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1、大脑淀粉样血管病 CerebralAmyloidAngiopathy CAA CAA又称嗜刚果红物质血管病 是嗜刚果红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和弹力层沉着 从而导致血管壁坏死出血 脑叶出血是CAA最常见的表现形式 而且CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因 出血灶以枕叶 顶叶 额叶多见 也可见于颞叶 而基府节 丘脑 小脑 脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见 且CAA性脑出血多为两侧多发性出血 易在短期内再出血 据统计CAA性脑出血占全部脑出血 的比例不超过5 10 而脑叶出血40 由CAA引起 高龄者更多 临床表现以头痛最常见 个别病人仅表现短暂的局灶症状 体征 且二者均无高血压 糖尿
2、病等危险因素 CAA致脑叶出血后有继续扩大倾向 如例2即是抽搐后血肿扩大破入蛛网膜下腔 另外 CAA患者30 有明显的进行性 老年痴呆的症状和临床经过 多以精神障碍和行为异常为首发表现 如严重的记忆力减退 定向力障碍 注意力不集中等 病程呈缓慢进行性进展 也可突发 晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失 变为严重 痴呆 昏迷和植物状态 少数脑出血出后急剧出现痴呆症状 本例1患者即是在第三次脑出血后突然智能下降 出现了的计算力 记忆力 理解力下降 CAA还可引起脑梗死和TIA发作 脑梗死常发生在脑皮质表面 多见于顶叶 颞叶 枕叶 额叶 可单发 可多发 也易复发 且在梗塞灶旁常合并点状出血 CA
3、A单纯引起蛛网膜下腔出血少见 但血肿破入蛛网膜下腔者不少见 例2即是血肿扩大后破入蛛网膜下腔 虽然 CAA发 病率日趋增高 但其诊断仍较为困难 根据修订后的与CAA相关的波士顿诊断标准 附表 只有全面死后脑的病理检查才可确诊 不过健在的患者对很可能的CAA作出诊断仍是有可能的 据波士顿诊断标准此两例即 可诊断为很可能是CAA 但是CAA目前仍缺乏有效的病因治疗 对于CAA患者所出现的各种症状均应做对症处理 如有痴呆的患者使用血管扩张剂与脑代谢活化剂 合并缺血性卒中的也可用脑代谢活化剂 血管扩张 2020 5 24 15 可编辑 剂 降低血粘滞度及高压氧治疗 但不能使用阿司匹林等抗血小板凝集药与
4、抗凝剂 因其具有导致脑出血的危险 对于CAA所致的非致命性脑出血的手术适应症目前尚有争议 因其可并发更严重的脑出血 原因是淀粉 样物质替代了血管壁中层结构 影响了血管收缩和止血过程而易引起大出血 因而对外科治疗应持慎重态度 随着社会的老龄化 CAA日趋常见 因为其诊断和治疗有其特殊性 因此应提高对CAA的认识 表1修订后的与CAA相关的脑出血的波士顿诊断标准肯定是CAA全面的尸检证实 1 脑叶 皮质或者皮质下出血2 严重的CAA 伴随血管病变 1 3 没有其他疾病的病理表现 很可能是CAA伴随支持的病理证据临床资料以及病理组织 清除的血肿或者脑皮质活检 证实 1 脑叶 皮质或者皮质下出血2 某种程度的CAA3 没有其他疾病的病理表现 很可能是CAA临床资料以及MRI或者CT扫描证实 1 多发出血限于脑叶 皮质或者皮质下区域2 年龄 55岁3 没有其他导致出血的原因 可能是CAA临床资料以及MRI扫描证实 1 单发出血 位于脑叶 皮质或者皮质下区域2 年龄 55岁3 没有其他确定的导致出血的原因 2020 5 24 30 可编辑
