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1、血液系统疾病的诊断 1 2019 病史采集 血液病的常见症状有贫血 出血倾向 发热或易感染 肿块 肝 脾 淋巴结肿大 骨痛等 对每一患者应了解这些症状的有无及特点 还应询问有无药物及毒物接触史 营养及饮食习惯 手术史 月经孕产史及家族史 2 2019 体格检查 皮肤粘膜颜色 出血点 皮肤结节或斑块 黄疸 舌乳头 浅表淋巴结 胸骨压痛 肝脾有无肿大 腹部有无肿块等 3 2019 实验室检查 血常规及血小板计数 为最基本的化验检查网积红细胞计数 以了解骨髓增生情况 各种红细胞平均指数的测定 对贫血患者进行形态学分类 有助于寻找贫血的原因 骨髓检查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查 对某些血液病有确
2、诊价值 如白血病 骨髓瘤 骨髓纤维化等 及参考价值 如增生性贫血 4 2019 实验室检查 出血性疾病出血时间 凝血时间 凝血酶原时间 白陶土部分凝血活酶时间 纤维蛋白原定量为基本的检查 尚可做血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能 溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定 血浆结合珠蛋白测定 Rous 试验 尿潜血 血管内溶血 酸溶血试验 蔗糖水试验 PNH 渗透脆性试验 先天性球成形红细胞增多症 高铁血红蛋白还原试验 G6PD酶缺乏 抗人球蛋白试验 自身免疫性溶贫 等以确定溶血原因 5 2019 实验室检查 细胞化学染色对诊断急性白血病的类型有价值 如过氧化酶 碱性磷酸酶 非
3、特异性酯酶等 活体组织检查如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值 6 2019 实验室检查 生化及免疫学检查自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常 近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型 器械检查如超声波 CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断 放射性核素应用于红细胞寿命 红细胞破坏部位测定 骨髓显像 淋巴瘤显像等 7 2019 贫血的定义 定义 外周血液在单位体积中的血红蛋白 hemoglobin 浓度 红细胞 erythrocyte 计数和 或 红细胞压积低于正常最低值 以血红蛋白 携氧能力 最为重要 红细胞大小影响红细胞与血红蛋白之
4、间的比值 小细胞贫血患者红细胞数可正常 血红蛋白则可显著减少 8 2019 诊断贫血的注意点 性别差异 居住地 高海拔和低海拔 血液稀释状态 妊娠中后期 低白蛋白血症 血液浓缩状态 严重脱水 大面积烧伤 平原地区的诊断标准 血红蛋白成年男性低于120g L 正常值120 160g L 成年女性低于110g L 正常值110 150g L 妊娠低于100g L 贫血是症状 要寻找病因 9 2019 贫血的病因 红细胞生成减少 造血原料不足 常见的为铁 叶酸 维生素B12 红细胞生成障碍 再障 MDS 骨髓病性贫血 红细胞寿命缩短 正常120天 溶血性贫血红细胞丢失 急性和慢性失血 慢性失血造成缺
5、铁性贫血 10 2019 贫血的实验室检查 11 2019 贫血的严重程度 轻度贫血 90g L 中度贫血 60 90g L 重度贫血 30 60g L 极重度贫血 30g L 12 2019 贫血的症状 血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基础贫血症状体征的有无 轻重 不单取决于血红蛋白降低的程度 与许多其他因素如贫血发生和发展的速度 血液总量有无减少 患者的年龄及其心血管系统的代偿能力等均有关一般血红蛋白低于80 90g L时才出现症状 13 2019 贫血的症状 皮肤粘膜苍白 是各种贫血的共有特征 呼吸循环系统表现 心悸 气短 贫血低于30g L持续3个月以上可发生贫血性心脏病 心脏扩大
