儿童颅神经异常磁共振表现PPT课件

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1、儿童颅神经异常磁共振表现 儿童颅神经异常磁共振表现 简介颅神经成像技术推荐扫描方案儿童颅神经成像不足和优化颅神经影像解剖及病变 12对颅神经 结论 颅神经异常在儿童疾病中不常见 可以分为颅神经本身的先天性 炎症性 创伤性或者肿瘤性病变或临近器官的累及 颅神经较细 颅内及颅底结构细小复杂 判别正常和异常颅神经具有挑战 近年来磁共振技术发展 更高空间分辨率和快速影像技术包括三维磁共振 钆对比剂增强 更易观察解剖并发现微小颅神经病变 即使是儿童 疑有颅神经异常 应采用特定的磁共振技术仔细评估 颅神经的定位及其重要 包括完整通路及靶器官 因此 放射科医生要熟悉各种疾病引起的颅神经功能异常 每对颅神经的

2、完整通路包括脑内核团及纤维 同时选择儿童颅神经最佳成像技术 本文粗略回顾了正常的颅神经解剖 儿童不同颅神经功能异常的磁共振表现及各对颅神经成像技术的选择 简介 人体有12对颅神经 发自脑干或者脑内沿着颅底骨孔穿行 包括运动 感觉及副交感神经功能 颅神经功能异常可以根据病因分为单发或多发神经病变 最先进的磁共振技术提高了颅神经病变诊断的准确性 尽管很多文章讲述了成人颅神经的解剖和病理改变 但是很少涉及儿童颅神经相关文章的发表 颅神经成像技术 对于颅神经成像 最重要的是准确定位神经通路和作用的靶器官 鼻腔鼻窦区及眼眶部需特定的磁共振序列评估嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 展神经 如有三叉神经及

3、面神经的功能异常时 应包含面部区域成像 面神经和前庭蜗神经功能异常时 成像技术主要集中于桥小脑角区 内听道和颞骨 低位颅神经功能异常时 CT结合MR用来评估颅底和鼻咽部颈动脉间隙 面神经和迷走神经功能异常时 应包括腮腺和纵隔的影像评估 推荐扫描方案 常规的头颅MR扫描对于颅神经成像是不够的 虽然较大的颅神经在常规MR序列上有时能够显示 部分研究证实3DT2对于脑池间隙内的颅神经的显像具有有效性 这些序列以高信号脑脊液为背景 能够很好显示低信号的颅神经 这有助于脑池间隙内颅神经解剖的识别 由于儿童颅内结构较成人更小 高分辨率扫描方案使用小于1mm的层厚和小于1mm3的体素 更薄和更小的体素结合可

4、接受的信噪比对于儿童和青少年成像更有效 三维稳态自由进动序列对于活体颅神经提供更广阔视野 彻底改进的聚焦稳态序列 如稳态构成干扰序列 CISS FIESTA C 平衡快速回波 B FFE 具有成像时间更短 更好的信噪比和对比噪声比 这些序列有助于显示颅神经的先天性缺失或者神经血管的挤压 特别是脚间池 桥前池 桥小脑角池 其它的3D成像序列 如3DT2WIFSE 伴或不伴驱动平衡射频复位脉冲 3DT1超速梯度回波 3D快速回波 3D磁化准备快速梯度回波MPRAGE 颅神经的炎症和肿瘤性疾病在注射钆对比剂后出现强化 因此T1WI对比增强有助于颅神经疾病的诊断 3DT1增强梯度回波有助于脑脊液包绕内

5、强化颅神经的显示 3DT2 FLAIR是一项新的成像技术 它克服了脑脊液抑制不全时 脑干周围脑脊液的流动伪影 这种伪影在2DT2 FLAIR上可以看到 3DT2 FLAIR很好的抑制了脑脊液信号 甚至是后颅窝 显示病灶长T2信号 3DT2 FLAIR联合任意MPR有助于脑脊液间隙内颅神经和脑干颅神经根发出部的评估 颅神经与脑干 血管及颅底孔关系复杂 多平面重建可以准确全面显示特定颅神经及其相关结构 MIP能够显示内听道和膜迷路 常规的颅神经显像包括头颅轴位T2 T2FLAIR 层厚3mm 无层间距 和轴位 矢状位重建MPRAGE 层厚1mm 无层间距 高分辨率CISS或3DT2快速自旋回波的横

6、断 冠状 矢状重建 层厚3mm 无层间距 自中脑至枕骨大孔 来评估颅神经的池内段 注射钆剂之后 加扫MPRAGE和3DT2 FLAIR 层厚1mm 无层间距 根据不同颅神经加扫需要序列 例如嗅神经异常时候 加扫冠状位薄层T2 面神经麻痹或听力丧失需要进行内听道重建 一般进行3 0T的扫描 国立江原大学医院 本院CISS 0 5 1 0mm 面听神经 三叉神经 枕骨大孔至中脑 儿童颅神经成像不足和优化 儿童颅神经成像的最大问题是颅神经及其周围结构较小 结构信号较弱且易因病人移动 血管搏动 脑脊液流动产生伪影 同时含气骨的磁敏感伪影 高分辨率MR成像具有重要性 3 0T比1 5T具有更好的信噪比

7、能够进行薄层扫描 具有更高空间分辨率 且对儿童颅神经成像是获益的 3 0TMR提高了SAR 细微的图像变化和磁敏感伪影更显著 显著的化学位移运动伪影对于评估眶内段的视神经是困难的 磁敏感伪影主要是由于岩尖部含气结构妨碍内耳结构的评估 流动伪影主要是血管的搏动和脑脊液的流动使得位于脑脊液间隙的较小颅神经显影模糊 充分选择扫描序列 选用梯度回波和小的翻转角 抑脂序列能使这些问题最小化 颅神经影像解剖及病变 颅神经病变包括先天或后天 也可受其它疾病影响 如糖尿病 卒中 外伤性脑损伤 感染和颅内肿瘤 在成人 主要为外伤 糖尿病和高血压 在儿童 主要为基因 外伤 肿瘤和感染 每对颅神经有所差异 嗅神经

8、嗅神经起源于嗅上皮细胞 穿过筛板筛孔到达嗅球 卡尔曼综合征 KallmannSyndrome KS 是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症 是一种基因异常疾病 累及嗅细胞的神经元迁移和促黄体生成素释放细胞 病变自嗅神经延伸至嗅球 同时伴有促黄体生成素的异位 引起嗅觉缺失或减退及性功能减退 在MR表现为嗅球的缺失或变小 下丘脑功能低下 垂体变小 CHARGE综合症是另一种先天性异常 表现为嗅神经功能低下和嗅球缺失或异常 随机散发伴虹膜 脉络膜先天裂开 心脏缺损 后鼻孔闭锁 生长与发育迟缓 生殖泌尿道系统异常 耳朵异常或听力丧失 外伤性病变或脑实质水肿会引起嗅觉缺失或减退 骨折累及筛状

9、板或筛骨时也可引起嗅觉障碍 同时可伴有脑脊液漏 冠状位MR 可以很好观察筛状板上方及嗅沟 视野应根据患者的大小进行调整 CT对于筛状板及鼻骨的异常可以很好显影 6岁 卡尔曼综合症冠状位T2压脂 34天女婴 CHARGE综合症伴面部异常冠状位重建3DT2FLAIR3D头颅CT容积再现 视神经 三层脑膜包绕视神经 软脑膜贴于视神经 视神经由四段组成 球内段 眶内段 管内段和颅内段 眶内段最长 且在轴位和冠位容易观察 视交叉位于垂体柄前方 部分构成三脑室 视束连于丘脑后下方的外侧膝状体 先天性视神经发育不全是一种少见的先天性异常 视隔发育不良包含视神经发育异常及垂体体积减小 同时可合并中线结构的异常

10、 近2 3的视隔发育不良患者伴有下丘脑垂体功能减退症 透明隔缺失或发育不良表现为侧脑室额角盒子状改变 冠状位MR用于观察视神经和透明隔异常 矢状位T1MR用以评估垂体 其它脑内异常 如脑裂畸形 胼胝体发育不良 大脑镰缺失均可伴有视隔发育不良 因此 需对整个脑实质成像 视神经炎常见于儿童 主要为病毒感染 也可为鼻窦或脑膜炎直接蔓延 儿童视神经炎常为双侧 与视神经乳头炎和头痛有关 预后较好 成人常与MS有关 MR表现为视神经增厚 T2WI高信号 增强可见强化 双反转恢复通过抑制神经周围脑脊液信号及眶内脂肪信号提高病灶显示 部分研究表明伴有脑实质病变的大龄儿童患MS风险升高 因此 T2及T2FLAI

11、R的头颅磁共振是需要的 肿瘤性病变包括视神经胶质瘤 视神经脑膜瘤 视神经胶质瘤占约50 55 的原发性视神经肿瘤 约15 20 患者伴有神经纤维瘤病I型 伴有神经纤维瘤病I型常累及眶内段和管内段 而散发病例主要累及视交叉和颅内段 MR表现为等或低T1 T2高信号 增强为均匀强化 囊性变是表现为无强化 散发的胶质瘤较神经纤维瘤病I型相关胶质瘤囊变更常见 8岁男视神经炎伴流感症状两周a冠状位T2压脂b冠状位T1增强 5岁男神经纤维瘤病I型a冠状位T2b冠状位T1c冠状位T1增强d轴位T2 动眼 滑车和外展神经 动眼 滑车及外展神经控制眼球运动 动眼神经和滑车神经运动核团位于中脑上 下丘水平中脑导水

