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1、新生儿 小婴儿先天性巨结肠诊疗进展 柳州市妇幼保健院小儿外科梁彪副主任医师 2019 1 一 发病几率 先天性巨结肠症 Hirschsprang Disease HD 是一种肠道发育畸形 又称肠道无神经节细胞症 其发病率约为1 5000 占新生儿 小婴儿肠梗阻的20 居先天性消化道畸形的第2位 2019 2 二 病因病理与分型 先天性巨结肠症 Hirschsprang Disease HD 是一种肠道发育畸形 又称肠道无神经节细胞症 2019 3 病因 1 遗传学因素Valle 1924年 首先发现HD有关家族遗传性 遗传度为80 胚胎发育期形成神经元 神经脊胚细胞在向肠道远端移行过程中发生障
2、碍 某些局部因素的变化 阻止脊胚细胞的聚集或杀死已聚集起来的细胞 肠道本身微环境的变化阻止正常的胚胎发育过程 2 神经生长因子受体 NGFR 等肠壁内微环境改变与HD发病有关 3 其他因素 2019 4 神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育 肠神经节细胞在移行过 2019 5 先天性巨结肠病理分型 根据无神经节细胞的肠段长短分为普通型 常见型 巨结肠 75 病变限于直肠 乙状结肠 短段型巨结肠 8 病变局限于直肠末段3 4cm长段型巨结肠 14 病变肠段达结肠脾区以上 甚至整个结肠特殊型巨结肠 很少 病变累及结肠和回肠末端 2019 6 三 临床表现 一 新生儿期 急性低位不全性肠梗阻不排
3、胎粪或者胎粪排出延迟患儿生后24小时内未排胎粪占94 98 腹胀可突然出现 也可进行性加重呕吐梗阻加重可逐渐明显肠梗阻合并小肠结肠炎其他营养不良 消瘦 2019 7 二 婴儿 儿童期 特点 亚急性或慢性不全性肠梗阻 表现为反复便秘伴腹胀进行性加重 1 生后排胎便延迟病史 以后反复便秘并逐渐加重 不能自主排便 2 腹胀进行性加重 可看到肠型 甚至可触及巨大粪块 3 生长发育迟缓 营养不良 2019 8 四 辅助检查 1 肛门指诊2 腹部立位片3 钡剂灌肠3 肛管直肠测压检查4 酶组织化学检查5 直肠粘膜活检6 肠壁全程活检 2019 9 肛门指检 简便易行肛门指检常感觉肠管紧缩 拔除手指后多有大
4、量粪便和气体呈 爆破样 排出 2019 10 腹部立位平片 可见淤张 扩大是结肠及液平面 全结肠型者仅表现小肠淤张 2019 11 钡剂灌肠造影 痉挛肠管细小 僵直 无法正常蠕动 扩张段肠管明显增宽 2019 12 直肠肛管测压 是诊断HD的有效方法 具有经济 简便 快速 安全以及无损伤性 可反复检查等优点 直肠粘膜活检 该方法经不断改进 简单 安全 可靠 直肠肌层活检 因为正常直肠在齿状线上方有一低神经节细胞区 在该区取材可将正常儿童诊断为HD 故取材时强调在齿状线上方2cm 2019 13 五 诊断 诊断HD主要根据临床表现 确诊需要X线钡剂灌肠 直肠肛管测压 直肠组织活检 组织化学染色等
5、检查方法 2019 14 六 鉴别诊断 1 胎粪性便秘2 新生儿肠闭锁3 特发性巨结肠4 肛门括约肌失驰症5 继发性巨结肠 2019 15 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考 实际情况实际分析 感谢您的观看和下载 Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield 七 治疗方法 治疗原则 手术治疗为主 切除病变肠段 目前 HD的根治术共有3种 传统的经腹会阴手术腹腔镜辅助手术经肛门I期根治术及超短型HD直肠环肌后切术常用的术式是soave法与改良soave法 2019 18
