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1、第九章淋巴造血系统疾病 2019 1 概述 淋巴造血系统构成 髓性组织 淋巴组织髓性组织 骨髓 血液中血细胞成分淋巴组织 淋巴结 结外淋巴组织 脾脏 肝脏和胸腺等 特点 量变萎缩 增生质变肿瘤代表 恶性淋巴瘤 白血病 2019 2 由于淋巴造血组织更新快 终身处于不断的增殖状态 所以对于内外刺激十分敏感 容易发生疾病 淋巴造血系统与其他系统在解剖学和生理学上最大的不同是淋巴造血系统包括分散在全身各处的许多组织 而这些组织和器官在生理情况下就存与造血细胞相互影响 所以在考虑淋巴造血组织疾病的时候 切忌将病变局限在某一个器官或组织 淋巴结和骨髓活检 骨髓穿刺细胞学和血液细胞学检查是淋巴造血系统疾病
2、的最重要的诊断方法 概述 2019 3 概述 现代的分子生物学研究发现 许多淋巴造血系统遗传性疾病和肿瘤均有基因的改变 因此 分子生物学和免疫组织化学在现代血液病的诊断中已成为不可缺少的工具 2019 4 学习目的 了解淋巴结良性增生的原因 掌握恶性淋巴瘤 淋巴样肿瘤 概念 分类 霍奇金淋巴瘤 以往称为霍奇金病 病变特点和组织学类型 了解非霍奇金淋巴瘤的组织学类型 熟悉白血病的概念及主要类型 重点和难点 重点 恶性淋巴瘤概念R S细胞特征及类型 霍奇金淋巴瘤组织学分型难点 霍奇金病的组织学分型课时数 理论课2学时 实验1学时 2019 5 恶性淋巴瘤 ML MalignantLymphoma
3、2019 6 浅层皮质 副皮质区 髓质 2019 7 淋巴结全貌Lymphnode HE 2淋巴结门 5髓质Medulla 4皮质cortex 1被膜 3小梁 2019 8 淋巴结结构与功能 皮质 浅皮质区 副皮质区 皮质淋巴窦 髓质 髓索 髓窦 淋巴结内淋巴通路 2019 9 皮质 浅皮质区 淋巴小结 其弥散淋巴组织 B细胞区 副皮质区 皮质深层 胸腺依赖区 大片弥散淋巴组织 T细胞区 树突状细胞 巨噬细胞 少量B细胞 皮质淋巴窦 被膜下窦 扁囊 输入淋巴管 小梁周窦 盲端与髓淋巴窦通 髓质 髓索 相互连接条索状淋巴组织 含B 浆 巨噬细胞髓窦 腔宽大 巨噬细胞多 滤过强 2019 10 皮
4、质 a 浅层皮质 B细胞区b 副皮质区 胸腺依赖区 T细胞区 其中央区富含T细胞 周围区含有毛细血管后微静脉 c 皮质淋巴窦 被膜下窦和小梁周窦 2019 11 12 2019 概念 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 瘤细胞形态上表现为不同分化阶段的淋巴样细胞 2019 13 淋巴样肿瘤 在2001年新版的WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类中 将所有来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤 lymphoidneoplasms 包括恶性淋巴瘤 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病和浆细胞肿瘤 多发性骨髓瘤 等 淋巴样肿瘤可发生在淋巴结 骨髓 脾脏 胸腺和结外淋巴组织
5、等处 2019 14 淋巴样肿瘤 由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分 故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤 发生肿瘤性 克隆性 增殖的细胞为淋巴细胞 B细胞 T细胞和NK细胞等 及其前体细胞 患者常可产生各种免疫功能异常 如血清免疫球蛋白的增高等 2019 15 淋巴样肿瘤的分类 根据瘤细胞的形态 免疫表型和分子生物学特点 可将淋巴样肿瘤分为两大类 即霍奇金淋巴瘤 Hodgkinlymphoma HL 和非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkinlymphoma NHL 后者包括前体B和T细胞肿瘤 成熟 外周 B细胞肿瘤 成熟 外周 T和NK细胞肿瘤 并包含了以往的淋巴细胞白血
