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1、 妊娠期急性脂肪肝 acutefattyliverofpregnancy 郑大二附院 李桃英 妊娠期急性脂肪肝概述 妊娠急性脂肪肝 AFLP 是妊娠晚期特发性疾病 曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩 发病率约为1 16000 1 7000 尽管其发生率低 但起病急骤 病势凶险 死亡率高达80 以上 严重危及孕产妇及围产儿的生命安全 大多发生在妊娠晚期 35 40周 早期诊断 积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 妊娠急性脂肪肝病因 目前病因尚不甚明确 目前主要观点是 胎儿脂肪酸代谢障碍 既往研究显示胎儿线粒体脂肪酸氧化障碍胎儿的母亲易患AFLP 该异常主要由长链三羟酰基辅酶A脱氢酶 LC
2、HAD 的缺乏引起 具体机制也存在争议 可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤 或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻 使肝细胞内脂肪酸堆积 肝细胞内脂肪由5 上升到13 19 导致凝血功能障碍和低血糖 肾脏 胰腺 脑和骨髓也有脂肪滴浸润 除LCHAD酶的缺陷 其他因素如 第一胎 男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素 妊娠急性脂肪肝临床特点 妊娠晚期突发无原因的非特异性症状 不适 疲劳 厌食 恶心 呕吐 上腹痛 有些出现烦渴及右上腹疼痛 特异性症状包括进行性黄疸及出血 很多患者常在诊断后病情迅速恶化0肝功能异常 一般转氨酶升高常在300U L以下 低蛋白血症 胆红素升高 常在200umol L以下
3、 以直接胆红素为主 白细胞计数升高 可达 20 30 109 L 血小板计数减少 凝血功能障碍 肝功能低下 合成凝血因子减少 纤维蛋白原降低 妊娠急性脂肪肝临床特点 低血糖和高血氨肾功能 尿酸 肌酐和尿素氮上升 尤其尿酸上升与肾功能改变不成比例尿常规 尿蛋白常为阳性 尿胆红素常为阴性 当患者出现明显黄疸而尿胆红素阴性时为AFLP的重要诊断依据 妊娠急性脂肪肝临床特点 B超见 亮肝 显示 肝区弥漫性的密度增高区 呈雪花样强弱不均 有肝萎缩者可见肝脏缩小 CT检查提示肝实质为均匀一致的密度减低 文献报道CT准确性高于B超 无肝病史及肝炎接触史 各种肝炎病毒标志物阴性 妊娠急性脂肪肝临床特点 组织学
4、检查 肝穿刺活检 肝细胞胞质中有脂肪小滴 表现为弥漫性微滴性脂肪变性 炎症 坏死不明显 肝小叶完整 诊断金标准 但由于患者常合并凝血功能异常 故肝穿刺活检受到限制 并发症主要为肾衰 出血 DIC 肝性脑病 胎儿窘迫等 我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况 不计算近期的1例病人 经统计2012年6月至今 四年以来 以脂肪肝为关键词在病案室搜索 可查询带有妊娠期脂肪肝诊断者达21例 剔除转院2例 14条诊断标准不能够达到其中6项者不计入列 其中只有3例为典型病例 病情均较重 住院时间为1 2个月 但治疗结局不错 无母婴死亡病例 近期收治1例本病患者 于2016 05 18剖宫产 目前存活 报告如下 入院
5、时情况 患者孙XX 女 26岁 病案号552156 主因停经36 5周 纳差1周 黄疸3天 牙龈出血2天于2016年5月18日16时29分入院 查体 T36 5 P128次 分 R22次 分 BP127 78mmHg 神清 巩膜轻度黄染 05 18实验室检查 WBC15 43 109 L Hb121g L RBC4 24 1012 L PLT108 109 L GLU 2 42mmol L 凝血指标基本均超出检测范围 Fbg 0 6 肝功ALT104U L TBil147 5umol L Alb26 5g L Cr 208umol L 尿胆红素 血氨 18 正常 血清学检测排除乙型病毒性肝炎
