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1、徐永革北京军区总医院附属八一脑科医院 内镜神经外科2011 09 21 徐如祥院长 三层 内镜神经外科 八层 ICU 九层 手术室 南楼 导师教诲 1994 06 2001 06 2009 12 2009 12 硕士导师刘宗惠教授 博士导师周定标教授 何谓交通性脑积水 非交通性脑积水 何谓梗阻性脑积水 非梗阻性脑积水 3 治疗脑积水的神经内镜术式有哪些 4 你做过哪几种脑积水分流手术 脑室 腹腔分流 脑室 心房分流 脑室 颈静脉分流 脑室 静脉窦分流 脑室 胸膜腔分流 5 如何取舍脑积水术式 提纲 科学定义脑积水脑积水产生机理与病因学复习脑积水诊断与分类新建议脑积水治疗考量治疗现状简评治疗策略
2、建议 HydrocephalusGr Hydrokephalon waterinthehead 头里的水Aconditioncharacterizedbyanabnormalincreaseintheamountoffluidincranium causingenlargementofthehead wastingawayofthebrain andlossofmentalpowers WEBSTER SDICTIONARY 液体的量在颅内异常增多的一种状态 引起头增大 脑受压 脑功能损害HydrocephalusisexcessiveaccumulationofCSFwithintheven
3、tricles Often thisventricularenlargementisaccompaniedbyelevationinintracranialpressure ICP OperativeNeurosurgicalTechniques FourthEdition BySchmidek Sweet P595 脑积水是脑脊液在脑室内的过度积聚 引起脑室扩张 常伴颅内压增高 广义脑积水 颅内积水脑室积水脑室以外区域的颅内积水脑室外颅内各部位脑脊液样囊肿硬膜下水瘤狭义脑积水 脑室积水有治疗意义的脑积水不需要治疗的脑积水更狭义脑积水 有治疗意义的脑积水 单凭影像学有时很难辨别脑室扩张病人脑室
4、压力的高低 很难辨别NPH和脑萎缩脑室扩张将各种影像学所见的 脑室扩张 均称作脑积水 据此进一步检查 如腰穿 MRI等 和评价 做出准确的诊断 从而保证不遗漏那些能从外科手术中获益的所谓NPH病人有外科治疗意义的脑积水高颅压脑积水能从外科手术中获益的所谓NPH不需外科治疗的脑积水低颅压脑积水有证据证实其为不能从手术中获益的所谓NPH 正常成年人CSF生成速度为0 3ml min50 80 的CSF分泌来源于脉络丛 脑脊液 CSF 的产生与循环 CSF产生过多 CSFOverproduction 极少见 原因 脉络丛增生 脉络丛乳头状瘤或癌特殊表现 影像学可见脉络丛增生或脑室内明显占位脉络丛增生
5、者 脑脊液产量 900 2000ml 24h解剖基础 脉络丛绒毛的上皮细胞 50 80 的产量 脑实质内毛细血管内皮细胞处理策略 肿瘤切除 双侧侧脑室脉络丛切除或烧灼 颅外分流CSF循环受阻 CSFPathwayObstructions 最常见 原因 畸形性 压迫性 粘连性 炎症或出血后 解剖 CSF自脑室系统 颅内蛛网膜下腔 蛛网膜颗粒 颅腔静脉窦CSF穿越蛛网膜颗粒有压力阈值 开放压 5 7mmHg 约80mmH2O 脑组织体积减少局限性或广泛性脑萎缩 挫裂伤后 出血后 脑炎后 老年性 先天性原因先天性畸形 足月儿脑积水的最常见原因 X染色体基因缺失致中脑导水管先天性闭塞蛛网膜颗粒或Mon
