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1、系统性血管炎的诊断策略 概念 系统性血管炎 SystemicVasculitis 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病 临床表现因受累血管的类型 大小 部位及病理特点不同而表现各异 其常累及全身多个系统 引起多系统多脏器功能障碍 但也可局限于某一脏器 系统性血管炎常累及的部位为皮肤 肾脏 肺 神经系统等 本组疾病临床表现复杂多样 变化多端 大多数属疑难杂症 历史 1866年临床医师K ssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热 厌食 感觉异常 肌无力 肌痛 腹痛以及少尿的患者 血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害 称之为结节性动脉周围炎 periarteritisn
2、odosa 1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 polyarteritisnodosa 后来被称为 经典的结节性多动脉炎 1936年描述了韦格纳肉芽肿 Wegener sgranulomatosis WG 1948年就被提及的 显微镜下的动脉周围炎 microscopicformofpolyarteritisnodosa 1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎 Churg Strausssyndrome 历史 1952年Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分类 并首次提出了坏死性血管炎 necrotizingangiitis 用以区分5类系统性血管炎 即超
3、敏性血管炎 变应性肉芽肿性血管炎 风湿性动脉炎 结节性动脉周围炎和颞动脉炎 此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎 Takayasuarteritis 1964年Alarc n Segovia分类标准1975年deshazo分类标准1978年Fauci分类和1988年Scott分类标准等 历史 1990年美国风湿病学会 ACR 发表的血管炎的分类标准 主要就结节性多动脉炎 Churg Strauss综合征 韦格纳肉芽肿 超敏性血管炎 过敏性紫癜 Henoch Sch nleinpurpura 颞动脉炎以及大动脉炎7种明确的血管炎病变进行了分析定义 1948年就被提及的 显微镜下的动脉周围炎 m
4、icroscopicformofpolyarteritisnodosa 即显微镜下多血管炎 microscopicpolyangiitis 并未包括在ACR的分类中 历史 1993年ChapelHill会议 ChapelHillConsensusConference CHCC 主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义 此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名 而非显微镜下多动脉炎 microscopicpolyarteritis 因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉 静脉和毛细血管 可无动脉受累 根据ChapelHill会议的定义 显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎
5、的发病 确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准 历史 1994年Lie就ChapelHill会议的阐述了不同意见 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉 并以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标准 本分类提出血管炎有原发性和继发性之分 使血管炎的概念更为广泛 且更符合临床实际 白塞病可累及大 中 小血管的血管炎 其中小静脉最常受累 但上述血管炎分类中皆未将其收入 疾病分布 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲 亚洲 非洲等的相关资料较少各地总的年发病率为39 141 54 百万成年人口最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎 WG MPA和CSS 流行病学 流行病学调查显示这些疾病的发生率 在美国
6、地区接近2 10万 在瑞典大约是1 万 流行病学 可发生于任何年龄 平均年龄41岁 波动于9 78岁 白种人更常见 97 基于国立医院调查 NHDS 从1986到1990年 WG发病率大约是3 10万 男女发病相当 只有0 1 的病人发病年龄小于19岁 相对于NIH的调查数据15 大部分病人是白种人 80 9 住院治疗的季节差异不明显 流行病学 似乎WG的流行情况被低估了 从90年代早期开始认识轻型及重型WG的存在 及其临床表现的多变性和疾病过程 未来的流行病学研究需要考虑这些因素并超越医院范围 血管炎疾病的相对构成比 巨细胞动脉炎占21 4 结节性多动脉炎 包括经典型PAN和MPA 占11
7、8 过敏性紫癜占9 3 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8 5 多发性大动脉炎占6 3 川崎病占5 2 变应性肉芽肿性血管炎占2 0 其他 包括其他类型血管炎和未分类的血管炎 占27 0 年龄 性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同 总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外 其他疾病均为男性略多于女性 或无明显性别差异 总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍 年龄 性别分布 如结节性多动脉炎 变应性肉芽肿性血管炎 韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁 川崎病则均发生于儿童期 多发性大动脉炎以青年发病为主 40岁以上很少发病 过敏性紫癜绝大多数发