6、造成杂音 神经肌肉系统表现 头痛 头晕 晕厥 失眠 记忆力衰退 思想不集中 严重贫血可发生昏迷 14 2019 贫血的症状 消化系统 恶心 腹胀 腹部不适 便秘 食欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现 泌尿生殖系统表现 多尿 尿比重低 蛋白尿及肾小球滤过功能和肾小管分泌和重吸收功能障碍 性功能减退 女性月经紊乱 其它不同原因贫血的伴随症状 黄疸 溶血性贫血 发热 白血病 出血 白血病 骨关节痛 白血病 多发性骨髓瘤 等 15 2019 病例举例 女性 22岁 3天来头晕无力加重 面色苍白 血红蛋白逐渐下降 红细胞形态正常 无黄疸 无发热等其它症状 补液后头晕稍好转 血红蛋白从10g L下降至
7、6g L 16 2019 出血 皮肤粘膜出血 内脏出血 软组织出血等 17 2019 皮肤粘膜出血是由于机体止血 凝血功能障碍引起 通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损伤后难以止血为特征 局部因素导致出血 18 2019 病因及发病机制 毛细血管壁的缺陷血小板数量或功能异常凝血功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中病理性抗凝物质增多纤溶亢进 19 2019 血管壁功能异常 血管破损 局部小血管发生反射性收缩 血流变慢 以利初期止血 在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下 毛细血管较持久收缩 发挥止血作用 20 2019 血小板异常 血小板在血管损伤处血小板相互粘附 聚集 白色血栓阻塞伤口血小
8、板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸 转化为血栓烷 TXA2 促进血小板聚集 强烈的血管收缩作用 促进局部止血当血小板数量或功能异常时 均可引起皮肤粘膜出血 21 2019 血小板减少 血小板生成减少 再生障碍性贫血 白血病 感染 药物性抑制等血小板破坏过多 特发性血小板减少性紫癜 药物免疫性血小板减少性紫癜血小板消耗过多 血栓性血小板减少性紫斑 弥散性血管内凝血 22 2019 血小板功能异常 遗传性 血小板无力症 thrombasthenia 主要为聚集功能异常 血小板病 thrombopathy 主要为血小板第3因子异常 继发性 继发于药物 尿毒症 肝病 异常球蛋白血症等 23 2019
9、 血小板增多 原发性 原发性血小板增多症继发性 继发于慢性粒细胞白血病 脾切除后感染 创伤等 24 2019 凝血功能障碍 许多凝血因子参与凝血过程任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍 导致皮肤粘膜出血 25 2019 临床表现 皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下 形成红色或暗红色斑 压之不褪色视出血面积大小可分为瘀点 紫癜和瘀斑 26 2019 皮肤下出血 subcutaneoushemorrhage 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种 小于2mm称为瘀点 petechia 3 5mm称为紫癜 purpura 大于5mm称为瘀斑 ecchymosis 片状出血伴有皮肤显著隆
10、起称为血肿 hematoma 27 2019 鉴别 血管痣 蜘蛛痣注意 大小 分布范围 其他伴随的出血症状 病程 其他伴发疾病 28 2019 伴随症状 四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛 血尿紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有黄疽自幼有轻伤后出血不止 有关节肿痛或畸形者 29 2019 问诊要点 出血时间 缓急 部位 范围 特点 自发性或损伤后 诱因有无伴发鼻出血 牙龈渗血 咯血 呕血 便血 血尿等出血症状有无皮肤苍白 乏力 头晕 眼花 耳鸣 记忆力减退 发热 黄疽 腹痛 骨关节痛等贫血及相关疾病症状 30 2019 问诊要点 过敏史 外伤 感染 肝肾疾病史过去易出血及易出血病家族史职业特点 有无化学药