6、ro孔发育不全Arnold Chiari畸形阻塞第四脑室流出道Dandy Walker畸形阻塞第四脑室流出道炎症后粘连 妊娠期间弓形体病或病毒细菌感染致蛛网膜炎占位性病变压迫 先天性囊肿 肿瘤等后天获得性原因出血后粘连 外伤后或自发性脑室 蛛网膜下腔出血炎症后粘连 各种脑膜炎 脑室炎占位性病变压迫 囊肿 肿瘤等 2 4 5 8 9 3 幕上蛛网膜下腔 后颅窝蛛网膜下腔 第四脑室流出道 1 脑室内 6 脚间池 7 腰椎穿刺腰穿TAP试验腰大池引流 ELD 试验脑室穿刺囟门穿刺脑室压监测头影像学检查 CT MRI及MRICSF电影 腰椎穿刺可了解CSF压力 性状 以及细胞数 蛋白 糖 氯化物 细菌
7、学和椎管通畅程度 明确颅压高低 弄清是否合并感染 感染的严重程度腰穿TAP试验对NPH病人 腰穿慢慢放出CSF 1ml min 30ml 30mins d 观察腰穿后病人症状改善情况 若脑积水症状在1 2天内逐渐改善 预示对该NPH病人 分流手术可能有效 但该法不能做为筛选指标 该试验阳性率94 灵敏度42 腰大池引流试验 ELDtest 腰穿置管CSF持续外引流 10ml hrx72hr 每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况 灵敏度及特异性达100 是继腰穿TAP试验之后预测NPH病人分流手术效果的又一重要试验 若引流后有改善 则分流手术多能改善症状 该NPH病人可能从脑积水手术
8、中获益 但前提是腰大池通畅 脑室穿刺是了解脑室压力最直接 最准确的方式有一定风险 颅内出血和感染目的 侧脑室置管实施CSF外引流 了解脑脊液性状 暂时缓解颅内压或改善CSF性状 控制颅内感染囟门穿刺意义同脑室穿刺 有一定风险是对囟门未闭的婴幼儿实施的简便的脑室穿刺脑室压监测多采用脑室穿刺置管监测 头影像学检查 CT MRI及MRICSF电影CT各脑室的大小 形态室间孔 中脑导水管 第四脑室出口狭窄的可能性脚间池开放或闭塞的可能性有无占位病变有无室周水肿MRI进一步确认上述状况 较CT更可靠必要时MRI增强扫描能提供更多有用信息CSF电影判断原有或新建孔道是否狭窄或闭塞 有一定意义 交通性脑积水
9、 的确切含义是什么 梗阻性脑积水 和 非交通性脑积水 同一概念 否 非梗阻性脑积水 和 交通性脑积水 同一概念 否 全脑室积水一定是交通性脑积水吗 否 ETV治疗交通性脑积水可能有效吗 可能 到底哪些 哪类 哪几类 脑积水适合ETV 既往脑积水分类法的局限性 梗阻性 对影像所示 脑室扩张 应尽力搞清如下八大问题 1 对脑功能状态影响如何 无症状性 代偿性 进展性 2 颅内压高低如何 高 低 正常压力 3 CSF循环有无阻塞 部位和性质如何 4 病因如何 炎症 出血后 占位压迫 5 脑室扩张严重程度如何 轻 中 重 6 年龄状况如何 婴幼儿 小儿 非小儿 7 病情进展如何 急性 亚急性 慢性 8
10、 CSF性状如何 感染 出血 一 依据2种属性分类 确定脑积水手术适应症 1 按脑积水对脑功能影响的状况分为3种 无症状性 代偿性与进展性2 按脑积水病人颅内压的高低分为3种 高颅压 低颅压与正常颅压 二 依据另外4种属性分类 确定脑积水手术方式 3 按脑脊液循环通路有无阻塞 阻塞的部位和性质分为12 1种 A 局限性脑积水 侧脑室内膜性阻塞 A1 或非膜性阻塞 A2 B 单侧侧脑室积水 单侧室间孔膜性闭塞 B1 或非膜性闭塞 B2 C 双侧侧脑室积水 双侧室间孔膜性闭塞 C1 或非膜性闭塞 C2 D 幕上三个脑室积水 中脑导水管膜性狭窄 D1 或非膜性狭窄 D2 E 全四个脑室积水 脑室外阻
11、塞 脚间池开放 E1 或脚间池闭塞 E2 F CSF通路无阻塞性脑积水 CSF分泌过多 F1 或脑组织体积减少 F2 G 混合性脑积水 如孤立性第四脑室性脑积水 4 按脑积水病因病理学分为8种 先天畸形性 脑膜炎后 蛛网膜下腔积血后 颅内占位压迫 CSF分泌过多 脑组织体积减少 混合性 特发性5 按脑室扩张的严重程度分为3种 轻度 中度与重度6 按发病的年龄分为3种 婴幼儿 小儿与非小儿 三 依据另外2种属性分类 确定脑积水手术时机 7 按病情的进展速度分为3种 急性 亚急性与慢性8 按病人CSF化验指标分为3种 CSF正常 细胞数0 10 mm3 蛋白0 15 0 45g L 糖1 5 2