8、生于4 7岁的儿童 成年发病的较少 巨细胞动脉炎 又称颞动脉炎 TA 均发生于60岁以上的老年人中 随年龄的增高发病率亦增加 80岁以上TA发病率是60岁的6 30倍 随着我国老龄化的到来应重视巨细胞动脉炎 病因与发病机制 大多数血管炎的病因至今不明 其发病机理也多不清楚 目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应 临床表现 一般症状 发热 体重下降 乏力 疲倦 厌食 肌肉骨骼 肌痛 关节痛 关节炎 上颌或肢体的间歇性跛行 皮肤 网状青斑 紫癜 结节红斑 荨麻疹等 神经系统 头痛 中风 视力改变 单或多外周神经炎 呼吸系统 副鼻窦炎 咯血 哮喘 肺泡炎 肺内结
9、节 肺侵润病变 临床表现 肾脏 肾性高血压 蛋白尿 异常尿沉渣 坏死性肾小球肾炎消化系统 腹泻 腹痛 消化道出血 肝酶升高 化验异常 血Cr及BUN升高 贫血 WBC升高 血小板减少 低补体血症 高r 球蛋白 血沉增快 CRP增高 ANCA阳性 抗内皮细胞抗体阳性 临床表现 系统性血管炎无特异性的临床表现上述表现也可见与感染 肿瘤等疾病 但用常见疾病无法解释的情况下 尤其是多个系统受累 反应急性期炎症反映的指标 血沉 CRP等 异常时 应高度怀疑血管炎的存在 进一步做相应的检查以确诊 伯明翰系统性血管炎活动评分 Birminghamvasculitisactivityscore BVAS 伯明
10、翰系统性血管炎活动评分 Birminghamvasculitisactivityscore BVAS 以下各项为前4周内 由血管炎所致的新近表现或病情加重系统性表现3 最高总分 皮肤表现6 最高总分 粘膜 眼6 最高总分 耳鼻喉6 最高总分 胸部6 最高总分 心血管6 最高总分 腹部9 最高总分 肾脏12 最高总分 神经系统9 最高总分 说明 1 各系统评分皆有最高限 评分总分最高63分2 15分以上为活动3 本表引自LoqmaniRA BaconPA mootsRJ etal Birminghamvasculitisactivityscore BVAS insystemicnecrotizi
11、ngvasculitis QJMed 1994 87 671 8 伯明翰系统性血管炎活动评分 Birminghamvasculitisactivityscore BVAS 1 各系统评分皆有最高限 评分总分最高63分2 15分以上为活动3 本表引自LoqmaniRA BaconPA mootsRJ etal Birminghamvasculitisactivityscore BVAS insystemicnecrotizingvasculitis QJMed 1994 87 671 8 Suspectsystemicvasculitisinsettingof Multisystemdiseas
12、einabsenceofSEPSIS ESP ENDOCARDITISDRUGTOXICITY POISONINCOAGULOPATHYMALIGNANCYMYXOMAMULTIFOCALEMBOLIfromlargevesselaneurysms cholesterol mycotic sepsis esp endocarditisdrugtoxicity poisoningcoagulopathymalignancyatrialmyxomamultifocalembolifromlargevesselaneurysms cholesterol mycotic Notonlymimics b
13、utcancause20vasculitis VASCULITIS primaryorsecondary PRIMARY vasculitisistheprincipalfeatureofdisease SECONDARY vasculitisisacomplicationofanotherdisease e g RA SLE Sjogrens infection malignancy 血管炎诊治中的问题 抗中性粒细胞细胞浆抗体 AntineutrophilCytoplasmicAntibody ANCA ANCA的检测的方法ANCA在血管炎诊断中的意义 ANCA的靶抗原 蛋白水解酶3 Pro
14、teinase 3 PR3 髓过氧化物酶 Myeloperoxidase MPO 弹性蛋白酶 Elastase 乳铁蛋白 Lactoferria LF 组织蛋白酶G CathepsinG 溶酶体 Lysozyme 烯醇化酶 enolase 葡萄糖醛酸酶 glucuronidase 增加痛透性杀菌蛋白 Baxtericidal permeability increasingprotein BPI 人溶酶体相关膜蛋白2 Humanlysosomal asocitedmembraneprotein2 HLAMP2 防御素 Defensin 天青杀素 Azurocidin ANCA分型 ANCA分为
15、细胞浆型 cANCA 主要靶抗原为蛋白PR 3 核周型 pANCA 主要靶抗原为髓过氧化酶MPO C ANCA靶抗原 蛋白水解酶3 Proteinase 3 PR3 增加痛透性杀菌蛋白 Baxtericidal permeability increasingprotein BPI 弹性蛋白酶 Elastase 组织蛋白酶G CathepsinG 天青杀素 Azurocidin P ANCA靶抗原 髓过氧化物酶 Myeloperoxidase MPO 溶酶体 Lysozyme 乳铁蛋白 Lactoferria LF 天青杀素 Azurocidin 近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELI
16、SA方法检测PR3和MPO抗原 对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性 HagenEC DahaM HermansJ etal KidneyInt 1998 53 743 53 ANCA相关血管炎 韦格纳肉芽肿 Wegener sgranulomatosis WG Churg Strauss综合征 Churg Strausssyndrome CSS 显微镜下多血管炎 microscopicpolyangiitis ANCA相关血管炎 韦格纳肉芽肿 WG 显微镜下多血管炎 MPA 和ChurgStrauss综合征 CSS 这三种疾病在病理 临床 实验室特点方面有很多相似性 因此三者被归为一类 ANCA相关血管炎 这些疾病的组织学特点都是小血管 如小静脉 毛细血管和小动脉 易受累 它们合并的肾小球损伤 如灶性坏死 新月体形成 无或寡免疫球蛋白 Ig 沉积 相似 有时还有相似的临床表现 如肺肾综合征 最重要的是 它们都是ANCA阳性 ANCA PR3 ANCA和MPO ANCA只能在几种疾病检出 包括三种小血管炎和肾血管炎 特发性坏死性新月体肾小球肾炎 对于这些疾病 ANCA的敏感性波动于