11、物及放射性物质接触史 服药史 31 2019 皮肤粘膜出血的伴随出血症状 血疱 鼻衄 齿衄深部组织出血 血肿 关节出血 浆膜腔出血 眼底出血内脏出血 咯血 呕血 便血 血尿 阴道出血 颅内出血出血相关症状与体征 晕厥 休克 心肺功能不全 压迫性症状 关节畸形 肌肉萎缩 32 2019 各类出血性疾病的特点 33 2019 34 2019 发热Fever 35 2019 原因 感染 占多数 主要原因为中性粒细胞减少 少数患者为体液或细胞免疫缺陷 如见于 再生障碍性贫血 急性白血病 慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等 肿瘤热 白血病 淋巴瘤 36 2019 感染的原因 粒细胞缺乏症 疾病本身和放化疗
12、后可导致正常中性粒细胞减少 500 l感染机会增加 100 l可发生严重感染 感染部位 皮肤 牙周组织 口咽部 结肠 肛周是常见感染部位 微生物学 G 菌致病力强 特别是绿脓杆菌 致死率高 G 和真菌感染几率增加 37 2019 感染的原因 细胞免疫缺陷 疾病 抗肿瘤药物或皮质激素引起 HD和AL缓解期 都可发生 微生物学 细菌 分枝杆菌 真菌 隐球菌 卡氏肺孢子虫 病毒 水痘带状疱疹病毒 巨细胞病毒 原虫和蠕虫 鼠弓形虫 肠内原线虫 38 2019 感染的原因 体液免疫缺陷 丙种球蛋白缺乏和低丙种球蛋白血症易发生感染 其缺少对囊包产脓细菌起调理作用的抗体 同时多数患者存在补体缺陷 见于慢淋
13、多发性骨髓瘤 微生物学 肺炎链球菌感染占优势 补体活性降低增加了流感嗜血杆菌 脑膜炎奈瑟菌 大肠杆菌感染的机会 39 2019 感染的原因 脾切除 脾是清除不受调理作用细菌的最有效器官 脾切除患者不能产生起调理作用的抗体 感染囊包细菌时 常常会出现脓毒血症 微生物学 肺炎链球菌感染 其次是流感嗜血杆菌 脑膜炎奈瑟菌 40 2019 感染的原因 其他因素 留置静脉导管卧床和卧床时间营养不良和神经功能障碍局部肿瘤作用 41 2019 感染性发热与肿瘤热的区别 原因发热程度热型对治疗的反应 42 2019 骨关节疼痛 白血病 白血病细胞在髓腔内恶性增生可引起骨痛 胸骨压痛 多发性骨髓瘤 可造成骨痛
14、腰痛多见 严重时可引起病理性骨折 与肿瘤骨转移鉴别 是肿瘤浸润的表现 非肿瘤性疾病罕见此症状 43 2019 血液系统体格检查 淋巴结检查 44 2019 淋巴结检查注意事项 部位 大小 数目 压痛 硬度 移动性 瘘管 疤痕等检查次序 耳前 耳后 乳突区 枕骨下区 颈后三角 颈前三角 锁骨上窝 腋窝 滑车上 腹股沟 胴窝等 45 2019 检查某部淋巴结时 应使该部皮肤和肌肉松弛 以利于触摸 检查左颌下淋巴结时 将左手置于被检查者头顶上 以便能随时改变其头位而配合检查 使头微向左前倾斜 右手四肢并拢 屈曲指掌及指间关节 沿下颌骨内缘 向上滑动触摸 检查右侧时 两手换位 让被检查者向右前倾斜 检
15、查颈部淋巴结时 检查者站在被检查者背后 让病人的头向前倾 并稍向检查的一侧倾斜 然后用手指紧贴检查部位 由浅人深进行滑动触诊 46 2019 检查锁骨上窝淋巴结时 检查者面对病人 可取坐位或仰卧位 用右手检查病人的左锁骨上窝 用左手检查其右锁骨上窝 检查时将示指与中指屈曲并拢 在锁骨上窝进行触诊 并深入锁骨的后部 检查腋窝淋巴结时 用手扶被检查者前臂稍外展 医师以右手检查左侧 以左手检查右侧 触诊时由浅人深 直达腋窝顶部 检查滑车上淋巴结时 以左手扶托病人左上臂 以右手在其肱骨上髁两横指许 在肱二头肌内侧滑动触诊 检查腹股沟淋巴结时 受检查者仰卧 检查者用手指在腹股沟平行处进行触诊 47 20
16、19 局限性淋巴结肿大 非特异性淋巴结炎颌下淋巴结肿大常由口腔内炎症所致 颈部淋巴结肿大常由化脓性扁桃腺炎等急 慢性炎症所致 上肢的炎症常引起腋窝淋巴结肿大 下肢炎症常引起腹股沟淋巴结肿大 一般炎症所致的淋巴结肿大多有触痛 表面光滑 无粘连 质不硬 淋巴结结核肿大的淋巴结常发生在颈部血管周围 多发性 质地较硬 大小不等 可互相粘连 或与邻近组织粘连 如组织发生干酪性坏死 则可触到波动 晚期破溃后形成 48 2019 局限性淋巴结肿大 恶性肿瘤转移性淋巴肿结大质硬 或有橡皮样感 一般无压痛 表面光滑 与周围组织粘连 不易推动 左锁骨上窝淋巴结肿大 多为腹腔脏器肿瘤 胃癌 肝癌苎 苎移 右锁骨上窝淋巴结肿大 多为胸腔脏器癌肿 肺癌 食管癌等 转移 鼻咽癌易转芦到颈部淋巴结 乳腺癌常引起腋下淋巴结肿大 49 2019 全身淋巴结肿大 传染性单核细胞增多症可引起全身淋巴结肿大 以颈部为明显 疼痛 不化脓 淋巴细胞性白血病可引起全身各处淋巴结皆肿大 但活动 不粘连 光滑 不硬 不痛 也不化脓溃破 淋巴瘤所致淋巴结肿大发展迅速 连成巨块 淋巴结坚实而有弹性 无移动性 无疼痛及压痛 多见于颈部 系统
