒C 神经细胞 骨髓等糖酵解旺盛D 糖酵解可迅速提供ATPE 肌肉剧烈运动时 其能量由糖酵解供给 小结 1 糖酵解概念 反应部位2 反应过程 关键酶3 ATP的生成4 糖酵解的生理意义5 了解糖酵解调节 第三节糖的有氧氧化 葡萄糖 glucose 在有氧条件下彻底氧化成水和二氧化碳的反
6、应过程称为有氧氧化 aerobicoxidation 是糖氧化的主要方式 葡萄糖 丙酮酸 乙酰CoA 胞浆 线粒体 丙酮酸 可以分为三个阶段 一 有氧氧化的反应过程 生物氧化 胞液 线粒体 丙酮酸脱氢酶系 一 生成丙酮酸 二 生成乙酰辅酶A 丙酮酸脱氢酶系 线粒体 Hansadolfkrebs1953nobelprise 三 三羧酸循环 tricarboxylicacidcycle 柠檬酸循环 citricacidcycle Krebs循环 草酰乙酸 CoASH 柠檬酸合酶 顺乌头酸酶 1 三羧酸循环反应过程 GDP Pi GTP 异柠檬酸脱氢酶 酮戊二酸脱氢酶 琥珀酰CoA合酶 NAD NA
7、DH H 草酰乙酸 琥珀酸脱氢酶 延胡索酸酶 苹果酸脱氢酶 2 三羧酸循环总结 1次底物水平磷酸化2次脱羧3个关键酶4次脱氢 糖 脂肪和蛋白质再体内彻底氧化的共同通路 三羧酸循环是三大营养物质的最终代谢通路 也是糖 氨基酸和脂肪代谢联系的枢纽 三羧酸循环为生物合成提供前体物质 3 三羧酸循环的生理意义 酵解阶段 2ATP2 1NADH 2ATP 2 2 5ATP或1 5ATP 三羧酸循环 2 1GTP2 3NADH2 1FADH2 2 1ATP 2 7 5ATP 2 1 5ATP 丙酮酸氧化 2 1NADH 2 2 5ATP 总计 32ATP或30ATP 二 有氧氧化生成的ATP 三 有氧氧化
8、的生物学意义 是有机体获得生命活动所需能量的主要途径是糖 脂 蛋白质等物质代谢和转化的中心枢纽 巴斯德效应 Pasteureffect 供氧充足时 细胞内糖有氧氧化对酵解的抑制作用 四 有氧氧化的调节 糖酵解途径的调节丙酮酸脱氢酶系的调节TCA循环的调节 1 产物抑制 乙酰CoA NADH 2 核苷酸反馈调节 ATP AMP 3 酶蛋白的化学修饰 蛋白激酶 磷酸酶 三步不可逆反应 关键酶 柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 酮戊二酸脱氢酶 调节方式 产物反馈变构抑制 ATP ADPNAD NADH 小结 1 糖有氧氧化概念 反应部位2 有氧氧化的主要反应过程及关键酶3 ATP的生成4 TAC及有氧氧化
9、的生理意义5 了解有氧氧化的调节 第四节磷酸戊糖途径 磷酸戊糖途径 pentosephosphatepathway 由6 磷酸葡萄糖生成NADPH和5 磷酸核糖 细胞内定位 在细胞的胞液中进行 不依赖于线粒体 磷酸戊糖途径的作用 不产能 提供还原氢和核糖 一 磷酸戊糖途径的反应过程 一 第一阶段 NADPH H NADP 5 磷酸核酮糖 6 磷酸葡萄糖 6 磷酸葡萄糖酸内酯 6 磷酸葡萄糖酸 CO2 6 磷酸葡萄糖脱氢酶 内酯酶 6 磷酸葡萄糖酸脱氢酶 二 第二阶段 5 磷酸核酮糖 5 磷酸核糖 5 磷酸木酮糖 3 磷酸甘油醛 7 磷酸景天酮糖 4 磷酸赤藓丁糖 6 磷酸果糖 5 磷酸木酮糖
10、3 磷酸甘油醛 6 磷酸果糖 转醛醇酶 异构酶 转酮醇酶 转酮醇酶 差向酶 二 磷酸戊糖途径的生理意义 1 为核酸的生物合成提供核糖 2 提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 NADPH是体内许多合成代谢的供氢体 NADPH参与肝脏生物转化反应 NADPH参与产生离子态氧的反应 杀菌 NADPH还用于维持谷胱甘肽的还原状态 例 红细胞缺乏6 磷酸葡萄糖脱氢酶 NADPH少 维持谷胱甘肽的还原状态难以维持 红细胞膜蛋白容易被氧化而破坏 容易破裂 溶血性黄疸 常在食用蚕豆后诱发 蚕豆病 3 通过转酮醇基及转醛醇基反应 是各种糖相互转换 三 磷酸戊糖途径的调节限速酶 6 磷酸葡萄糖脱氢酶调节 N
11、ADPH NADP 升 则酶活性降 NADPH NADP 降 则酶活性升 小结 1 磷酸戊糖途径的概念 产物和生理意义2 NADPH的功能3 了解磷酸戊糖途径的反应过程和调节 第五节糖异生 gluconeogenesis 从非糖化合物转变为葡萄糖或者糖原的过程称为糖异生 主要器官 肝脏其次肾脏 6 磷酸果糖 1 6 二磷酸果糖 3 磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮 2 磷酸烯醇丙酮酸 2 丙酮酸 葡萄糖 己糖激酶 果糖激酶 果糖双磷酸酶 1 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 葡萄糖 6 磷酸酶 6 磷酸葡萄糖 2 草酰乙酸 PEP羧激酶 一 糖异生的代谢途径 底物循环 不同的酶催化的单向反应 造成两个作用物互