6、病在内 绝大多数淋巴样肿瘤 80 85 是B细胞来源的 其次为T NK细胞源性的 而真正的组织细胞性肿瘤罕见 2019 16 淋巴样肿瘤的分类 WHO分类将淋巴系统的肿瘤分为三大部分 即B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 以及HL 在B细胞肿瘤及T和NK细胞肿瘤中 又分为前体细胞 precursor 和外周 成熟 细胞肿瘤两大类 2019 17 淋巴样肿瘤的分类和人群分布 按照新的WHO分类 我国主要发生在成人淋巴结的淋巴样肿瘤主要有弥漫性大B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病和外周T细胞淋巴瘤 淋巴结外的主要有结外边缘区B细胞淋巴瘤 粘膜相关淋巴瘤 和NK T细胞淋巴瘤 在儿童和青少年则
7、主要是急性淋巴细胞白血病 淋巴瘤和HL 2019 18 常见淋巴细胞标记 T细胞标记为 CD2CD3CD4CD7CD8B细胞标记为 CD10CD19CD20Ig表面NK细胞标记 CD16CD56淋巴母细胞 表达TdT未端脱氧核苷酸转移酶髓样细胞 CD13CD14CD15CD64多潜能 CD34ClassicHD CD30 CD15CD Clusterofdifferentiation 2019 19 淋巴瘤的恶性程度 惰性侵袭性高度侵袭性 2019 20 霍奇金淋巴瘤 HodgkinLymphoma HL 2019 21 霍奇金淋巴瘤HL 病变特点 发病高峰期 15 27岁 50岁 常累及淋巴
8、结 主要是颈部淋巴结 进行性无痛性肿大是首发症状 肿瘤细胞 即R S Reed Sternberg 细胞 仅占细胞总数的少部分 并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中 肿瘤细胞通常被T细胞围绕 形成玫瑰花环 我国HL的发病率低于西方国家 但在儿童和青年中并不少见 2019 22 病变特点 早期 有活动性 互相无融合 晚期 无活动性 巨大肿大淋巴结融合成大的包块 结节状 不易推动 大体 切面鱼肉状镜下 瘤组织内大量非肿瘤性细胞与瘤细胞混杂 成分多样瘤细胞形态较特殊 2019 23 2019 24 2019 25 2019 26 2019 27 2019 28 肿瘤细胞 R S细胞 瘤细胞呈椭
9、圆形 直径15 45 m 胞浆丰富 细胞核圆形或椭圆形 呈双叶或多叶状 似双核或多核细胞 染色质粗糙 沿核膜聚集呈块状 核膜厚而清楚 核内有一非常大的 嗜酸性的中位核仁 周围有空晕 2019 29 典型的R S细胞其双核呈面对面排列 彼此对称 形成所谓 镜影细胞 mirrorimagecell 典型R S细胞 镜影细胞 2019 30 镜影细胞 2019 31 2019 32 2019 33 陷窝细胞 体积大胞浆丰富空亮 核分叶 小核仁 胞浆收缩好似位于陷窝内爆米花细胞 L H细胞 为多核细胞 细胞核皱折形成多叶状 染色质细 核仁小 多个 胞浆淡染嗜碱性 多核瘤巨细胞 瘤细胞体积巨大 形态极不
10、规则 细胞核大 木乃伊细胞 即凋亡肿瘤细胞 2019 34 2019 35 2019 36 2019 37 炎性细胞 淋巴细胞 浆细胞嗜中性粒细胞嗜酸性粒细胞组织细胞 上皮样细胞 随病情进展逐渐减少 纤维间质 纤维组织 嗜酸性无定型物质 随病情进展逐渐增多 反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状态 与本病的分型和预后有十分密切的关系 非肿瘤成分 2019 38 霍奇金淋巴瘤的非肿瘤成分 嗜酸性粒细胞 淋巴细胞 2019 39 HL的临床分型 在历史上对HL有不同的分类 近20年来的生物学和临床研究发现HL是由两大类组成的 即结节性淋巴细胞为主型HL和经典型HL 2000年WHO分类肯定了
11、这两大类疾病在临床特点 生物学行为 形态学改变 免疫学标记和免疫球蛋白基因重排等方面是不同的 2019 40 组织学分型 1 经典型淋巴细胞为主型混合细胞型结节硬化型淋巴细胞消减型2 结节性淋巴细胞为主型 2019 41 组织学分类 1 结节硬化型 以腔隙细胞为主 有少量典型R S细胞2 淋巴细胞为主型 以爆米花细胞为主 少见典型R S细胞3 混合细胞型 有各种霍奇金细胞和相当多典型的R S细胞4 淋巴细胞减少型 有少量R S细胞和变异的多形性R S细胞 淋巴细胞为主型LRCHL 混合细胞型MCHL 结节硬化型NSHL 淋巴细胞减少型LDHL 2019 42 淋巴细胞为主型 Lymphocyt