12、管灰质前方 动眼神经出中脑进入位于两侧小脑上动脉和大脑后动脉之间的脚间池 沿前下经桥前池至海绵窦前外侧壁 滑车神经是唯一一对从脑干背侧发出的神经 由于滑车神经在中脑导水管灰质背侧形成交叉 因此支配对侧的上斜肌 神经沿前下经环池后进入海绵窦的侧壁 动眼神经和滑车神经经眶上裂入眶 滑车神经在池内行程最长 这解释了其外伤易损的原因 动眼神经麻痹在儿童不常见 常见为先天性 外伤 肿瘤 血管性病变或感染 MillerFisher综合症是吉兰 巴雷综合征 GBS 的变异型 被认为是一种自身免疫性疾病 表现为眼肌麻痹 MR表现为受累神经的增厚和强化 眼肌麻痹性偏头痛表现为反复发作性的头痛伴动眼 滑车和展神经

13、麻痹 MR表现为动眼神经增厚和强化 2岁女MillerFisher综合症3DT2FLAIR斜轴位重建增强3DT1增强3DT2FLAIR增强 12岁女眼肌麻痹性偏头痛反复发作性的突发性复视 右侧眼睑下垂 眼肌麻痹 头痛冠状位3DT1平扫增强 患有糖尿病或微血管病变累及动眼神经在儿童可引起孤立性的动眼神经麻痹 常伴有疼痛 这可与伴有瞳孔扩大的动眼神经受压相鉴别 神经影像需要排除如动脉瘤或颅内占位而无瞳孔改变者 特别是无血管高危因素患者 外展神经核团位于脑桥被盖 即面神经丘水平第四脑室前方 沿桥前池前下至延髓脑桥交界水平 达颞骨岩尖和斜坡上外侧之间 继而经过海绵窦穿眶上裂支配外直肌 眼球后退综合征

14、Duaneretractionsyndrome 表现为先天性的外展受限 MR表现为外展神经缺失伴同侧外直肌减小 外展神经缺失和发育不良常见于Duane综合症I型 II型尚存争议 脑干的占位性病变 如肿瘤性或血管性均可引起外展神经麻痹 海绵窦病灶 如感染或血栓也可引起外展神经功能异常 8岁女眼球后退综合征 4岁女脑桥海绵状血管畸形伴左侧外展神经麻痹轴位T2MR3DT2FLAIR随访 三叉神经 三叉神经是脑干最大神经根 由位于上颈髓到中脑的四个核团构成 出核团后到达脑桥外侧 沿前下至桥前池 穿硬脑膜到中颅窝梅克尔腔 三叉神经节 此结构由硬脑膜和蛛网膜组成 内充填脑脊液 T2压脂可以很好显示 节后神

15、经纤维分为眼支 上颌支 下颌支 眼支穿眶上裂 上颌支穿圆孔 下颌支穿卵圆孔 眼支 上颌支沿海绵窦外侧走形 位于动眼神经和滑车神经下方 三叉神经痛是最常见的三叉神经病变 在儿童少见 病变常由于桥前池血管异常 血管畸形 肿瘤 囊肿 动脉瘤或脑膜炎引起血管神经挤压 部分研究报道儿童三叉神经痛来源于颅内占位累及神经 面神经 颅神经起源于延髓脑桥交界区的神经包括外展神经 面神经 前庭蜗神经 面神经包括感觉和运动纤维 中间神经含有来自上泌涎核的副交感神经 面神经丘由运动核团的纤维围绕展神经核 面神经自延髓脑桥交界水平出脑桥外侧穿过桥小脑角池前外侧至内听道 面神经于前庭蜗神经前方伴行 颞骨内段可以分为内耳道

16、段 迷路段 鼓室段 水平段 乳突段 垂直段 在儿童 急性中耳炎是引起急性面神经麻痹的最常见原因 莱姆病 Lymedisease 是流行区引起面神经麻痹的主要原因 不典型症状或不典型的临床病程需要影像排除桥小脑角区肿瘤 卒中或其它的结构异常 当面神经被白血病细胞浸润时 MR表现为强化 贝尔面瘫 Bellpalsy 是指急性特发性面神经麻痹 常发生于病毒感染后 机制可能为感染性和面神经管内段炎症或血管性缺血 贝尔面瘫患者 远端内耳道段和迷路段表现为异常强化 16岁女急性淋巴细胞性白血病累及中枢神经系统开始表现为面神经麻痹 后出现眩晕 眼球震颤 间歇性双眼复视 轴位3DT2FLAIR增强T13D增强冠状位重建 6岁女贝尔面瘫 冠状位T1增强轴位3DT2FLAIR增强 莫比乌斯综合征 Moebiussyndrome 是一种少见的先天性异常 表现为外展神经和面神经的缺失或异常 可与Polandsyndrome有关 Polandsyndrome是一种先天性异常 表现为胸大肌和胸小肌 同侧肋骨 乳腺的缺失或发育不全和并指畸形 MR表现为外展神经和面神经的缺失 同时可以有面神经丘缺失引起的四脑室底部改

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