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1、中枢神经系统脱髓鞘性疾病 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科骆翔 中枢神经系统 脑和脊髓 的髓鞘是有少突胶质细胞形成中枢神经系统脱髓鞘疾病是以髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病分类 遗传性和获得性遗传性 脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良等获得性 继发和原发继发 其他疾病导致的脱髓鞘 缺血缺氧性脑病 病毒感染所致的脱髓鞘等原发 免疫介导的脱髓鞘 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 弥漫性硬化 同心圆硬化 多发性硬化 multiplesclerosis MS 多发性硬化 multiplesclerosis MS 是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要
2、特征的自身免疫性疾病MS的特点 白质脱髓鞘病变时间多发 缓解 复发空间多发 病变部位多发 病因和发病机制不清楚 主要是自身免疫反应病理侧脑室周围白质 脊髓 脑干 小脑 视神经中枢神经系统白质多发性脱髓鞘斑块 临床表现1 性别 年龄和起病形式女性多于男性 发病年龄10 50岁 以20 40岁多见 亚急性起病2 临床特征 时间多发 缓解 复发 空间多发 病变部位多发3 临床症状和体征 运动障碍 单瘫 偏瘫 四瘫感觉障碍 麻木 疼痛 Lhermitte征眼部症状 视力下降 眼球活动障碍刺激症状 痛性痉挛脊髓症状 截瘫 二便功能障碍 传导束性感觉障碍精神症状 MS的临床分型 MS的临床分型 复发 缓解
3、型 relapsingremitting R R 临床最常见 约占85 疾病早期出现多次复发和缓解 可急性发病或病情恶化 之后可以恢复 两次复发间病情稳定 MS的临床分型 继发进展型 secondary progressive SP R R型患者经过一段进间可转为此型 病程25年80 的患者转为此型 病情进行性加重不再缓解 伴或不伴急性复发 MS的临床分型 原发进展型 primary progressive PP 约占10 起病年龄偏大 40 60岁 病病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展 发病后神经功能障碍逐渐进展 出现小脑或脑干症状 MS的临床分型 进展复发型 primary rela
4、psing PR 在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 辅助检查1 脑脊液 CSF 检查CSF常规 WBC轻度 CSF IgG指数 CSF IgG S IgG CSF Alb S Alb 70 为阳性CSF IgG寡克隆带2 视觉诱发电位 VEP P100非对称性延长3 影像学检查头部MRI 垂直于侧脑室体部或 和胼胝体的长T1长T2异常信号 多个 可融合成片 新鲜病灶环形强化 陈旧病灶强化不明显 平扫 垂直于侧脑室体部长T1长T2 平扫 垂直于胼胝体广泛白质长T1长T2信号 增强扫描 环形斑片样强化 视神经脊髓炎长T1长T2信号 McDonald多发性硬化诊断标准 2005年修订版本 治疗 激素 地塞米松 强的松 甲强龙免疫调节剂 丙种球蛋白免疫抑制剂干扰素 干扰素对症处理 谢谢