12、变的循环 在底物循环中 如果两种酶活性相等时 不能将代谢向前推进 结果仅是ATP分解释放能量 叫作无效循环 一 丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸 PEP羧激酶 丙酮酸羧化酶 丙酮酸 辅酶为生物素 需要ATP 二价阳离子 该酶只存在于线粒体中 乙酰CoA 脂酰CoA变构激活 ATP ADP升高 促进羧化作用 二 1 6 二磷酸果糖生成6 磷酸果糖 果糖二磷酸酶 H2O Pi 该酶受别构调节 AMP 2 6 二磷酸果糖抑制作用 ATP 柠檬酸 3 磷酸甘油激活作用 三 6 磷酸果糖水解成葡萄糖 H2O Pi 葡萄糖 6 磷酸酶 二 主要非糖化合物的糖异生途径1 乳酸 经脱氢生成丙酮酸 后者进入糖异生途径
13、 2 氨基酸 除生酮氨基酸外 氨基酸通过脱氨基转变为相应的 酮酸 后者经转变后进入糖异生途径 3 甘油 先转变为 磷酸甘油 再转变为磷酸二羟丙酮 后者进入糖异生途径 三 糖异生的生理意义 一 维持血糖浓度恒定 饥饿时 氨基酸和甘油 二 促进乳酸的再利用 主要原料 乳酸 来自肌肉 与运动有关肌肉产生的乳酸 经血液运送到肝 异生为糖后 再经血液运送到肌肉利用 这样构成一个循环称为乳酸循环 Cori循环 意义 避免乳酸的损失 防止酸中毒 三 协助氨基酸代谢 四 调节酸碱平衡 小结 1 糖异生的概念 原料和关键酶及其催化的反应2 糖异生的生理意义3 乳酸循环的概念和生理意义4 熟悉甘油 乳酸和氨基酸进
14、行糖异生的途径5 了解糖异生途径的调节 第六节糖原的生物合成和分解 糖 大部分 脂肪 小部分 糖原 肝糖原 肌糖原 补充血糖 肌肉收缩提供能量能 机体急需时迅速分解 己糖激酶 1 磷酸 磷酸葡萄糖变位酶 一 糖原合成 一 合成过程 1 磷酸葡萄糖 UTP UDPG焦磷酸化酶 PPi UDPG 活性葡萄糖 体内充当葡萄糖供体 其上的葡萄糖基转移糖原引物的末端 形成 1 4糖苷键 糖原引物指细胞内的较小的糖原分子 游离葡萄糖不能作为UDPG的葡萄糖基受体 UDPG UDP 糖原 n个G分子 糖原 n 1 糖原合酶 1 6糖苷键 糖原分支酶 二 糖原合成特点 磷酸化酶 1 磷酸葡萄糖 二 糖原的分解
15、 磷酸化酶 脱支酶 脱支酶 释放1个葡萄糖 G 1 P G 6 P G 变位酶 葡萄糖6 磷酸酶 催化寡聚葡萄糖片段转移 催化1 6 糖苷键水解断裂 肌肉中没有 肌糖原不能分解为葡萄糖 磷酸化酶 三 糖原合成与分解的调节 1 关键酶的变构调节和共价修饰 2 激素调节糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰高血糖素 胰岛素抑制糖原分解 促进糖原合成胰高血糖素 空腹 饥饿时 促进糖原分解 肾上腺素也可促进糖原分解 但可能仅在应激状态下发挥作用 糖原合成酶a 有活性 糖原合成酶b 无活性 激素如肾上腺素 胰高血糖素等 受体 磷酸化酶a 有活性 磷酸化酶b 无活性 ATP cAMP 腺苷酸环化酶 无
16、活性 腺苷酸环化酶 有活性 磷酸化酶b激酶 无活性 磷酸化酶b激酶 有活性 蛋白激酶A 有活性 蛋白激酶A 无活性 P P P 小结 1 糖原合成与分解关键酶及其催化的反应2 肌糖原不能分解为葡萄糖的原因3 了解肝糖原合成与分解的调节 第七节血糖及其浓度的调节 血液中的糖称为血糖 bloodsugar 正常情况 空腹静脉血葡萄糖浓度为3 9 6 1mmol l 当血糖浓度高于8 89 10 00mmol l 超过肾小管重吸收能力时 出现尿糖现象 该浓度称为肾糖阈 食物中的糖消化吸收 肝糖原分解 非糖物质异生 甘油 氨基酸 乳酸 其它的单糖转变 果糖 半乳糖 转变为核糖 脱氧核糖 氨基已糖 转变为脂肪 氨基酸 合成肝糖原和肌糖原 氧化供能 产生CO2和H2O 血糖 3 9 6 1mmol L 一 血糖的来源和去路 二 血糖浓度的调节 一 神经系统 影响激素的分泌 间接控制血糖 1 胰岛素 Insulin 唯一能降低血糖的激素唯一能同时促进糖原 脂肪 蛋白质合成的激素 2 胰高血糖素 Glucagon 是体内主要升高血糖的激素 其主要作用 激活依赖cAMP的蛋白激酶而抑制糖原合成酶 激活磷