12、erichclassicalHodgkinlymphoma LRCHL 占HL的5 背景 大量小淋巴细胞散在分布R S细胞 霍奇金细胞预后好 2019 43 2019 44 混合细胞型 MixedcellularityHodgkinLymphoma MCHL 占经典型HL的20 25 R S细胞多见背景细胞杂 小淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 中性粒细胞 组织细胞 浆细胞等老年多见 预后好 2019 45 2019 46 2019 47 2019 48 2019 49 2019 50 结节硬化型 NodularsclerosisHodgkinlymphoma NSHL 占经典型HL的70 女性多见 纵
13、隔淋巴结 宽大的胶原束将淋巴组织分割成结节状陷窝细胞多见 2019 51 2019 52 2019 53 淋巴细胞消减型 LymphocytedepletedHodgkinlymphoma LDHL HL最少见的类型 5 R S细胞为主 非肿瘤性淋巴细胞少 2019 54 2019 55 2019 56 结节性淋巴细胞为主型 NodularlymphocytepredominantHodgkinlymphoma NLPHL 占HL的5 小淋巴细胞形成多个结节瘤细胞常呈爆米花样 分布于结节内外 免疫组化表达B细胞标记 2019 57 2019 58 2019 59 2019 60 CD20 20
14、19 61 临床表现 早期 局限性无痛性进行性淋巴结肿大晚期 全身症状发热 夜汗 消瘦 瘙痒 贫血等 并常有免疫功能 主要是T细胞免疫功能 低下 容易并发感染 如疱疹病毒和隐球菌感染等 感染和肿瘤广泛扩散是导致霍奇金淋巴瘤患者死亡的重要原因 合并症 白血病相全身衰竭 感染分期 四期 2019 62 预后相关因素 临床分期 组织学类型NLPHL LRCHL NSHL MCHL LPHL 2019 63 霍奇金淋巴瘤细胞起源 B淋巴细胞基因重排检测显示瘤细胞存在单克隆性免疫球蛋白基因重排 表明为B细胞肿瘤 但免疫组化检测仅结节性淋巴细胞为主型表达B细胞标记 2019 64 非霍奇金淋巴瘤 non
15、Hodgkinlymphoma NHL 2019 65 原发部位 多数原发于淋巴结占淋巴瘤80 90 淋巴结 2 3病例 淋巴结外 1 3病例 消化 呼吸道 皮肤 涎腺 甲状腺 中枢NS 2019 66 病变特点 增生的瘤细胞部分或全部取代淋巴结正常结构滤泡型与弥漫型瘤细胞形态成分相对单一 单克隆增生 2019 67 WHO2001年淋巴瘤分类的主要类型 前B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤成熟B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤B前淋巴细胞白血病淋巴浆细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞
16、淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkitt s淋巴瘤 前T淋巴母细胞白血病 淋巴瘤成熟T细胞和NK细胞肿瘤 结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病间变性大细胞性淋巴瘤皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞性淋巴瘤外周T细胞性淋巴瘤 非特殊性母细胞性NK细胞淋巴瘤 2019 68 常见非霍奇金淋巴瘤举例 2019 69 弥漫大B细胞性淋巴瘤 DiffuselargeB celllymphoma DLBCL 最常见的NHL类型 20 30 多见于中老年人可发生于结内和结外 可以为原发的 也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来 2019 70 镜下为弥漫增生的大淋巴样细胞 核分裂多见属于侵袭性淋巴瘤 采用联合化疗有60 80 可缓解 2019 71 2019 72 2019 73 2019 74 前体B细胞和T细胞肿瘤 急性淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 acutelymphoblasticleukaemia lymphoma ALL 好发人群 儿童好发部位 骨髓造血组织 2019 75 形态特点 淋巴母细胞弥漫浸润 均匀一致核