12、5mmol L 轻度异常 细胞数11 50 mm3 蛋白0 46 2 0g L 糖1 5 2 4mmol L 重度异常 细胞数 50 mm3 蛋白 2 0g L 糖 1 5mmol L 2 4 5 8 9 3 幕上蛛网膜下腔 后颅窝蛛网膜下腔 第四脑室流出道 1 脑室内 6 脚间池 7 脑室 矢状窦分流 ETV 内镜隔膜穿通 内镜原孔道成形 A1型 侧脑室内膜性阻塞 ESA2型 侧脑室内非膜性阻塞 EE 或ME 或V VSB1型 单侧室间孔膜性闭塞 ES 或EMPB2型 单侧室间孔非膜性闭塞 ES 或EE 或MEC1型 双侧室间孔膜性闭塞 ES EMP 或ES rV SSC2型 双侧室间孔非膜
13、性闭塞 EE 或ME 或ES rV SSD1型 中脑导水管膜性狭窄 ETV 或EAPD2型 中脑导水管非膜性狭窄 ETVE1型 脑室外CSF通路阻塞 脚间池开放 ETVE2型 脑室外CSF通路阻塞 脚间池闭塞 rV SSF1型 CSF循环无阻塞 CSF产生过多 EC 或EE 或MEF2型 CSF循环无阻塞 脑组织体积减少 NG型 混合性脑积水 组合术式 1965年 Adams首先提出 正常压力脑积水 NPH 这一概念是指脑脊液压力正常 180mmH2O 的隐匿性脑积水 其临床表现有步态失调 痴呆和尿失禁 而非典型的高颅压性脑积水表现 分流术或可使其临床症状改善NPH的颅内压常为正常 但长期持续
14、监测可发现A波或B波NPH和脑萎缩老年性痴呆常难鉴别部分NPH患者可从脑积水手术中获益NPH 仍有许多问题值得研究 早产婴儿脑积水 早产儿原始胚基毛细血管发育不全易出血 常见脑室内出血 约30 最终出现脑积水婴儿出血后脑积水 infantileposthemorrhagichydrocephalus IPHH 与上述名词指同一类病儿 早产儿生发基质 脑室内出血 germinalmatrix intraventricularhemorrhage GM IVH 造成 一般预后较差积水性无脑畸形 是指一种严重脑积水状态 以侧脑室为主脑室重度扩张 大脑半球受到严重推挤 完全或几乎完全看不到大脑半球的容
15、积 皮层菲薄如纸 多见于儿童先天性进展性脑积水未及时诊治者 多预后不良婴儿良性交通性脑积水 婴儿头部增大 蛛网膜下腔扩大 或伴脑室轻度扩大 脑体积正常 无症状 不需处理脑体积减少后脑积水 多见于成人 因各种原因脑萎缩 外伤后脑软化或手术切除脑组织致脑室旁脑组织局部或广泛性体积缩小 脑室被动扩张 当然不需处理 脑积水是神经外科医生面临的最常见 最头痛的问题之一其根本治疗在于外科手术 药物治疗多为临时措施脑积水的手术治疗各级医院的医生都在做脑室 腹腔分流手术可出现多种并发症 长期效果差强人意临床正在应用的手术方式 三大类内镜脑室内隔膜穿通或脑室壁造口手术 ES EAP EMP ETV 脑室分流手术
16、 RVSShunting V PShunting V AShunting 腰池分流手术 L PShunting 脑积水的治疗还远不完美 有太多问题等待解决 目的 重建CSF生理循环 5种术式内镜脑室内隔膜穿通或脑室壁造口手术 1 内镜脑室内隔膜穿通术 EndoscopicSeptostomy ES 2 内镜室间孔成形术 EndoscopicMonroplasty EMP 3 内镜中脑导水管成形术 EndoscopicAqueductoplasty EAP 4 内镜第三脑室造口术 EndoscopicThirdVentriculostomy ETV 矢状窦分流手术 5 脑室 反向矢状窦分流术 retrogradeVentriculo SinusShunting RV SS ETV历史1923年 Mixter最早介绍ETV60年代 组织相容性较好的分流管问世 shunt渐成主流上世纪80年代以前 ETV报告多为个案上世纪90年代以来 ETV大宗报告增多1994年 2000年 ETV12 125例 文献20篇作者1999 12 2011 07 ETV 500例 ETV手术技术麻醉与体位切口设