6、诊断 术后诊断 g妊娠急性脂肪肝多脏器功能衰竭凝血功能障碍胎盘早剥胎盘粘连新生儿重度窒息早产左侧输卵管系膜囊肿 入院诊断 妊娠急性脂肪肝多脏器功能衰竭凝血功能障碍宫内孕36 5周G1P0 住院经过 住院后 紧急完善血常规 凝血功能 超声等检查 告病危 与家属充分沟通后紧急剖宫产 术前给予维生素K130mg iv 20mg im 全麻下开始手术 术中见腹膜表面黄染 羊水呈深墨绿色 III度污染 胎盘可见1 3早剥面 新生儿为男婴 1分钟评3分 5分钟评4分 7分钟7分插管转儿科 术中出血约300ml 但为预防产后出血 术中直接给予子宫背带缝合 术中输纤维蛋白原2g 冷沉淀10u 术后转入ICU
7、在ICU期间 给予抗感染 祛痰 平喘 营养心肌 保肝护肝 补充白蛋白 成分输血 改善凝血功能 保护肾功能等 术后一共输入血浆11400ml 红细胞12u 冷沉淀40u 血小板3个治疗量 治疗至今 病情稳定 6 13查肝功ALT 183U L T BIL 106 4umol L D BIL 90 8umol L 尚未出ICU 讨论 妊娠期黄疸的鉴别诊断 妊娠合并病毒性肝炎妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期急性脂肪肝重度妊高征引起的肝功能损害 HELLP综合征 妊娠期黄疸的鉴别诊断 妊娠合并病毒性肝炎甲 戊型肝炎病毒性肝炎 AFLP尿胆红素阴性 肝炎标记物阴性 两者有时难以鉴别 但临床处理大同小异 都主张
8、积极治疗后终止妊娠 使鉴别困难不致对预后造成太大影响 妊娠期肝内胆汁淤积症 ICP凝血功能正常 无肝衰竭表现 不累及其他器官重度妊高征引起的肝功能损害 HELLP无肝功能衰竭 凝血障碍是由于血小板减少 黄疸是由于溶血 主要为非结合胆红素高 无低血糖及肝性脑病 孕妇出现黄疸实验室检查要点 血 尿常规 肝肾功能 电解质 血氨 胆汁酸盐 甲 戊型肝炎病毒 必要时监测凝血指标 血气分析 B超 CT 甚至肝组织活检 主要治疗 目前无特殊治疗药物 除及时终止妊娠外 可行积极的支持疗法 如维持血容量 纠正水与电解质紊乱 保肝 补充凝血因子 纤维蛋白原 红细胞 血浆等 防治DIC 肾功能衰竭 肝性脑病 上消化
9、道出血 ARDS等并发症 其中应用 血必净 拮抗内毒素诱导的内源性炎性介质的释放是提高疗效的关键 此外 床旁持续静脉血液滤过 清除血中过多的游离脂肪酸 炎症介质 氨 尿素氮 肌酐等 也是重要的治疗手段之一 临床表现类似 全身炎性反应综合征 1 KnoxTA OlansLB NEnglJMed1996 335 569 762 此名易被误导为脂肪肝 而实际上与普通脂肪肝截然不同 个别病例发生急性黄性肝萎缩 需要肝移植 DIC发生率高达90 1 肾功能衰竭的发生率高达60 2 肝肾功能并不难恢复 多死于并发症 血象高 DIC和肝肾功能衰竭 符合SIRS 建议诊断更名为 妊娠晚期全身炎性反应综合征 个
10、人观点 全身炎性反应综合征的概念 全身炎症反应综合征 SIRS 是人们对多脏器功能不全综合征 MODS 发生机理认识的基础上提出的新概念 是由感染或非感染因素刺激宿主触发炎症过度反应的结果 这些因素刺激宿主免疫系统 使多种炎性介质大量释放 对血管张力和渗透性产生影响 导致微循环障碍 休克或器官衰竭 凝血系统和肾脏是全身炎症反应综合征的主要靶器官 这种由机体多个系统共同参与的防卫反应称为SIRS 是一种失控的全身炎症反应 血必净注射液的药理作用 主要成分 红花 赤芍 川芎 丹参 当归5位中药的提取物 强效抗内毒素作用强效拮抗内毒素诱导的内源性炎性介质失控性释放的作用增加血小板以及纤维蛋白原含量及
11、血小板聚集力 改善凝血机制提高超氧化物歧化酶活性调节过高或过低的免疫反应保护和修复应激状态下受损的脏器 小结 发病率低但死亡率极高 临床表现类似 全身炎性反应综合征 个人观点建议更名 一般治疗措施 保肝 血制品输注 血浆置换 防治并发症 多学科 肝移植 最后之选 血必净起到了决定性作用 发现本病征兆宜早期应用 早期肾脏保护以预防肾功能衰竭的发生 床旁持续静脉血液滤过 也是重要的治疗手段之一 子宫动脉拴塞介入治疗 DIC所致的产后阴道出血 强调 AFLP一旦确诊 无论病情轻重 孕周大小 均应尽快终止妊娠 致谢 本例患者的成功救治 是在ICU科 产科 输血科等多科合作共同努力下完成的 谢谢 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考 实际情况实际分析 感谢您的观看和下载 Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield
